肺动脉高压

哮喘是一种慢性的气道病变，主要从年龄、病程等方面来分析远期并发症： 1、儿童期哮喘：不规范的治疗或经常使用全身性皮质激素，在远期可能会引起发育不良和胸廓畸形； 2、老年期哮喘：哮喘反复发作，病程时间长。易引起支气管阻塞、感染和纤维化，出现支气管重塑，或引起肺动脉高压、缺氧等症状，疾病后期可形成肺心病、发生心力衰竭。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
如果新生儿有肺动脉高压，最主要表现如下：\n1、缺氧：新生儿往往有紫绀、氧饱和度下降，是因为肺动脉高压会导致右向左分流的出现，尤其新生儿有卵圆孔时，就会右向左分流，引起比较明显的氧饱和度下降，也就是缺氧的表现。\n2、明显的心功能不全：尤其是右心功能不全，表现为呼吸机有时撤不了机，心功能不全导致小便量少，还有心脏明显扩大，而且此时用强心剂效果不明显，需要用利尿剂才能使心功能有所好转。\n3、其他表现：偶尔还会造成恶性心律失常的表现。\n肺动脉高压在新生儿主要是两大类表现，即缺氧和心功能不全的表现，基本以上就是肺动脉高压的新生儿表现。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

永存动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，主要是胚胎发育的过程中，原始的动脉干并没有正常的分割成主动脉和肺动脉，造成一根原始的粗大的动脉干，同时骑跨在左右心室上。这些病人常常合并有巨大的室间隔缺损，左右心室血流通过室间隔缺损相互混合以后，同时进入这一根动脉干再供应主动脉和肺动脉，所以这些病人的肺动脉的压力和体循环的压力是一样的，作为一种罕见的先天性心脏病，这种病存在肺动脉高压，这些病人往往需要在新生儿期或者在小婴儿期就实施手术，不然长期的肺动脉高压对病人的心脏和肺脏的功能都有很大的影响。永存动脉干病人往往在小年龄时期就出现症状，这些病人多半会有一些充血性心功能衰竭的症状，表现出来生长发育落后、盗汗、而且平时比较激惹，有的人吃奶相对来说会吃吃停停，喂养比较差，而且这一些病人充血性心功能衰竭，无论是对肺脏的功能，还是心脏的功能都有影响。如果这些小孩一直不接受手术或者未能诊断，他的生长发育落后的情况会越来越明显，往往在3-6月龄以后，有一些病人会因为固定性的肺动脉高压产生早期发生的艾森曼格综合征，这些病人就可能就没有办法实施手术而失去手术机会。

二尖瓣狭窄的病理基础为二尖瓣的瓣膜关闭，通俗的讲即心脏内的阀门关闭，可进一步引起血流障碍，影响血流动力学的传导。二尖瓣狭窄后在舒张期左心房进入左心室的血流受限，导致左心房增大，血容量增多进一步导致肺动脉高压，最终可以引起右心室增大，长此以往右心室会越来越肥厚，代偿到晚期便会失代偿，最终导致心力衰竭。

系统性血管炎患者的具体表现如下： 1、临床可以出现非特异症状：如全身乏力、消瘦、体重减轻、肌肉酸痛； 2、常见症状：神经系统症状如多发单神经炎、中枢神经系统病变；亦可出现骨骼肌肉症状；影响肺脏时会出现肺结节、肺纤维化、肺动脉高压；影响肾脏时出现蛋白尿、血尿、肾功能异常；所以系统性血管炎症状根据病变部位不同，会出现相应的器官和系统缺血症状，诊断比较困难； 3、因为此病是自身免疫性疾病，比如韦格纳肉芽肿，常见特异性抗体，如C-ANCA呈阳性，显微镜下多血管炎更多看到P-ANCA阳性，所以是与ANCA相关；锁骨下动脉受累常表现无脉或上肢脉压差很大，可得到诊断。 系统性血管炎是风湿科比较常见的疾病，属于弥漫性结缔组织病范畴，主要会引起血管壁炎症和坏死。根据受累血管大小分为大血管受累，常见如大动脉炎和颞动脉炎；中等血管受累，如结节性多动脉炎；小血管受累比如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等。

肺动脉高压 是一种罕见的进展性血管疾病，其特征是肺血管重构、细胞增殖，导致肺动脉高压和进行性右心室功能障碍，患者的长期预后很差，5年生存率约为57%。尽管有标准治疗方法

风心病的严重程度，主要跟风湿性心脏病瓣膜病变程度相关。以最常见的二尖瓣狭窄为例，当二尖瓣狭窄面积，在2平法厘米以上时，基本没有明显症状，当狭窄到1.5-2平法厘米轻度狭窄时，可以出现相关症状，比如呼吸困难、咳嗽、咳血等症状。随着瓣膜面积狭窄到1-1.5平法厘米，甚至1平法厘米以下，就会出现严重症状，可以出现显著的呼吸困难。甚至出现夜间呼吸困难、端坐呼吸、严重咳嗽、咳血等症状。甚至会影响到相关并发症产生，比如心力衰竭、肺动脉高压以及心房颤动，还有体循环、肺循环栓塞等这一系列，都会出现严重风湿性心脏病的程度。所以风湿性心脏病的严重程度，与瓣膜病变程度相关。

鼻息肉危害较多，应积极治疗，具体危害如下： 1、常见临床表现是鼻堵、流涕、头疼、嗅觉减退； 2、鼻窦炎鼻息肉的患者，会出现中耳炎，甚至出现顽固性中耳炎，因为息肉包括脓性分泌物可压迫咽鼓管咽口，影响引流通畅，所以患者会出现耳部症状； 3、息肉的脓液分泌物向下流入咽喉引起咽炎、扁桃体炎、喉炎，接着会影响气管； 4、患者下气道、肺部也会出现问题，出现咳嗽、喘憋、哮喘、气管炎； 5、患者会出现睡眠打鼾、憋气，长期打鼾、憋气患者会出现高血压、肺动脉高压； 6、影响循环系统、中枢系统、情绪、睡眠等。

二尖瓣、三尖瓣反流的原因很多，具体如下： 1、严重的肺动脉高压可能导致右心室高压，三尖瓣环扩大，引起三尖瓣反流。有些心肌病、二尖瓣环扩大，会导致二尖瓣反流。引起左室扩大的疾病，如主动脉瓣关闭不全、左冠状动脉异常起源，原发性室间隔缺损，常合并二尖瓣反流； 2、瓣叶增厚、卷曲或者发育不良，会导致瓣叶对合不良，可引起瓣膜反流； 3、瓣叶腱索延长、乳头肌短小或者发育不良，也可导致瓣叶脱垂，导致关闭不全，引起反流； 4、风湿性、感染性心内膜炎侵犯瓣叶时，也会导致瓣叶关闭不全，引起反流； 5、医源性损伤瓣叶会导致瓣膜反流，如检查时导致腱索断裂。 一般轻中度瓣膜反流，患者可耐受，不用处理，密切随访即可。中度以上的反流，一般都需要外科手术治疗，如进行瓣膜成形术或者瓣膜置换术。