肺动脉狭窄

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4个心内畸形在联合在一起就称为法洛四联症。手术的主要目的是要疏通右心室流出道、扩大肺动脉，同时修复室间隔缺损和纠正主动脉骑跨，也就是把主动脉放回左心室。这个手术称为根治手术，根治手术的前提就是孩子的左心室和肺动脉发育都比较好，都能够满足根治的条件。而对于不能够满足一期根治的条件的孩子，则需要分期做手术。第一期要做体肺分流手术，也就是在肺动脉和主动脉之间建一个人工血管，使主动脉血流到肺里面，促进肺血管床的发育，第二期再做根治手术。所以对法洛四联症的患儿来说，要根据孩子肺血管的情况和左心室的情况决定是一期做根治手术还是分期做根治手术。

法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常。该病在儿童发绀型心脏畸形中占比比较高，主要由于感染、遗传等因素引起，患儿可表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作以及蹲踞等。临床上可通过病史、体格检查以及其他检查明确诊断，并根据具体病情给予对应的外科手术治疗。法洛氏四联症患者需注意加强营养、多饮水，并遵医嘱用药，同时积极预防并发症等。为避免该病的发生，建议孕前进行健康检查，创造良好的妊娠环境，同时避免不良因素的刺激等。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，属于最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理改变有室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 法洛四联症患儿预后主要取决于两个方面，即左心室发育情况，肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。重症患者有25%-35%在1岁内死亡，50%患者在3岁以内死亡，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。 法洛四联症的主要原因是由于慢性缺氧、红细胞增多症，而导致继发性心肌肥大和心力衰竭。由于患儿的抵抗力较低，较容易并发感染，而形成转移性脓肿，如脑脓肿、肺脓肿。另外，因用药物治疗效果较差，极其容易引起患儿死亡。

法洛四联症实际上指比较严重的先天性心脏病，法洛四联症病人因为是天生，所以从小哭闹时会看到紫绀非常明显，而且可能影响发育。所以在特别早时可能会被发现，因为家长也会带着去做相应检查。 较简单检查方式是做心脏超声，当然在听诊上也能够听到有杂音，但是做心脏超声时能明确是法四。因为心脏超声有特征性表现，比如有明显主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚、室间隔缺损，所以是非常复杂和严重的先天性的心血管疾病。这样的病人本身需要心外科进行处理、经心外科进行手术解决先天性心脏病的缺陷问题，当然在手术之前还有相应的其它检查。对于这样的病人，生存期可能会受到相应的影响，生活质量也会受到相应影响，所以要是发现应该尽早进行手术。

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，症状严重程度与肺动脉狭窄及侧支循环情况有关，典型表现如下： 1、发绀：即口唇青紫，多在出生后3-6个月出现，肺动脉狭窄不严重时可在儿童期或成人期才出现。通常发绀在运动和哭闹时加重，安静休息时减轻； 2、呼吸困难和缺氧发作：多在出生后6个月开始出现，由于组织缺氧，患儿活动耐力较差，活动后呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失，甚至抽搐； 3、蹲踞：是法洛氏四联症患儿一种特征性姿态，行走一段距离或者游戏时常出现不自主蹲下。

法洛氏四联症为一种严重的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损室间隔上，右心室肥大，表现为青紫，多在出生以后3-4个月发生。患儿由于缺氧，经常出现呼吸急促，哭吵、吃奶或者活动以后呼吸困难更加明显，青紫加重。 法四对小孩危害大，特别是全身缺氧较明显，对于脑也可以出现脑缺氧，可影响小儿生长、智力发育，患儿容易患肺炎以及心力衰竭。患儿由于长期缺氧，生长发育迟缓，智力发育落后于正常儿童。因此，法洛氏四联症患者，建议在出生后6个月前进行手术，多数患儿预后较好。

目前法洛四联症原则上只进行1次手术，只有极少患儿需要2-3次手术。法洛四联症主要包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄以及右心室肥厚。手术的主要目的是疏通右室流出道、扩大肺动脉、修复室间隔缺损并纠正主动脉骑跨，使主动脉与左心室相连，称为根治手术。根治手术的前提是患者左心室和肺动脉发育良好，目前绝大部分患者满足根治的条件。对于不能满足一期根治条件的患儿，则需要进行分期手术，主要如下： 1、第一期通过体肺分流手术，将肺动脉和主动脉用人工血管相连，使主动脉的血营养肺部，以此保证肺动脉发育； 2、第二期通过根治手术修补室间隔缺损、扩大肺动脉、疏通其余血管并取出人工血管。 综上，法洛四联症的患儿应根据自身肺血管，和左心室的情况决定手术方式，目前法洛四联症患儿的治愈率高达95%以上。

法洛四联症最先由法国人Fallot提出，包括四个病变，即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的主要病变是肺动脉狭窄，由于肺动脉狭窄，右心室压力增高，当右心室压力超过主动脉压力时，就会产生右向左分流，没有经过肺氧合的静脉血，经过室间隔缺损进入体循环，患儿就会出现青紫。 患儿最初可能没有青紫，但是随着生长发育，活动量会增加，对氧气的需求也会逐渐增加，一般在孩子3-6个月以后会逐渐出现青紫，并且逐渐加重，临床上表现为口唇青紫、杵状指。很多法洛四联症患儿在哭闹、大便或者喂奶以后，突然出现青紫加重，呼吸深快，重者可以发生昏厥、抽搐等缺氧表现，一般考虑与右室流出道肌肉痉挛有关。法洛四联症是临床上最常见的紫绀型先天性心脏病，不会自愈，必须要手术治疗，目前在大的心脏中心成功率已经大于98%。