肺动脉狭窄

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型心脏病，发生率比较高，法洛四联症有简单，还有复杂，简单型法洛四联症，合并室缺和严重肺动脉狭窄，在一岁左右做手术效果比较好，而且手术效果也非常好。但是复杂法洛四联症合并肺动脉发育不良，可能很早出现缺氧发作，严重紫绀的现象，因此要做分期手术，让孩子顺利成长。 如果孩子很小就出现缺氧发作，会在三个月以内考虑做BT分流增加肺血量，让孩子紫绀现象得到缓解，才能顺利成长生长发育。如果小孩子长到六个月必须分流，效果也很好，肺动脉也会随着BT分流发育而进一步发育。接下来考虑做根治手术，在六个月到一岁可以做第二次手术，可以达到根治。如果肺血管发育较差，可能会做外管道治疗，外管道在未来2-3年内有再狭窄或者退化的可能，还会面临再次手术的可能。

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。

法洛氏四联症根据病史、体格检查并结合超声心动图、胸部X线和心电图改变多能明确诊断，具体检查项目如下： 1、超声心动图：可从不同的切面观察到室间隔缺损的类型和大小，显示有无其他的合并畸形等； 2、胸部X线：如肺动脉狭窄以及主动脉前移造成左心腰凹陷，右心室肥厚可见心尖圆钝上翘，呈 “靴状心”； 3、心导管检查：可了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄的情况； 4、心电图检查：可见电轴右偏、右心房肥大、右心室肥厚，约有20%的患者出现不完全性右束支传导阻滞； 5、实验室检查：常出现红细胞计数、血红蛋白和血红细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达到 200-250g/L；动脉血氧饱和度明显的下降，多在65%-70%；血小板计数减少；凝血酶原时间延长。

法洛四联症最基本的检查是心脏超声。因为心脏超声对于法洛四联症这类疾病当中存在的室缺、主动脉骑跨、右心室肥厚、流出道和肺动脉狭窄、流速和压差都会有比较好的评估。但是，对于法洛四联症的患儿，在接受手术之前，还需要进行心脏大血管增强CT检查，为了了解左右肺动脉远端发育情况。另外了解是否合并冠状动脉畸形。还可以通过增强CT检查，了解是否有体肺侧支的存在。对于比较复杂、比较粗大或者多发的侧支循环的患儿，心导管检查也是非常重要的补充检查。并不是所有的法洛四联症的孩子，都需要进行心导管检查，但是，最基本的心脏超声检查、心电图检查、胸片检查、增强CT检查，都是必要的。

法洛四联症的诊断主要依靠彩色多普勒超声检查，在彩色多普勒超声上面可以看到法洛四联症的四个征象，一个就是室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和继发性右心室肥厚。做彩超的目的，一个方面是诊断有没有法洛四联症。 另外还要对它缺损的大小，室缺的大小进行测量，非常重要的一个方面是要测量肺动脉狭窄程度，如果肺动脉发育过细，可能不能做一次性根治手术，需要先做体肺动脉分流，使肺动脉有进一步发育之后，肺动脉内径增宽，才可以做二期根治手术。 对于肺动脉发育非常差的，可能还要做血管造影来检查侧支循环发育情况。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚，肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后，通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况，患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。

法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，导致主动脉和肺动脉没有达到左前右后的位置，形成法洛四联症。室间隔缺损合并漏斗隔前向移动导致肺动脉狭窄，影响预后的关键在于左右肺动脉发育的情况。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。对于患儿的影响主要是在心室水平由右向左的分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少。这部分患儿在学会走路以后，走一段时间就会蹲下来，这是由于患儿走一段时间之后，会发生缺氧，迫使孩子蹲下来，蹲下来的目的是为了增加下肢血管的阻力，从而减少右向左的分流，同时增加右心室流向肺循环的血，也就是增加在肺循环内进行氧合的血量，这样就会增加由肺循环回到左心房和左心室的含有氧的血的量，从而缓解孩子的缺氧。这就是法洛四联症的患儿喜蹲踞现象的机制。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4种心脏的改变放在一起称之为法洛四联症。这4种改变在对心脏的影响和对血流动力学的影响，主要表现为心室水平出现右向左的分流，也就是心脏内，由右心的含氧比较少的静脉血直接进入主动脉，导致体循环的缺氧。另外一个影响就是肺动脉狭窄和右心室的肥厚导致的孩子肺血流的减少，从而到肺里面进行氧合的血的减少，回到左心室含氧的血就减少。这两方面的因素共同作用就使孩子体循环出现缺氧，就可以表现为嘴唇的青紫、指甲的青紫等，这就是法洛四联症孩子出现青紫的机制。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。对患儿的影响主要表现为体循环缺氧所导致的一系列的影响和病理生理改变。 目前对于法洛四联症的患儿来说，如果肺血管条件发育足够，一般采用一期根治，手术年龄最佳时段在8个月以前，很多单位根据自己单位技术条件的不同而采取相应的治疗方案，如果患儿经常反复地发生缺氧发作，则提示孩子需要尽早手术，否则可能会有危险。 而对于缺氧发作不明显或者没有发生缺氧发作的患儿，在4-8个月或者6-8个月手术为最佳手术时间。如果年龄过大，孩子可能会引起一系列的继发性的损害，包括心脏的损害和心外脏器的损害，而影响远期的预后。