肺动脉闭锁

孕妇产前进行胎儿超声心动图检查可以排除胎儿无先天性心脏病，这一环节非常重要，不能忽略。孕妇在怀孕24周之前，能查出胎儿是否有心脏方面致命缺陷。正常情况下，在怀孕22-24周时可做一次系统畸形及先天性心脏病彩超检查，这时胎儿生长到一定水平，心脏显示图像最佳，是做先天性心脏病检查的最佳时期。 胎儿心脏B超对胎儿单心室、大血管异常、房室瓣畸形、主动脉闭锁、肺动脉闭锁等严重先天性心脏病，能做出早期诊断。如果胎儿问题严重，需及时终止妊娠。若查出胎儿患有简单先天性心脏病，出生后及时治疗，可与正常儿童无异。中等难度的先天性心脏病，孩子只要进行相关心脏手术，也能治好，此类胎儿一般不建议终止妊娠。另一种情况是孩子缺陷只在母体中才有，出生便完全健康，比如胎儿心律失常。

正常孩子有两根非常重要的大动脉，一根是主动脉，一根是肺动脉。有些孩子肺动脉没发育出来，称为肺动脉瓣闭锁。有的孩子肺动脉主干闭锁，是一种形式。有的孩子左、右肺动脉都没发育出来，是一种非常严重的肺动脉闭锁，是比较的极端形式。肺动脉闭锁是一种严重危害儿童健康的非常严重复杂的先心病，孩子出生后会出现各种各样的症状，包括缺氧、活动耐力差、多汗。严重的孩子，因为肺动脉供血跟不上，会出现晕厥，甚至出现神经系统并发症，严重的会出现脑脓肿，是非常严重的。也有的孩子肺动脉闭锁，又长出很多侧支血管，表现并不以典型的青紫、缺氧为主。还有一种比较特殊的肺动脉闭锁，表现为肺部充血，反复感冒、多汗、活动耐力降低。总的来讲，肺动脉闭锁是一种非常复杂的严重威胁儿童生命的先心病，要及早的就诊、手术。

儿童肺动脉闭锁手术的成功率目前还是不低的，而且随着近二三十年来我国先天性心脏病外科诊治技术的发展，目前这一类复杂畸形的手术成功率明显提高，但是还是要根据病人不同的解剖结构和解剖分型，以及是否处于手术的最佳年龄来判断手术的成功率。如果病人处于一种解剖结构相对简单相对诊断明确的这个状态，而且又是在合适的手术年龄来接受诊断，接受手术那手术的成功率会很高。我举一个例子，左右肺动脉发育良好的肺动脉闭锁合并室间隔缺损，他的血流动力学有可能跟重症的法洛氏四联症是类似的，那如果在合理的年龄以内，比如说在0.5-1岁以内接受了手术，这些病人的自然寿命就和正常人真的差不多，而且手术以后病人的日常生活、生活质量，包括运动能力也和正常人基本接近。而如果那些肺动脉发育不好的，而依靠大量侧支来供血的这些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，就有可能要接受2-3期的分期手术。而这些病人在接受分期手术的过程中，每一期就面临着一个叠加的风险。并不是说第一期手术风险避过了，第二期手术的风险就越来越低。因为这个分期手术的风险它是叠加的，并不是孤立的，如果第一期手术成功了，第二期手术没有成功，这个病人总体来说手术的成功率还是为0，所以说还是要根据不同的病种、不同的解剖结构，包括病人是否处于正确的手术年龄，正确的接受了手术来判断手术的成功率，同时作为另外一种类型肺动脉闭锁，室间隔完整的肺动脉闭锁这些病人，如果右心室的发育程度不同，也会影响手术的分期方案，如果右心室发育非常良好，病人1期手术做完以后就和正常人差不多，那手术的成功率自然是很高。那如果解剖程度发育的不好，右心室两部分或者三部分都不存在，再实施分期手术，这些病人的手术累积风险自然是越来越高，所以说还是一句话还是要早期发现、早期诊断，在正确的手术年龄最佳的手术年龄范围以内，通过正确的手术方案的设计和手术的实施来提高病人手术的成功率，这个是为病人服务的宗旨之一。

先天性肺动脉闭锁的手术最佳年龄，完全取决于病人不同的解剖类型。这些病人大多数都有发绀，也就是平时所说的缺氧，可能存在嘴唇发紫，指甲发紫。有一些病人的肺血流完全是依赖于动脉导管来供血的，无论是室间隔完整的肺动脉闭锁，还是合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，他的肺血流来源，如果单一依靠动脉导管，这个病人在新生儿期以后，大多数的人的动脉导管会收缩，那这样子他的肺血流来源就受到了限制，进入肺脏的血流减少，也就是说没有更多的血，或者没有足够的血能够到肺里面去运输氧气，这些人的缺氧，这些人的发绀症状会加重。有些人会达到致命的程度。那确实有一小部分的肺动脉闭锁病人是需要在新生儿期以内实施手术的，前提是他没有足够的肺血流能够运输氧气的，他的缺氧加重了，所以这些病人有可能绝大多数先要构建一个体肺分流来维持足够的肺血流。这些病人在接受了初期手术以后，缺氧症状就能够改善。而如果有一些病人左右肺动脉发育良好，仅依靠粗大的动脉导管来往左右肺里面供血，那他没有什么缺氧，在婴儿期和小婴儿期、新生儿期生长发育都挺正常的，只是有一些轻度的缺氧而已，那这些病人完全是可以在3-6个月或者是0.5-1岁之内接受手术，有一些左右肺动脉发育非常良好的病人，有足够的肺血流供应，完全可以像法洛氏四联症一样在0.5-1岁之内接受手术。但是有一些病人的肺血流完全是依赖于侧支，那这些病人确实是存在比较粗大的侧支，而且有机会实施侧支汇合手术，这些病人还是要早一些接受手术，如果这些病人一直不接受手术，可能确实是没有什么症状。但是时间长了以后，肺每一个区段都可能会产生一些局灶性的、区段性的肺动脉高压，那这些病人再接受分期手术的风险就明显就增大了。

关于肺动脉闭锁病人的自然寿命问题确实要因人而异。但是这些病人往往大多数出生以后就存在比较明显的缺氧。同时由于生长发育落后，由于严重缺氧会造成各种各样的并发症。这些病人有可能会在低年龄期面临死亡的风险。而我们确实在临床工作中也碰到过有一些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，完全没有任何症状，也就是解剖分型中存在大型侧支血管的这些病人。这些病人有足够的肺血流，无论是来自于动脉导管，还是来自于大型的侧支血管，有足够的肺血流能到肺里面去运输氧气，这些病人往往没有明显的缺氧或者是发绀的症状，那这一类病人的生长发育有可能会稍微比正常人落后一点，甚至有一些人的生长发育根本就和正常人完全没有两样。在日常工作中也碰到过几例十几岁的肺动脉闭锁合并大型侧支血管的病人。这些病人生长发育完全看不出是一个病人。但是这一类病人，如果长期处于一种慢性缺氧的状态，生活质量并不是很好。有一些病人年长以后有可能10几岁以后的运动耐量明显低于正常，而且这些病人的心脏往往是充血肿胀的非常厉害，而他的肺长期接受高压血流的冲击，长期由这些侧支给肺里面进行供血，会存在一些节段性或者是某一肺叶，出现肺动脉高压的问题。如果这些病人得不到及时手术，绝大多数有症状的病人有可能在低年龄期发生死亡，在学龄前期发生死亡，而极少数即使没有明显症状，活到青春期的病人，也没有办法再有机会接受手术，唯一的治疗方法有可能就是心肺移植。那这些病人有可能他的自然寿命也是会低于正常人。

肺动脉闭锁手术费用，依据分型不同，选择的不同的治疗方案，费用各有差异。肺动脉闭锁Ⅰ型，手术费用大约为5-6万元左右；如果肺动脉发育较差，需要通过多期手术治疗，每一期手术费用均约5-6万元；一般如果一次能根治的手术，费用只需要6万元左右。

肺动脉闭锁是一种非常少见的复杂性心脏疾病，是指右心提供肺部血液的肺动脉闭塞，仅仅依靠动脉导管未闭借用右心房血液供给，或者在主动脉上会有一些新生血管，也即通过侧支血管供血。肺动脉闭锁患者主要症状包括全身发乌、嘴巴发紫、全身发黑等。

先天性心脏病的种类非常多，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也有非常复杂的情况，具体如下： 1、法洛四联症：法洛四联症分为轻、中、重型，根据肺动脉发育、血管粗细决定； 2、大动脉转位：主动脉、肺动脉都长反了，手术风险非常大，但目前效果都非常好； 3、完全性肺静脉异位引流：正常的肺静脉都进入左心房，完全性肺静脉异位引流通过垂直静脉可以进入上腔静脉、下腔静脉，可以进入右心房，也可以混合存在； 4、肺动脉闭锁：肺动脉闭锁也属于非常复杂的先天性心脏病，治疗风险很大，要根据它的类型，如完整性、有室缺的来决定不同的手术时机； 5、其它：单心室、单心房、三尖瓣下移的畸形、完全性房室间隔缺损都属于复杂的先天性心脏病，根据不同种类决定不同的治疗时机和治疗效果。

先天性心脏病可按分流方向分为左向右分流型、右向左分流型和无分流型。右向左分流型先天性心脏病是指右侧心腔未氧合血向左侧心腔分流，从而出现紫绀。而右向左分流型先天性心脏病如下： 1、出生时因心脏畸形所形成的右向左分流，包括法洛四联症、右室双出口、完全型大动脉转位、完全型肺静脉异位引流、肺动脉闭锁合并室间隔缺损等疾病； 2、由于患者未得到及时治疗，肺动脉压力升高到一定程度，由左向右分流发展为右向左分流先天性心脏病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等发展为艾森曼格综合征时，即可出现右向左分流。

先天性心脏病由于分类较多，需要依据不同先天性心脏病畸形，以及患者的年龄，区分手术时机，主要如下：一、轻症先天性心脏病：此类患者可以择期手术。二、危重先天性心脏病：1、完全型大动脉转位：新生儿期，若发现是完全型大动脉转位，即无室间隔缺损，较好的手术时机是在出生后2周内；2、肺动脉闭锁：若为肺动脉闭锁，且无室间隔缺损，手术时机也要在新生儿期；3、完全性肺静脉异位引流：伴有梗阻，发现先天性心脏病畸形，即为其手术时机。对于上述情况，需要尽快就诊。虽然患者在新生儿期，出现紫绀、反应不良、吃奶差，需尽快到专业医院，排除先天性心脏病复杂畸形情况。