肺动脉闭锁

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。

肺动脉闭锁属于较复杂的心脏病，无自愈可能性，且死亡率很高，一定要及早到医院诊治。正常血进入心脏后，通过右房到右心室，然后通过肺动脉瓣打到肺里面进行气体交换。如果肺动脉闭锁，低氧合血一般会通过房缺进入左房区，再进入全身，或通过室缺进入左心室，再供应全身，相当于全身血为混合血，即低氧含量血，患者可能表现为青紫。另外，肺里面无血，需通过动脉导管未闭或者大的侧支血管进行供血，而动脉导管有自行闭合的趋向，生下来后不久即可能闭牢，一旦闭牢患者即面临死亡。 所以，上述患儿要尽早进行干预，目前干预方法包括动脉导管里面支架植入、球囊扩张，把通路重新打开。此外，可选择外科开胸手术进行根治，或者进行姑息手术治疗。总体而言，肺动脉闭锁比较复杂，而且需尽早处理，建议胎儿期发现后即到相应医院进行咨询。

肺动脉瓣闭锁首先分为两大类。一大类是室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据他的解剖形态分为三类。第一型右心室的流入道部分小梁部和流出道漏斗部右心室三部分都存在仅有轻度的发育不良。第二型是右心室的流入道部分存在，漏斗部流出道部分也存在，但是小梁部发育不良。第三型就是右心室明显发育不良，只存在流入道部分，而漏斗部和小梁部均没有发育出来，所以室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据它的解剖形态分为三型。一大类是肺动脉闭锁合并室间隔缺损可以根据其解剖特征分为三种形态，A型自体肺动脉存在。肺动脉血流主要依靠来自于未闭的动脉导管的血流实施供血，B型自体肺动脉存在，同时还合并有来自主动脉系统的大型侧支血管，C型自体肺动脉不存在，仅有来自主动脉系统的大型侧支血管，向两个肺供血。

紫绀指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富部位，如口唇、指趾、甲床等。紫绀一般是复杂型先天性心脏病的重要症状，表现为皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵活动后加剧。如在新生儿期即出现紫绀，常见包括完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等。6个月后逐渐出现紫绀常见法洛四联症，法洛四联症患儿存在蹲踞表现，即患儿行走以后活动量较小，易于疲乏，自动采取蹲踞姿势或胸膝卧位，休息片刻后再站起活动，症状一般会缓解。蹲踞过程是使体循环阻力增高，促使静脉回流进入心脏血量增加，氧合作用得以改善所造成。 缺氧发作一般发生在哺乳、啼哭、排便时，患儿突发呼吸困难、紫绀加重、失去知觉甚至昏迷、抽筋，长期缺氧导致指端软组织增生使手指呈骨锤样改变，即杵状指。临床一般在2-3岁时可以见到此类改变，长期缺氧还可以使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现血管破裂引起咳血。

讲解医师：尚小珂  （副主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管外科
肺动脉闭锁手术费用，如果是Ⅰ型的话，费用接近于法洛四联症的费用，大概在五、六万左右，但是如果肺动脉发育很差的话，可能一期做不了，要分两期甚至三期去做，每一期手术可能要五万到六万左右，如果能做的话，一次根治的话，大概需要六万。

肺动脉闭锁分两种类型，有室间隔缺损和无室间隔缺失。无室间隔缺损的肺动脉闭锁，比有室缺的肺动脉闭锁要严重，生下来紫绀，很早出现缺氧，人发紫，甚至全身紫，需马上动手术，不动手术会危及生命。有室缺的肺动脉闭锁，因为有室缺分流，而且往往室缺肺动脉闭锁有降主动脉很多侧支到肺里面交换氧气，所以一般不太会青紫，往往可以活到大一点，几个月以后，甚至也可以活到很长时间再考虑手术，但还是要尽早干预。 有的时候分期手术要早点干预，让肺动脉发育以后可以做根治手术。对没有室缺的肺动脉闭锁，有可能一次性做好，但是大部分孩子往往一次做了以后还不够，到大一点，半年、一年以后，还要做第二次手术，肺动脉进一步扩大，该修补的缺损修补，才算完成双心室的根治手术。

正常孩子有两根非常重要的大动脉，一根是主动脉，一根是肺动脉。有些孩子肺动脉没发育出来，称为肺动脉瓣闭锁。有的孩子肺动脉主干闭锁，是一种形式。有的孩子左、右肺动脉都没发育出来，是一种非常严重的肺动脉闭锁，是比较的极端形式。肺动脉闭锁是一种严重危害儿童健康的非常严重复杂的先心病，孩子出生后会出现各种各样的症状，包括缺氧、活动耐力差、多汗。严重的孩子，因为肺动脉供血跟不上，会出现晕厥，甚至出现神经系统并发症，严重的会出现脑脓肿，是非常严重的。也有的孩子肺动脉闭锁，又长出很多侧支血管，表现并不以典型的青紫、缺氧为主。还有一种比较特殊的肺动脉闭锁，表现为肺部充血，反复感冒、多汗、活动耐力降低。总的来讲，肺动脉闭锁是一种非常复杂的严重威胁儿童生命的先心病，要及早的就诊、手术。

小儿肺动脉闭锁的治疗主要还是要依靠手术，因为作为一种先天性的心脏结构的畸形，光依靠药物只能控制一些症状，手术是其唯一的治疗方法，通过手术的修补，把病人的心脏结构修补到正常，给病人带来治愈的福音。而不同的解剖分型，就意味着病人手术方案的不同，如果是心脏右心室三部分都发育良好的室间隔完整的肺动脉闭塞，可能在新生儿期或者是低年龄期，在小婴儿的时期就接受一次性根治手术。那未来他的生活质量和自然寿命和正常人差不多。而有一些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，确实不同的解剖分型，对手术方案的制定产生了很大的影响，如果自身肺动脉存在，发育良好的病人，手术方案可能就跟法洛氏四联症差不多，而手术的预后也跟法洛氏四联症差不多，他的自然寿命完全有可能接近正常人。那如果自体肺动脉没有发育，或者是自体肺动脉发育很差，左右肺血依靠大型侧支血管来供应的这些病人。这些病人，如果侧支血管的位置可以，能够做侧支汇合手术，那医生就可以把这些侧支血管给他汇合收集起来，再和右心室系统和肺总动脉接通，那这些病人可能要通过分期手术分2期或者是分3期手术的方案来对他实施治疗，那如果确实能够成功的进行侧支汇合手术，而且是在小年龄阶段实施这种手术，那病人的预后还是非常不错的。那有一些病人年龄很大了，而且侧支血管的位置很不好，没有这种明显的粗大的侧支，而是许多密密麻麻细小侧支血管，特别是像C型的解剖结构的病人，完全没有自身肺动脉他依靠各种细小侧支来广泛供应左右肺血，那这些病人往往是没有实施根治手术的机会。那有一些病人年龄大了以后，只能通过心肺联合移植来接受这样一个治疗。

儿童肺动脉闭锁手术的成功率目前还是不低的，而且随着近二三十年来我国先天性心脏病外科诊治技术的发展，目前这一类复杂畸形的手术成功率明显提高，但是还是要根据病人不同的解剖结构和解剖分型，以及是否处于手术的最佳年龄来判断手术的成功率。如果病人处于一种解剖结构相对简单相对诊断明确的这个状态，而且又是在合适的手术年龄来接受诊断，接受手术那手术的成功率会很高。我举一个例子，左右肺动脉发育良好的肺动脉闭锁合并室间隔缺损，他的血流动力学有可能跟重症的法洛氏四联症是类似的，那如果在合理的年龄以内，比如说在0.5-1岁以内接受了手术，这些病人的自然寿命就和正常人真的差不多，而且手术以后病人的日常生活、生活质量，包括运动能力也和正常人基本接近。而如果那些肺动脉发育不好的，而依靠大量侧支来供血的这些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，就有可能要接受2-3期的分期手术。而这些病人在接受分期手术的过程中，每一期就面临着一个叠加的风险。并不是说第一期手术风险避过了，第二期手术的风险就越来越低。因为这个分期手术的风险它是叠加的，并不是孤立的，如果第一期手术成功了，第二期手术没有成功，这个病人总体来说手术的成功率还是为0，所以说还是要根据不同的病种、不同的解剖结构，包括病人是否处于正确的手术年龄，正确的接受了手术来判断手术的成功率，同时作为另外一种类型肺动脉闭锁，室间隔完整的肺动脉闭锁这些病人，如果右心室的发育程度不同，也会影响手术的分期方案，如果右心室发育非常良好，病人1期手术做完以后就和正常人差不多，那手术的成功率自然是很高。那如果解剖程度发育的不好，右心室两部分或者三部分都不存在，再实施分期手术，这些病人的手术累积风险自然是越来越高，所以说还是一句话还是要早期发现、早期诊断，在正确的手术年龄最佳的手术年龄范围以内，通过正确的手术方案的设计和手术的实施来提高病人手术的成功率，这个是为病人服务的宗旨之一。