肺动脉狭窄

先天性心脏病能否治愈与其分型有关： 1、单纯先天性心脏疾病：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄，病情不严重，临床症状不典型，心脏检查提示心功能、肺功能发育良好，往往提示治疗效果较好，能够完全根治； 2、复杂性先天性心脏疾病：临床症状典型，检查提示心脏指数较差，临床治愈效果不理想，部分可以达到根治，部分只能对症处理。

CT与超声均有各自的检查优势。CT可清楚了解心外结构及各大血管的连接，此外冠脉灌注，可了解冠脉走行全程，超声针对冠脉则显示较差。针对心内结构，CT则无B超检查清楚，如心脏血流动力学改变、瓣膜有无狭窄、反流，房缺、室缺及外科封堵术均借助超声进行。此外肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，形成较多侧支，如进行心血管外科手术，需要了解侧支来源及分布，应进行CT检查。

肺部血管畸形多为先天性，有些患者在胚胎发育期有先天血管发育畸形，从而出现肺血管畸形。许多患者没有明显症状，可能在体检中无意发现肺血管畸形，类型比较多，如肺动脉狭窄或单侧肺血管缺如，还有部分患者有冠状动脉、肺动脉瘘口形成，以及先天性肺血管扩张、隔离肺等。 具体治疗措施不一样，有一些患者可能自我没有明显症状，但一旦出现特殊情况，导致胸腔压力增大，或胸部有创伤，或有其它原因诱发时，有的患者也会导致严重并发症。所以当发现肺部血管畸形时，建议患者一定要到正规医院，找专业医生进行确诊，有一部分肺血管畸形的患者有手术机会，通过手术矫正之后，可能会得到比较好的治疗。

肺动脉狭窄的治疗方法如下： 1、若是单纯的肺动脉瓣狭窄，即肺动脉瓣由于在宫内没有发育好，有部分粘连导致的单纯肺动脉瓣狭窄，如果狭窄的程度比较重，且压力差超过40mmHg，这时就需要处理；最常见的处理方法是肺动脉瓣球囊扩张术，即通过微创方法，把球囊送到肺动脉瓣位置，把球囊打开，把狭窄撑开，撑开后病就可以好转，这是最常见的、最有效的方法，而且治疗时间很短，恢复状态很快，效果一般非常好； 2、若肺动脉瓣狭窄不是单纯的瓣的狭窄，而是由于漏斗部有狭窄，或者肺动脉本身有狭窄，不能通过微创介入的球囊扩张的方法来处理，如漏斗部有狭窄，需要进行开胸手术，把漏斗部多余的肌肉清除后，才可以解决狭窄，如果肺动脉本身有狭窄，需要把肺动脉瓣放支架撑开，以促进肺发育，才能解决肺动脉狭窄问题。 所以治疗单纯的肺动脉瓣狭窄最常用的方法是微创球囊扩张术，如果是复杂的，则需要综合判断决定处理方式。

肺动脉狭窄的原因很多，比如动脉硬化、纤维化内膜增生，甚至肺动脉栓塞等。临床上需要根据肺动脉狭窄的范围、部位以及程度选择治疗方式。如果是短暂的病变，可以通过腔内微创的办法来进行相关的治疗，与其它地方放支架一样，通过静脉进入下腔静脉，越过心脏到右心房、肺动脉。待导丝过去之后，打开球囊，就可以解决肺动脉狭窄的问题。必要时可以放一个支架支撑。 如果是范围较大或者是狭窄非常严重，支架很难解决问题，则需要到心脏外科就诊，看是否能做肺动脉内膜剥脱术等，如果范围比较大，可能只能做肺移植。所以对于肺动脉狭窄，如果有明确的肺动脉高压，希望尽快的进行相关影像学检查。比如，肺动脉CTA就能了解狭窄的程度和范围。关于治疗，建议首先到血管外科进行造影，应用导管导丝进行球囊扩张治疗，这样创伤小，恢复也快。如果确实不行，则可以请相关科室一起会诊。

肺动脉狭窄有两类治疗方式，通常尽量选择微创手术，具体如下： 1、腔内微创治疗：手术步骤相对较简单，患者躺在手术床上，局部麻醉后在大腿根部打一个小皮丘，穿刺到股静脉，穿刺针走是静脉系统路径。进去之后进行造影，导管、导丝一起通过股静脉及髂外静脉，到下腔静脉进入到右心房，再从右心房到达右心室，从右心室出来就是肺动脉。肺动脉分为左边和右边。左边和右边分别用猪尾巴型导管进行造影，在这个过程中，患者可能要保持深呼吸屏气的状态，减小呼吸影响。根据造影明确狭窄的部位，在导管、导丝过去之后进行球囊扩张或者支架植入； 2、开放手术：首先进行全身麻醉，开胸，建立体外循环，根据术前影像学结果把病变肺动脉解剖出来。解剖出来之后，观察狭窄的情况，决定切掉后血管置换、搭桥或内膜剥脱。有时做剥脱之后以防再狭窄，还需要再加一个补片进行成形等。开放手术的主要工作是心脏外科来完成。这个手术创伤较大，难度也较大。

对于室间隔缺损手术，家属不用做特殊准备，只需把孩子照顾护理好，不要让孩子受凉，尽量不要让孩子出现感冒、肺炎。因为室间隔缺损肺血多，孩子很容易得肺炎，得肺炎以后会增大手术风险，所以家属要尽量注意护理好孩子。患者在术前要到医院要做抽血检查，检查传染病指标、血型，还需要备血，备手术中体外循环用血，所以需抽血检查。 此外，还要做心脏彩超，明确室间隔缺损位置、室间隔缺损大小，有没有肺动脉压力。另外也要做心脏CT，排除是否合并有血管畸形，包括主动脉缩窄或肺动脉狭窄。避免在术前没有看到畸形，所以要明确做心脏CT，明确是否合并有其它畸形。

法洛四联症胸片主要表现为右室肥厚和肺血减少的改变。在X线上可以看到左侧心腰凹陷，心尖出现圆钝上翘，主动脉结突出，呈靴形心改变。还可以看到肺野、肺血管纹理比较纤细，右下肺动脉干明显减细，肺血流减少。 法洛四联症是最常见的右向左分流型先天性心脏病，在紫绀型心脏病中排名第一，基本的病理表现包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

肺动脉瓣狭窄的发病率不高，传统的治疗方法采用X线下介入治疗。随着科技的发展，外科微创治疗方法可以在超声引导下完成治疗过程，包括经胸超声、经食道超声两类。肺动脉瓣狭窄症状相对隐匿，并非所有的肺动脉狭窄患者均适合进行微创治疗，对于峰值压差＞50mmHg、体重＜10kg、合并右室流出道畸形狭窄的患儿，建议进行传统的外科肺动脉瓣矫治手术。对于远期预后、转归有一定好处。

肺动脉瓣狭窄和二尖瓣狭窄，发病机制和病因都有所不同，肺动脉狭窄一般是胚胎时期因为各种因素造成的先天性疾病。如果发现肺动脉瓣狭窄，经过外科手术处理，或者内科的球囊扩张术之后，就会达到即刻很好的效果，不会复发。如果是二尖瓣狭窄，比如风湿性心脏病累及到二尖瓣，这时需要警惕，因为患者的风湿性是否在活动，根本的诱因没有去除，此种情况就会出现病情的加重甚至复发。但是对于肺动脉瓣狭窄，大可不必担心，经过一次手术之后就可以达到效果，通过复查是否会复发，如果手术的效果很好，一次就可以解决问题。