肺动脉瓣狭窄

先天性心脏病的常见类型不外乎这几种类型： 1、缺损：就是两个心房之间应该有一堵墙，但这堵墙上多了一个洞。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损； 2、梗阻：本来应该是一条很通畅的通道，由于某种原因造成通道梗阻，比如常见的肺动脉瓣狭窄，就是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好的分离，粘连在一起，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄。还有很典型的主动脉缩窄，因为动脉导管在胚胎期到出生期的萎缩过程中，会牵拉主动脉。如果整个发育过程出现异常，会把主动脉向心脏方向牵拉，导致主动脉弓狭窄； 3、连接异常：最典型的是大血管错位，是指两个大动脉长反了。主动脉本来应该从左心室发出，肺动脉从右心室发出，但是两个动脉完全长反了，主动脉从右心发出，而肺动脉从左心发出。还有一种连接异常是完全性的肺静脉异位引流。正常的情况下，四根肺静脉应该汇入左心房，但是发育畸形的肺静脉可能汇合成总干，兜一圈回到右心房或者汇流入静脉窦，然后汇合到右心房。

新生儿先天性心脏病最佳手术时间是很多家属关心的问题。目前先天性心脏病的治疗不受时间限制。换句话说，先天性心脏病的治疗理念为早诊断、早治疗。可以在小朋友在妈妈的肚子里就治疗。举两个例子，一个是由上海儿童医学中心和上海市第一妇婴保健院联合完成的重度肺动脉瓣狭窄的宫内手术，是把导管经过妈妈的肚皮，经过子宫、羊水，穿过胎儿的胸腔，找到心脏，再穿到肺动脉里把肺动脉瓣扩张。上海新华医院也联合做了一例重度的主动脉瓣狭窄。这种治疗会给孕妇和胎儿带来比较大的风险，可以在一些比较极端的情况下做手术。但是主张小宝宝生下来之后再做手术。目前上海儿童医学中心的记录是出生后2小时做手术，最轻的患儿体重为750g。但是也不是越早越好，有些手术可以等到3-4个月或4-5个月的时候在做，就没有必要在1-2个月，甚至刚刚生下来就做。所以手术时机的选择考虑更多的是患儿的需求和病情的需要。比如室间隔完整型的大血管错位，主张在出生后1周内尽快手术。如果不手术，小孩会快速的出现左心室功能衰竭。因为室间隔连接着肺动脉，肺动脉前面没有压力，左心室功能就不能得到锻炼，会快速退化。还有梗阻性肺静脉异位引流全部引流到左心房，左心房承担着左心系统和右心系统所有的回流，右心房一点血液都没有。梗阻性先心病要急诊手术。新生儿先天性心脏病需要早发现、早治疗。

非紫绀型先天性心脏病，最常见的类型包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄。先天性心脏病还有一种情况叫混合型，不仅是房间隔缺损、室间隔缺损，很可能有房间隔缺损合并室间隔缺损，或者房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，有很多种组合，室间隔缺损如果合并主动脉骑跨或右室肥厚，叫做法洛四联症。 单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄都可以通过手术方法得到根治，最常见的办法是通过体外循环进行手术，将洞补好。现在新的办法是介入治疗，把封堵器送到心脏里把洞补上，或者将肺动脉瓣狭窄的病人通过球囊扩开狭窄瓣膜，扩大以后解除梗阻，都可以得到根治，治疗效果都很好。

先天性心脏病是指在胎儿时期，由于感染或者基因改变，所造成的组织结构和功能异常的疾病。它的分类主要依赖于累及部位，根据具体的结构变化而定，比较常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损、法洛式四联征或三联征、动脉导管未闭、主动脉瓣畸形、二尖瓣畸形、肺动脉瓣狭窄，包括二尖瓣、三尖瓣狭窄、关闭不全或者位置移动，以上是比较常见的结构性心脏病。此外，还可能是累及到心肌组织的先天性心脏病，如肥厚性心脏病，它常常是由于基因编码出现了错误，从而引起来结构改变。也有某些心脏离子通道病，通常也是由于基因突变所造成，主要表现是在某一个时期出现了心律失常，尤其是恶性心律失常，会导致病人猝死，有时候病人貌似健康，在某些诱因，如运动或者情绪激动，甚至毫无诱因的状况下，可能出现恶性心律失常，从而导致病人猝死。

先天性心脏病引起缺氧常见原因如下：1、部分静脉血没有经过肺循环氧合的过程，直接通过先天性心脏病的异常通道，从右侧心脏直接进入左侧心脏，即静脉血没有在肺中得到充分的氧合便进入动脉，在给心、脑、肾、肌肉、胃肠区供血时，血中的含氧量较低而引起缺氧；2、如肺动脉瓣狭窄、肺动脉梗阻的病人，血液难以从右心进入到肺循环中，阻力相对较高，使静脉血难以得到快速、充分地氧合，导致比较明显的心力衰竭。还有部分先天性心脏病可能是发生在左侧心脏，比如主动脉瓣异常、二尖瓣异常，瓣膜长期的改变导致左心衰竭，导致肺中淤血，也会引起缺血、缺氧。

婴儿先天性心脏病手术治愈后，大部分不会复发。先天性心脏病分为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等，经过手术对缺损进行修补，将狭窄扩开，基本不会复发。如果患儿术后3个月复查正常，远期基本不会复发，可与正常人一样生活、学习、运动。 若涉及瓣膜疾病，如二尖瓣狭窄，经过手术，可做到无反流或轻微反流。但随患儿年龄增大，左心负荷加重，逐渐会导致二尖瓣由轻度反流变为中度反流，甚至重度反流，此部分患儿有复发几率。因此对于瓣膜型先天性心脏病患儿，需通过定期复查，防止疾病进一步恶化。若先天性心脏病患儿复发，也可通过定期检查，及时行手术处理。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天心脏病，法洛四联症可有不同表现形式，有简单型，也有复杂型。 简单型法洛四联症，可能到孩子较大时才发现，比如听诊发现有杂音、孩子跑步或者严重哭闹时发现嘴唇有轻微青紫，此种法洛四联症患者，肺动脉发育都比较好，但有比较大的室缺和肺动脉瓣狭窄。可以等到孩子1-2岁左右做手术，也不会影响孩子生长发育。 复杂法洛四联症，症状出现会比较早，因为肺动脉发育比较差，这种孩子会出现缺氧发作，甚至有猝死的可能，因此这种孩子要早诊断，一般考虑在孩子三个月以内做BT分流帮助增加肺血，让孩子避免缺氧发作。等孩子再长大，半年到一年以后，再考虑做二次手术。

先天性心脏病有很多种，分为简单型先天性心脏病和复杂性先天性心脏病。简单型先天性心脏病，比如房缺、室缺、动脉导管未闭的手术效果非常好，成功率可达到99%。经过一年随访后，如果孩子没有明显的问题，远期生活质量和生活方式都可以达到正常孩子的标准，因此这类孩子没有明显的并发症。 复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室，因为手术只能达到缓解症状，不能达到完全根治，所以术后会出现经常提到的并发症。比如肺动脉瓣狭窄或者关闭不全、主动脉瓣狭窄或者关闭不全、外管道的狭窄需要更换外管道等情况，需要对孩子密切随访，至少每年都要做心脏超声的体检，才能看到孩子在生长过程中对手术的适应能力。大部分孩子术后随访效果都较好，但是由于心脏病复杂程度不一，有些复杂先天性心脏病，可能未来还要面临再次手术的情况。需要根据孩子的具体情况、先天性心脏病的复杂程度以及手术方式的选择来制定方案，而且术后并发症也与决策密切相关。

法洛四联症病因与其它先心病一样，均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育期，心脏漏斗部向前、向左移位，导致心脏的四个畸形，称之为四联症，四个畸形包括肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨，统称为法洛氏四联症。患者首选心脏外科或心血管外科就诊，随临床技术发展，建议尽早安排手术，无症状者可在2周岁左右手术，有症状或较重症状者可在1岁左右安排手术，缺氧发作出现心跳骤停者应进行急诊手术。

法洛四联症指心脏内部同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚，其临床表现与四个基本病理变化相关，如临床会出现氧饱和度下降，皮肤和黏膜青紫，较大儿童可能会出现在运动后或活动后喜欢蹲下，称为蹲踞现象。另外肢端长期缺氧，可导致杵状手指或脚趾。 由于法洛四联症的右心室流出道和肺动脉狭窄程度存在个体差异，肺动脉发育情况不尽相同，因此青紫出现时间以及青紫程度在不同患者中也存在较大区别。严重患者可以看到舌面、手指、脚趾末端出现棒槌样增大，表现称为杵状指，这是较严重的紫绀先心病的表现。临床会见到法洛四联症患儿由于肺动脉发育情况较好，右向左分流不明显，此时无明显青紫，以心脏杂音为主要表现。