肺动脉狭窄

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。

紫绀为血液中还原血红蛋白量增加时的外周表现，如口唇、指端、脚趾颜色变暗、变黑，原因主要如下： 1、周围血管性原因：当周围血管出现血管炎或血栓时，会导致肢体血液回流障碍，血液瘀积在下肢，导致肢体水肿、颜色变暗，从而出现周围性紫绀或一侧紫绀； 2、肺源性原因：重度肺炎会导致孩子通气、换气不足，出现全身性紫绀； 3、心源性原因：全心功能低下，会导致主动脉血射不出去，从而导致机体外周缺血、缺氧，出现心源性的紫绀。另外，部分复杂的心脏病，如法洛氏四联症，由于患者存在室间隔缺损、肺动脉狭窄，因此肺血减少，全身氧气减少，还原血红蛋白增多，最终出现全身性紫绀。除此之外，主动脉弓离断会导致下半身缺氧，多表现为下半身紫绀，上半身正常。但主动脉离断的位置不同，紫绀的表现可能也不同。 综上所述，患者出现紫绀后，一定要前往医院明确病因，并进行相应的治疗。

肺血管病是肺循环疾病的总称，引起肺血管疾病的原因，包括肺动脉血栓的形成、肺动脉狭窄、肺动脉缺如、由左向右分流的先天性心脏病、原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、慢性肺部疾病等，肺血管病有很多种，其治疗方案也不同，具体如下： 1、最常见的肺血管疾病，如急性肺栓塞，就需要抗凝治疗，符合溶栓条件，就需要溶栓治疗，必要时可以采取介入或者手术治疗； 2、部分慢性阻塞性肺疾病，到后期会出现肺心病，引起肺动脉高压、心衰，其治疗要针对慢性疾病的病因，改善肺功能，规范用药治疗，肺动脉压力会得到临床改善； 3、有感染要控制感染，还有部分原发性的，比如先天性疾病，可以通过手术介入治疗； 4、原发性肺动脉高压，病因尚不明确，需要用药物控制，防止病情发展。

先天性心脏病是否可以治愈，需依据先心病类型判断，具体如下： 1、简单型先心病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等类型可以一次性治愈，且无后遗症、并发症； 2、复杂型先心病：如法洛四联症或右室双出口，可一次性根治，术后可正常生活，但远期也可能出现心功能不全。同时，少数复杂型先心病患者，难以治愈，可行姑息性手术缓解症状或改善生活质量。

左心发育不良的鉴别诊断主要有以下几个方面： 1、根据大动脉的占位来鉴别； 2、根据重度肺动脉狭窄或者肺动脉瓣闭锁的病人来鉴别； 3、根据巨大的室间隔缺损病人进行鉴别； 4、根据肺静脉异常连接的病人鉴别； 根据左心发育不良造成二尖瓣膜或者主动脉供血不好，所以这种病人也要鉴别。总的来说有条件的最好是通过尽早心脏彩超，以及导管造影做出明确诊断。因为病人都出现紫绀型，而且有些合并症都差不多，所以这几大块的疾病一定要鉴别好。

法洛四联症即法洛是人名字，四联症是病，四联症是一类心脏疾病，四种畸形合并，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。四联症是法洛这个人最先对它进行描述，所以把他名字冠名在前面，叫法洛四联症。 法洛四联症是先天性心脏病最常见复杂心脏畸形，也是最容易引起青紫的复杂心脏畸形。法洛四联症是目前手术做最多，也是公认手术效果相对比较好的复杂心脏病。绝大多数医院都能够完成法洛四联症手术，而且现在手术效果良好，95%以上患者经过根治手术能够恢复健康，绝大多数孩子以后也不需要接受进一步干预。当然随访过程中，部分孩子还是可能出现这样那样问题，进行下一步手术治疗的情况。

肺动脉瓣狭窄外科微创治疗的注意事项如下： 1、中重肺动脉狭窄患儿应进行一定程度的利尿治疗，患者术后肺血流量突然增多，利尿剂可帮助肺部逐渐适应肺血增多； 2、避免感染，以免肺血流量增多，而诱发肺部感染，加重疾病； 3、术后定期随访复查：患者应分别于术后一个月、三个月、半年、一年，两年到医院就诊，排除术后再狭窄的情况，做好后期的随访工作。

一般来说，若能根据患儿动脉导管未闭类型选择合适手术方式，基本无并发症和后遗症。动脉导管未闭手术并发症有以下几点： 1、封堵器选择不当，如封堵器过大，可造成主动脉狭窄或者肺动脉狭窄，需重新手术； 2、医生由于经验不足，采用传统开胸动脉导管结扎术，且手术部位距离胸导管较近，易对胸导管造成损伤，形成乳糜胸，可导致患儿营养不良； 3、术后高热。

先天性心脏病的宝宝如果出现感冒，要带到医院让医生进行查体检查，明确是否存在严重并发症，影响心脏导致缺氧加重，如果进一步加重出现支气管炎、肺炎，必要时需要住院治疗。对于普通感冒，先天性心脏病患儿的家长必须注意观察孩子是否出现呼吸困难，脸色、口周青紫等症状，还要检测宝宝体温，保证家里通风、空气流通、氧气充足。 如果是严重先心性疾病患儿，比如法洛四联症、严重室间隔缺损、肺动脉狭窄或其它严重先心性疾病，只要出现感冒症状，必须要留在医院观察，因为这些儿童抵抗力非常差、肺血比较多，轻微感冒都会导致严重肺炎，引起心肺功能衰竭，需在医生指导下治疗。