肺动脉闭锁

根据畸形轻重，先心病可以分为简单型和复杂型，常见如下： 1、简单先心病：直径较小的室间隔缺损或房间隔缺损存在自愈可能，可以随访至2岁左右。单纯卵圆孔未闭多数无需手术，定期随访复查即可。早产儿或新生儿动脉导管未闭，可先予吸氧或药物治疗，以促进自动关闭。1岁后动脉导管自行愈合的可能性大大下降，需要考虑手术治疗。随着医学发展，先心病的治疗手段已完全成熟，简单型先心病通过手术或介入方法可完全治愈； 2、复杂型先心病：如大动脉转位、肺动脉闭锁、单心室、三尖瓣闭锁等，可能需要通过分期或姑息手术治疗。所谓姑息手术指不能一次治愈，而需采取多次手术进行干预的方法，尽早改善全身状况，缓解和控制儿童病情，创造良好条件，等待最佳时机进行根治手术。

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。

宝宝患法洛四联症后能否手术，取决于疾病的严重程度和患者的整体状态。婴幼儿患法洛四联症后提倡在出生6-12个月内治疗，肺动脉发育较好的患儿可以在12个月的时候进行根治手术。肺动脉较细小，甚至肺动脉闭锁的患儿，建议尽早进行姑息手术治疗。姑息手术治疗说明患儿可能需要2-3次手术，需要进一步完善检查和指导治疗，建议前往专业机构进行评估。 法洛四联症会影响患儿的肺动脉发育、体质以及整体的心功能情况。因此平时家长要避免患儿患感冒和肺炎，耐心喂养。另外，法洛四联症的患儿容易出现缺氧，缺氧发作时，家长应让儿童安静。然后让儿童用膝盖顶住胸膛，即通过胸膝卧位，缓解缺氧症状。

讲解医师：尚小珂  （副主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科
肺动脉闭锁手术费用，如果是Ⅰ型的话，费用接近于法洛四联症的费用，大概在五、六万左右，但是如果肺动脉发育很差的话，可能一期做不了，要分两期甚至三期去做，每一期手术可能要五万到六万左右，如果能做的话，一次根治的话，大概需要六万。

讲解医师：尚小珂  （副主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科
肺动脉闭锁是一种非常少见的复杂性心脏疾病，心脏分为两部分，一部分叫左心，一部分叫右心，左右心本来是不通的，左心是通往全身的大动脉的，右心是通往肺动脉的，右心通往肺的这段路叫肺动脉，这段路闭住了，右心的血是没有办法进入到肺里面，正常情况下人就会被憋死，小孩就会出现嘴巴发紫、全身发黑这种情况，就会缺氧。动脉导管未闭绝大多数是靠动脉导管未闭，从这边借了一点血到肺里面，这种小孩出生了以后有一个最大的问题就是不能吸氧，即便缺氧也不能吸氧，吸氧可能导致死亡，这是一个关键点。还有一部分的小孩动脉导管未闭供了一部分血，这个血是不够的，因为动脉导管一般都比较小，全身的血流，这点小小的生命缺口过去也是不够，还从主动脉上长了一些像蚯蚓一样的血管长到肺里，叫侧支，又有侧支供血，肺动脉闭锁是两个供血途径，一个动脉导管未闭供血，一个是侧支血管供血，这是要靠超声或者CTA才能看出来，其他不太好看。

讲解医师：尚小珂  （副主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科
肺动脉闭锁按照肺动脉的发育、位置分四型，肺动脉闭锁Ⅰ型和简单的Ⅱ可以做外科手术，当然也要经过很多的评估，CT甚至造影，还有导管压力评估是否能做到根治。Ⅱ型复杂的或者Ⅲ型包括Ⅳ型一般是没有手术好做的。有一种手术叫单源化，可以做，但是全国做的都不多，死亡率也很高，这是理论上的一个手术，Ⅰ型、简单的Ⅱ型还是可以往根治上做的，当然要评估肺动脉的发育情况。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
肺动脉闭锁这种情况，它是先天发育的一个问题，患者处于什么样的年龄段，如果出生以后发现了肺动脉的闭锁情况，一定要尽早的做手术治疗。因为肺动脉闭锁，会导致右心室的压力过大，这种情况病人很难继续的存活，因为已经闭锁，没法往外打血，肺循环受阻。如果出生以后，发现肺动脉闭锁，一定要尽早的做手术治疗，还有可能有一线生机。所以出现肺动脉闭锁情况，一定要请心脏大血管外科、心内科综合的会诊，确定治疗方案，积极的治疗，没有什么特殊的药物，以及其他的方法能够解决的，只能是通过手术才能治疗这种先天性的疾病。

肺动脉闭锁分两种类型，有室间隔缺损和无室间隔缺失。无室间隔缺损的肺动脉闭锁，比有室缺的肺动脉闭锁要严重，生下来紫绀，很早出现缺氧，人发紫，甚至全身紫，需马上动手术，不动手术会危及生命。有室缺的肺动脉闭锁，因为有室缺分流，而且往往室缺肺动脉闭锁有降主动脉很多侧支到肺里面交换氧气，所以一般不太会青紫，往往可以活到大一点，几个月以后，甚至也可以活到很长时间再考虑手术，但还是要尽早干预。 有的时候分期手术要早点干预，让肺动脉发育以后可以做根治手术。对没有室缺的肺动脉闭锁，有可能一次性做好，但是大部分孩子往往一次做了以后还不够，到大一点，半年、一年以后，还要做第二次手术，肺动脉进一步扩大，该修补的缺损修补，才算完成双心室的根治手术。

肺动脉闭锁4型是肺动脉闭锁里最重的一种亚型。患儿没有原生的肺动脉，在心脏周围找不到原生的肺动脉，他能活下来是靠很多主动脉发出的大侧支血管为肺供血，但是孩子的心功能非常差，对手术的要求也非常高。4型肺动脉闭锁在国际上也是非常大的难题，在国内也没几个医学中心能够做这个手术。这种手术非常复杂，很多孩子可能需要做2-3次手术，能一次根治的机会不是很大。但是至少对孩子来说有一个存活下去的机会。但是孩子家长要对手术的复杂程度和预后有充分的思想准备。

肺动脉闭锁是一种非常复杂性的心脏病。很多孩子除了肺动脉闭锁，往往合并室间隔缺损。室间隔缺损合并肺动脉闭锁的治疗方案非常复杂。对医生来讲，治疗方案因人而异，要采用个体化治疗。治疗方法包括以下几种： 1、如果小孩子症状不明显，缺氧不是很严重，可以根据患儿的年龄，适当延缓手术时间，1岁以后是比较好的手术年龄； 2、有的孩子肺动脉闭锁合并室间隔缺损，室间隔缺损非常严重，出生后不久就严重缺氧，需要外科医生及早干预，可能做姑息手术，改善缺氧。缺氧改善，生长发育以后，再做第二次根治手术或姑息根治手术。有的孩子甚至需要第三次手术。 总的来讲，肺动脉闭锁合并室间隔缺损，建议尽早到医院，请专科医生诊断，决定手术时间和手术方案。