肺动脉狭窄

肺动脉瓣狭窄的听诊比较简单，叫肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，不是反流性杂音。这种杂音像呼呼的风一样吹过，在肺动脉瓣区形成。肺动脉瓣区即胸骨左缘第二肋间，该杂音比较靠上，比较容易听到，且杂音程度与狭窄程度密切相关，但不是通过听诊杂音，就能确诊患者是肺动脉瓣狭窄，或者能确诊肺动脉狭窄的严重程度，必须经过客观检查，如超声心动图，来判断是不是有肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的程度及压差，用不用进行手术的干预及治疗。 轻度肺动脉瓣狭窄可以不用治疗，即压差在40mmHg以下，一般对心脏影响不大，不一定要处理，只有压差超过40mmHg后才考虑进行处理。因此，虽然肺动脉瓣狭窄的杂音要掌握，但是要确切处理和诊断肺动脉瓣狭窄，病人还需要做超声心动图等辅助检查才能明确。

肺动脉狭窄实际上是比较常见的先天性心脏畸形，一般多数都发生在肺动脉瓣位置。肺动脉瓣狭窄，现在可以通过介入的手术，球囊扩张进行治疗，不需要开刀。发现问题需要去医院检查，看看到什么程度，如果狭窄的程度很严重，可能需要早期进行相应的手术，包括开刀，有可能需要开胸手术，也可能需要通过球囊扩张。对一些不太严重的肺动脉瓣狭窄，可以定期做超声检查，看看到什么程度，一般来说比较理想的情况下，孩子一般长到2-3岁的时候，可能做球囊扩张就行。但是对有一些没有进行加重狭窄程度比较轻的人，可能一辈子不治疗，也对健康影响不大。所以具体到什么程度，怎么治疗，还是要根据检查的结果来定，轻的人可以终身不用治疗，重的人可能要及时进行相应的手术或者球囊扩张的方法来治疗。

单心室能否恢复为双心室，应根据畸形情况以及肺血管发育情况而定，不能一概而论。单心室属于比较少见、非常复杂的先天性心脏结构畸形，包括肺动脉狭窄、大血管异位、二尖瓣闭锁、三尖瓣疾病等。患者常出现因心力衰竭或低氧血症，导致心功能减退，部分患者甚至在早期死亡。因此，患者一旦诊断为单心室，应立即进行手术治疗。 单心室的手术方式应根据畸形的具体情况而定，二尖瓣和房室瓣生长较好、大血管位置相对正常、肺血管发育良好的患者，能通过手术分隔为双心室，同时患者存活较好、生活质量也相对较高。但多数患者不能达到这种理想水平，常进行姑息手术，具体的手术方式应根据肺血管发育程度来定，主要如下： 1、肺血管发育较差的患者，建议在早期进行体肺分流； 2、肺血管发育较好的患者，可以考虑恢复为双心室； 3、肺血较多的患者，建议通过环缩手术减少肺血； 此类患者第一次手术要在3个月内进行，第二次手术在2岁左右，根据医生要求进行手术，一旦错过上述两个时机，就会导致各种功能性疾病，预后相对较差。

法洛氏四联症患者寿命长短，主要取决于心脏严重程度、侧支循环建立情况以及身体耐受度。由于法洛氏四联症属于较严重的紫绀型先天性心脏病，如果不进行手术治疗，部分生后可在儿童期死于缺氧、心衰或脑血管的意外等。如果法洛氏四联症早期进行手术治疗，由于手术根治率较高，部分患者后期随访手术成功率或后期5年左右生存率可达到90%。因此，患者术后预后和存活时间，需根据术前心功能的状态或术前肺动脉狭窄程度、右心室肥厚程度，以及主动脉骑跨的程度等综合因素进行判断。同时也需根据术者技术、手术矫正程度不同进行区分，对于部分有经验的医院进行根治法洛氏四联症手术，患者可以活到成年甚至老年。因此一旦发现法洛氏四联症，需尽早进行手术根治，可改善疾病、提高预后。

肺动脉瓣狭窄可能引起肺动脉压力的变化及肺动脉增宽，可从图像、心脏超声等方面发现异常，临床表现为胸闷有杂音。需与如下情况进行鉴别： 1、 先天性心脏病房缺甚至室缺，可能引起右心血流量增多，引起肺动脉瓣的相对狭窄，此类患者肺动脉瓣有杂音，但肺动脉瓣膜完好，仅是相对狭窄，症状较轻； 2、 肺动脉栓塞可能引起肺动脉增宽，此时是诊断肺动脉血流的变化，部分肺动脉血流无法流出，甚至受到影响； 3、 肺动脉狭窄，可通过心脏超声和CT进行诊断。

通过医生临床实践和大量临床经验证明，患有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、轻度肺动脉狭窄等疾病的患儿都可打预防针。尽管孩子听诊时存在心脏杂音，但不影响打预防针，而且打预防针成为孩子成长过程当的重要依据。 因此不要因轻型、小型先天性心脏病，或听诊有一点小杂音而不打预防针，而且不应对这些孩子或家庭产生歧视。

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。

紫绀为血液中还原血红蛋白量增加时的外周表现，如口唇、指端、脚趾颜色变暗、变黑，原因主要如下： 1、周围血管性原因：当周围血管出现血管炎或血栓时，会导致肢体血液回流障碍，血液瘀积在下肢，导致肢体水肿、颜色变暗，从而出现周围性紫绀或一侧紫绀； 2、肺源性原因：重度肺炎会导致孩子通气、换气不足，出现全身性紫绀； 3、心源性原因：全心功能低下，会导致主动脉血射不出去，从而导致机体外周缺血、缺氧，出现心源性的紫绀。另外，部分复杂的心脏病，如法洛氏四联症，由于患者存在室间隔缺损、肺动脉狭窄，因此肺血减少，全身氧气减少，还原血红蛋白增多，最终出现全身性紫绀。除此之外，主动脉弓离断会导致下半身缺氧，多表现为下半身紫绀，上半身正常。但主动脉离断的位置不同，紫绀的表现可能也不同。 综上所述，患者出现紫绀后，一定要前往医院明确病因，并进行相应的治疗。

现在先天性心脏病的手术费用较低廉，因为我国对先天性心脏病患儿有大量的补助，而且大部分手术治疗效果较好。常见的几种先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭，早期手术以后，在远期观察与正常人无任何区别，甚至可以当兵，可以做体育健将。部分复杂的先天性心脏病，比如大动脉转位或者出生后需立刻手术的疾病，治疗费用相对较高，但是国家的补助力度也较大，约可报销70%、80%。只要及时就诊、早期就诊，治疗效果都较好。比较担心未及时发现或者发现后未及时找医生随访，导致病情加重，甚至无法手术。