肺动脉狭窄

肺动脉狭窄分成以下两大类： 1、单纯肺动脉瓣狭窄：先天的肺动脉瓣发育不好，正常的肺动脉瓣都是三个瓣，有一个瓣发育偏小，孕期宫内有感染造成粘连，粘连后造成肺动脉狭窄，该情况是小孩肺动脉狭窄最常见的病因，这种病因在孩子生后可以很好处理，即通过微创手术，把狭窄扩大，狭窄就能得到缓解； 2、与其它先天性心脏病和其它疾病相关的肺动脉瓣狭窄：这种孩子除肺动脉瓣狭窄之外，往往还有瓣上狭窄，或者瓣下狭窄。瓣下狭窄的孩子右室流出道往往也有狭窄，不仅瓣窄，肺动脉也窄，有遗传因素参与，即威廉姆斯综合征，除瓣的狭窄之外，还有肺动脉狭窄。患有该病的孩子不能通过微创手术解决问题，只能解决其瓣的问题，但肺动脉的发育解决不了。如果瓣下漏斗部的肌肉长得较多引起的窄，通过微创手术也难以解决，必须通过开胸做右室流出道的疏通，把多余的肌肉切掉后才能解决。 所以肺动脉瓣的狭窄分成单纯的和复杂性的，复杂性的病因很复杂，处理也非常复杂。

肺动脉狭窄的严重程度相取决于其狭窄的程度，具体如下： 1、如果狭窄的程度非常显著，反流速度非常快，且压力非常高，压差超过40mmHg，比较严重，属于重度的肺动脉瓣狭窄，再严重的是达到70-90mmHg的压差，甚至上百的压差，这种孩子都会出现出生后紫绀，由于肺动脉瓣膜狭窄，血液无法进入肺里，一部分血通过卵圆孔分流到左心室里，右心室的血都是低氧的血，如果到左心室里，就会造成左心室的血氧下降，血流入体内后，就会看到孩子外表发紫，而且孩子左心衰的症状非常严重，如眼睛肿、肝脏大、浮肿，非常痛苦； 2、轻的肺动脉狭窄症状不明显，只能听到心脏杂音，通过超声心动图发现有肺动脉瓣的狭窄程度。 所以肺动脉瓣狭窄的严重不严重主要取决于其程度，如果狭窄非常重，症状非常重，甚至可以造成顽固的左心衰而死亡，有部分严重的肺动脉狭窄的孩子要在宫内做手术，即在怀孕时要把瓣膜扩大才可以。但是轻的肺动脉瓣狭窄可以没有任何症状，仅仅能听到心脏的杂音。

小孩肺动脉狭窄是先天性心脏病，一般认为有以下几个因素： 1、遗传因素：孩子有肺动脉狭窄，父母或者与其遗传相关的人发生先天性心脏病的可能性较大； 2、外界因素：如孕期有病毒感染，早期得感冒会出现该问题；若孕妇早期接触射线，如拍过片子，也可能会引起肺动脉狭窄；吃药也会有影响；另外缺乏维生素，叶酸缺乏都会导致先天性心脏病的发生。 所以肺动脉狭窄大多数是基因和外部环境相互作用的因素。若是孕妇基因有小缺陷，但是不足以让其出现先天性心脏病，但是到了孩子身上，且孕期又受到外界不良因素的影响，如微波、手机之类，都可导致先天性心脏病的发生。即孕妇如果有该基因且不接触不良因素，生下的是正常的孩子，但若是孕妇接触到不良因素，且又有该基因，会导致先天性心脏病的发生。 所以肺动脉狭窄是由于这两种因素相互作用的结果，比房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，还有确实与遗传密切相关的肺动脉狭窄的疾病。如威廉姆斯综合征，不仅出现肺动脉狭窄，还会出现肺动脉的分支狭窄。

肺动脉瓣狭窄的听诊比较简单，叫肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，不是反流性杂音。这种杂音像呼呼的风一样吹过，在肺动脉瓣区形成。肺动脉瓣区即胸骨左缘第二肋间，该杂音比较靠上，比较容易听到，且杂音程度与狭窄程度密切相关，但不是通过听诊杂音，就能确诊患者是肺动脉瓣狭窄，或者能确诊肺动脉狭窄的严重程度，必须经过客观检查，如超声心动图，来判断是不是有肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的程度及压差，用不用进行手术的干预及治疗。 轻度肺动脉瓣狭窄可以不用治疗，即压差在40mmHg以下，一般对心脏影响不大，不一定要处理，只有压差超过40mmHg后才考虑进行处理。因此，虽然肺动脉瓣狭窄的杂音要掌握，但是要确切处理和诊断肺动脉瓣狭窄，病人还需要做超声心动图等辅助检查才能明确。

肺动脉狭窄实际上是比较常见的先天性心脏畸形，一般多数都发生在肺动脉瓣位置。肺动脉瓣狭窄，现在可以通过介入的手术，球囊扩张进行治疗，不需要开刀。发现问题需要去医院检查，看看到什么程度，如果狭窄的程度很严重，可能需要早期进行相应的手术，包括开刀，有可能需要开胸手术，也可能需要通过球囊扩张。对一些不太严重的肺动脉瓣狭窄，可以定期做超声检查，看看到什么程度，一般来说比较理想的情况下，孩子一般长到2-3岁的时候，可能做球囊扩张就行。但是对有一些没有进行加重狭窄程度比较轻的人，可能一辈子不治疗，也对健康影响不大。所以具体到什么程度，怎么治疗，还是要根据检查的结果来定，轻的人可以终身不用治疗，重的人可能要及时进行相应的手术或者球囊扩张的方法来治疗。

单心室能否恢复为双心室，应根据畸形情况以及肺血管发育情况而定，不能一概而论。单心室属于比较少见、非常复杂的先天性心脏结构畸形，包括肺动脉狭窄、大血管异位、二尖瓣闭锁、三尖瓣疾病等。患者常出现因心力衰竭或低氧血症，导致心功能减退，部分患者甚至在早期死亡。因此，患者一旦诊断为单心室，应立即进行手术治疗。 单心室的手术方式应根据畸形的具体情况而定，二尖瓣和房室瓣生长较好、大血管位置相对正常、肺血管发育良好的患者，能通过手术分隔为双心室，同时患者存活较好、生活质量也相对较高。但多数患者不能达到这种理想水平，常进行姑息手术，具体的手术方式应根据肺血管发育程度来定，主要如下： 1、肺血管发育较差的患者，建议在早期进行体肺分流； 2、肺血管发育较好的患者，可以考虑恢复为双心室； 3、肺血较多的患者，建议通过环缩手术减少肺血； 此类患者第一次手术要在3个月内进行，第二次手术在2岁左右，根据医生要求进行手术，一旦错过上述两个时机，就会导致各种功能性疾病，预后相对较差。

法洛氏四联症患者寿命长短，主要取决于心脏严重程度、侧支循环建立情况以及身体耐受度。由于法洛氏四联症属于较严重的紫绀型先天性心脏病，如果不进行手术治疗，部分生后可在儿童期死于缺氧、心衰或脑血管的意外等。如果法洛氏四联症早期进行手术治疗，由于手术根治率较高，部分患者后期随访手术成功率或后期5年左右生存率可达到90%。因此，患者术后预后和存活时间，需根据术前心功能的状态或术前肺动脉狭窄程度、右心室肥厚程度，以及主动脉骑跨的程度等综合因素进行判断。同时也需根据术者技术、手术矫正程度不同进行区分，对于部分有经验的医院进行根治法洛氏四联症手术，患者可以活到成年甚至老年。因此一旦发现法洛氏四联症，需尽早进行手术根治，可改善疾病、提高预后。

肺动脉瓣狭窄可能引起肺动脉压力的变化及肺动脉增宽，可从图像、心脏超声等方面发现异常，临床表现为胸闷有杂音。需与如下情况进行鉴别： 1、 先天性心脏病房缺甚至室缺，可能引起右心血流量增多，引起肺动脉瓣的相对狭窄，此类患者肺动脉瓣有杂音，但肺动脉瓣膜完好，仅是相对狭窄，症状较轻； 2、 肺动脉栓塞可能引起肺动脉增宽，此时是诊断肺动脉血流的变化，部分肺动脉血流无法流出，甚至受到影响； 3、 肺动脉狭窄，可通过心脏超声和CT进行诊断。

肺动脉瓣狭窄手术通常指肺动脉瓣狭窄患者进行微创介入球囊扩张术以后，患者需要定期随访，观察随着生长发育，该处是否像术后早期一样血流非常通畅，没有狭窄。因为部分孩子可能出现再狭窄，如果狭窄达到一定程度，需要进行再次的球囊扩张。 肺动脉狭窄患者进行股静脉穿刺球囊扩张治疗以后，早期一定要观察局部血管穿刺点有没有异常。部分患者会产生动静脉瘘，也有部分患者会产生异常的血管，因为压力相对比较高，出血以后会有相应并发症。 对于外科手术来讲，如果采用外科开刀的方法治疗肺动脉狭窄，要随访看是否有再次狭窄。尤其在小孩子长大以后，要看是不是有肺动脉瓣反流的情况。因为若把肺动脉瓣结构打开，失去正常的瓣叶与瓣叶之间的交界结合点，有一定程度的肺动脉瓣反流，如果程度严重可能需要评估干预。

通过医生临床实践和大量临床经验证明，患有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、轻度肺动脉狭窄等疾病的患儿都可打预防针。尽管孩子听诊时存在心脏杂音，但不影响打预防针，而且打预防针成为孩子成长过程当的重要依据。 因此不要因轻型、小型先天性心脏病，或听诊有一点小杂音而不打预防针，而且不应对这些孩子或家庭产生歧视。