肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是一个非常复杂的先心病。根治肺动脉闭锁，不仅对医生是一种挑战，很多家长也非常关心。从大量临床实践来看，肺动脉闭锁大部分是能根治的，分几种情况： 1、有的孩子肺动脉闭锁，但肺动脉发育还是可以的，靠其他的侧支血管能供应肺动脉发育，可以做一期根治； 2、很多孩子肺动脉发育很差，需要做分期手术。先做姑息手术让肺动脉发育好一点，然后再做第2次，甚至第3次根治手术。 对心脏中心的医生来讲，大部分肺动脉闭锁是能根治的。大家要有充分的信心，对医学技术要有充分的理解。

肺动脉闭锁是非常复杂的先心病，手术非常困难，手术以后并发症也偏多，有的小孩子可能需要2-3次手术，有的孩子根治手术以后还会出现各种各样的问题。所以肺动脉闭锁手术以后，随访非常重要，要充分听取心脏外科医生的建议，建议手术以后定期随访，随访频率要明显高于普通心脏病，而且要定期服用很多药物，根据随访情况调整药物剂量，甚至停药都要依据医生的医嘱才能执行。对孩子来讲，只要高蛋白、低脂肪的食物都可以服用，是不受限制的。有的家长就担心孩子，想要恢复更快，拼命加营养，这是不需要的。因为肺动脉闭锁手术以后，心脏的功能受限制，拼命的增加营养，小孩子过度肥胖，也会增加心脏负担，对生活质量不利。

小儿肺动脉闭锁的治疗主要还是要依靠手术，因为作为一种先天性的心脏结构的畸形，光依靠药物只能控制一些症状，手术是其唯一的治疗方法，通过手术的修补，把病人的心脏结构修补到正常，给病人带来治愈的福音。而不同的解剖分型，就意味着病人手术方案的不同，如果是心脏右心室三部分都发育良好的室间隔完整的肺动脉闭塞，可能在新生儿期或者是低年龄期，在小婴儿的时期就接受一次性根治手术。那未来他的生活质量和自然寿命和正常人差不多。而有一些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，确实不同的解剖分型，对手术方案的制定产生了很大的影响，如果自身肺动脉存在，发育良好的病人，手术方案可能就跟法洛氏四联症差不多，而手术的预后也跟法洛氏四联症差不多，他的自然寿命完全有可能接近正常人。那如果自体肺动脉没有发育，或者是自体肺动脉发育很差，左右肺血依靠大型侧支血管来供应的这些病人。这些病人，如果侧支血管的位置可以，能够做侧支汇合手术，那医生就可以把这些侧支血管给他汇合收集起来，再和右心室系统和肺总动脉接通，那这些病人可能要通过分期手术分2期或者是分3期手术的方案来对他实施治疗，那如果确实能够成功的进行侧支汇合手术，而且是在小年龄阶段实施这种手术，那病人的预后还是非常不错的。那有一些病人年龄很大了，而且侧支血管的位置很不好，没有这种明显的粗大的侧支，而是许多密密麻麻细小侧支血管，特别是像C型的解剖结构的病人，完全没有自身肺动脉他依靠各种细小侧支来广泛供应左右肺血，那这些病人往往是没有实施根治手术的机会。那有一些病人年龄大了以后，只能通过心肺联合移植来接受这样一个治疗。

肺动脉闭锁，手术其实和常见的其它类型的先天性心脏病相差不是很大，那主要有一些特别之处在于有一些病人如果是没有自体肺动脉的，特别是像一些左右肺动脉完全没有的，只是依靠侧支来实施供血，这些病人在实施侧支汇合术以后，需要通过人造血管把这些侧支血管形成新的肺动脉重新连接到右心室上。那这些病人在手术以后有可能随着体格的增长，连接右心室到肺动脉，这一路的人工血管它的直径不够大了。那如果有这种情况，有可能要重新择期再更换管道，这是一个问题。还有如果这些病人时间长了以后，如果当时手术的时候没有使用过管道，他有的人右心室未来的功能可能会有一些影响，随着这些病人的生长发育，有一些病人可能会存在肺动脉反流，这些血流在舒张期的过程中，逆流到右心室，有的人右心室会进一步的充血肿胀膨大，包括出现三尖瓣反流的这些问题。所以不同类型的肺动脉闭锁病人，在远期都有可能会出现右心室功能不良，三尖瓣功能不良的这一些问题。在随访的过程中要密切关注这些问题，同时要在这些问题进展到严重程度之前识别它、处理它，那处理的方法主要是包括有可能有一些病人要重新更换管道，或者是植入人造的肺动脉瓣膜。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁治疗目的是恢复右心室和肺动脉之间的连续性，病因不同，治疗方法不同： 1、肺动脉膜性闭锁：打开肺动脉瓣膜，恢复循环血流； 2、无肺动脉：手术较复杂； 3、室间隔完整型肺动脉闭锁：根据是否伴有右心室的发育不良，选择不同的心室根治手术； 4、冠状动脉依赖型循环：一旦肺动脉瓣狭窄治好后，冠状动脉血供受到影响，出现急性心肌坏死。

肺动脉闭锁临床按照肺动脉的发育、位置等分为四型，不同类型的肺动脉闭锁，需通过检查评估后，选择合适的治疗方案： 1、Ⅰ型肺动脉闭锁、简单的Ⅱ型肺动脉闭锁：可以选择外科手术进行治疗； 2、复杂的Ⅱ型肺动脉闭锁、Ⅲ型肺动脉闭锁、Ⅳ型肺动脉闭锁：一般临床上不选择做手术治疗；理论上可以选择单源化手术，但因死亡率过高，所以一般也不选择。

紫绀指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富部位，如口唇、指趾、甲床等。紫绀一般是复杂型先天性心脏病的重要症状，表现为皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵活动后加剧。如在新生儿期即出现紫绀，常见包括完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等。6个月后逐渐出现紫绀常见法洛四联症，法洛四联症患儿存在蹲踞表现，即患儿行走以后活动量较小，易于疲乏，自动采取蹲踞姿势或胸膝卧位，休息片刻后再站起活动，症状一般会缓解。蹲踞过程是使体循环阻力增高，促使静脉回流进入心脏血量增加，氧合作用得以改善所造成。 缺氧发作一般发生在哺乳、啼哭、排便时，患儿突发呼吸困难、紫绀加重、失去知觉甚至昏迷、抽筋，长期缺氧导致指端软组织增生使手指呈骨锤样改变，即杵状指。临床一般在2-3岁时可以见到此类改变，长期缺氧还可以使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现血管破裂引起咳血。

CT与超声均有各自的检查优势。CT可清楚了解心外结构及各大血管的连接，此外冠脉灌注，可了解冠脉走行全程，超声针对冠脉则显示较差。针对心内结构，CT则无B超检查清楚，如心脏血流动力学改变、瓣膜有无狭窄、反流，房缺、室缺及外科封堵术均借助超声进行。此外肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，形成较多侧支，如进行心血管外科手术，需要了解侧支来源及分布，应进行CT检查。

婴儿肺动脉闭锁手术成功率目前不算低，因为此类疾病属于较复杂的畸形，随着手术技术、手术效果的逐年提升，目前基本都能进行手术救治，大概80%左右的患者可以达到较满意的效果。但具体需要根据患者的情况，如解剖结构、解剖分型以及是否处于手术最佳年龄来判断。 如果患儿解剖结构相对简单，诊断相对明确，又在较合适的年龄接受诊断和治疗，则成功率一般较高。建议家长带儿童到具有丰富复杂先心病诊断和治疗经验的医院或医生处就诊。

肺动脉闭锁手术方案非常复杂，有的孩子可能需要2-3次手术，但总的来讲肺动脉闭锁手术成功以后，生活质量还是可以的。大部分孩子根治以后心功能发育可以接近正常孩子，一般的跑、跳、运动都可以和正常孩子一样。有的孩子病情特别复杂，手术以后恢复没有这么乐观，可能需要多次手术，甚至需要多次介入治疗，生活质量低于正常孩子，这类情况不是特别多见。如果小孩子能存活下来，随着医学技术提高，还有很多办法可以补救，说不定在不远的将来这类孩子也能恢复正常生活。