肺动脉狭窄

如果经过超声检查可以发现法洛四联症中的四个解剖结构都恢复正常，找不到明显心脏缺陷存在，但可以看到在右心室流出道或肺动脉有一定程度的血流加速，或有一定程度的异常湍流存在，可能是导致法洛四联症手术以后继续存在杂音的原因。只要程度不太严重，杂音可以忽略，是一个良性杂音。 在法洛四联症患者手术以后有部分杂音存在表明还有后续问题，最常见于在修复室缺时还存在瘘或分流，或在救治法洛四联症患者的肺动脉狭窄流出道梗阻时，没有完全解除梗阻，存在残余梗阻，也会导致明显的杂音。因此对于法洛四联症患者修补以后出现杂音的情况，一定要做超声、心动图进行评估，明确是否存在异常解剖学结构，或排除异常问题，认为只是一个轻度的杂音或良性杂音。 一般先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，患者经过治疗后把产生杂音的原因去除，手术以后就没杂音。但在法洛四联症中，即便是很完美的法洛四联症修补术，手术以后听诊可能还会听到杂音。如果这种完美的修补手术以后出现的杂音，一般响度不会太高，大概在三级，很少有四级的情况。

法洛四联症手术以后可能会存在问题，但不属于复发情况。如果手术以后还有室间隔缺损、肺动脉狭窄，可能是进行室间隔缺损修补时不完整，肺动脉狭窄、流出道梗阻解除时解除不够彻底，但不属于复发。部分肺动脉远端狭窄患者可能与肺动脉自身发育能力差有关，也就是血管的发育没有同步跟上体格的发育。 法洛四联症中，后续最多见于即便是完美的法洛四联症手术，随着患者年龄增大，很大一部分会产生肺动脉瓣反流，重度以上的肺动脉瓣反流会影响到心脏功能，导致右心室、右心房扩大。如果很严重，在中度以上甚至重度反流会导致右心功能不全，在文献或现实中，有一部分病人是因此发生猝死。 所以对中度以上肺动脉瓣反流患者必须进行很好的评估，做心电图、心超，必要时做心脏核磁共振检查。如果证明狭窄达到一定程度，某些指标达到需要进行治疗的标准，患者需要到医院进行治疗，需要在肺动脉中加一个瓣以防止反流，现在可以采用外科手术或经微创介入的办法植入肺动脉瓣。

法洛四联症外科诊治的总体水平相对比较高，对于国内比较好的先天性心脏病诊治中心或者以心脏为主的专科医院，法洛四联症手术死亡率已经控制在1%以下，而稍微欠发达地方的心脏中心，法洛四联症手术的死亡率可能会达到4%-6%。 该病是最常见的一种紫绀型复杂型先天性心脏病，我国发病率比较高，法洛四联症由四种畸形构成，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。对于法洛四联症的手术目前绝大多数患者可以采取根治，但是由于我国不同区域的先天性心脏病诊治水平存在差别，不同医院对于先天性心脏病诊治水平的差别决定风险不一样。

讲解医师：张天华  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院血管外科
肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉之间的通道，因为先天畸形的原因而产生的狭窄，这类狭窄往往室间隔是完整的，因此也是先天性血管畸形中的一种。先天性血管畸形还包括瓣的狭窄、漏斗部的狭窄以及肺动脉狭窄，这三种狭窄可以各自存在，也可以同时存在。对于肺动脉狭窄轻度的患者是没有任何症状的，只有到重度狭窄者会出现早期的症状，而且逐步发展成为子痫、心功能衰竭等，而本病主要依靠手术治愈，手术治愈率相对较高，但是对于病情危重或者伴有其他心脏畸形的患者，手术效果相对较差。因此对于本病要到诊断早治疗，特别是对术后可能产生心衰的患者，术前要给予一定的药物调解，术后继续给予药物的控制。

介入治疗主要是针对简单先心病、部分复杂先心病以及传统的先心病手术遗留的后遗症人群等。其中简单先心病主要见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等；复杂先心病行介入手术时需要与传统外科手术相结合，可达到减少手术时间，降低手术难度，减少手术创伤的目的。目前，介入手术已经从经胸介入发展到皮肤穿刺即可，其手术微创越来越好。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。

胎儿肺动脉狭窄原因与房间隔缺损相同，目前并未得出确切的定论。临床上通常认为与母体在怀孕早期1-3个月之内感染、感冒有关，因此感染、感冒可造成多种先天性心脏病，肺动脉狭窄也为其中之一。 除感染因素外，也可由遗传因素导致。若亲属患有此类疾病，患儿也可能具有此类遗传因素，患病的风险可明显增加，此外也可由染色体突变因素导致。临床上对于某位患者确切的病因，医生一般无法做出确切答复。

肺动脉狭窄分成以下两大类： 1、单纯肺动脉瓣狭窄：先天的肺动脉瓣发育不好，正常的肺动脉瓣都是三个瓣，有一个瓣发育偏小，孕期宫内有感染造成粘连，粘连后造成肺动脉狭窄，该情况是小孩肺动脉狭窄最常见的病因，这种病因在孩子生后可以很好处理，即通过微创手术，把狭窄扩大，狭窄就能得到缓解； 2、与其它先天性心脏病和其它疾病相关的肺动脉瓣狭窄：这种孩子除肺动脉瓣狭窄之外，往往还有瓣上狭窄，或者瓣下狭窄。瓣下狭窄的孩子右室流出道往往也有狭窄，不仅瓣窄，肺动脉也窄，有遗传因素参与，即威廉姆斯综合征，除瓣的狭窄之外，还有肺动脉狭窄。患有该病的孩子不能通过微创手术解决问题，只能解决其瓣的问题，但肺动脉的发育解决不了。如果瓣下漏斗部的肌肉长得较多引起的窄，通过微创手术也难以解决，必须通过开胸做右室流出道的疏通，把多余的肌肉切掉后才能解决。 所以肺动脉瓣的狭窄分成单纯的和复杂性的，复杂性的病因很复杂，处理也非常复杂。

肺动脉狭窄的严重程度相取决于其狭窄的程度，具体如下： 1、如果狭窄的程度非常显著，反流速度非常快，且压力非常高，压差超过40mmHg，比较严重，属于重度的肺动脉瓣狭窄，再严重的是达到70-90mmHg的压差，甚至上百的压差，这种孩子都会出现出生后紫绀，由于肺动脉瓣膜狭窄，血液无法进入肺里，一部分血通过卵圆孔分流到左心室里，右心室的血都是低氧的血，如果到左心室里，就会造成左心室的血氧下降，血流入体内后，就会看到孩子外表发紫，而且孩子左心衰的症状非常严重，如眼睛肿、肝脏大、浮肿，非常痛苦； 2、轻的肺动脉狭窄症状不明显，只能听到心脏杂音，通过超声心动图发现有肺动脉瓣的狭窄程度。 所以肺动脉瓣狭窄的严重不严重主要取决于其程度，如果狭窄非常重，症状非常重，甚至可以造成顽固的左心衰而死亡，有部分严重的肺动脉狭窄的孩子要在宫内做手术，即在怀孕时要把瓣膜扩大才可以。但是轻的肺动脉瓣狭窄可以没有任何症状，仅仅能听到心脏的杂音。

小孩肺动脉狭窄是先天性心脏病，一般认为有以下几个因素： 1、遗传因素：孩子有肺动脉狭窄，父母或者与其遗传相关的人发生先天性心脏病的可能性较大； 2、外界因素：如孕期有病毒感染，早期得感冒会出现该问题；若孕妇早期接触射线，如拍过片子，也可能会引起肺动脉狭窄；吃药也会有影响；另外缺乏维生素，叶酸缺乏都会导致先天性心脏病的发生。 所以肺动脉狭窄大多数是基因和外部环境相互作用的因素。若是孕妇基因有小缺陷，但是不足以让其出现先天性心脏病，但是到了孩子身上，且孕期又受到外界不良因素的影响，如微波、手机之类，都可导致先天性心脏病的发生。即孕妇如果有该基因且不接触不良因素，生下的是正常的孩子，但若是孕妇接触到不良因素，且又有该基因，会导致先天性心脏病的发生。 所以肺动脉狭窄是由于这两种因素相互作用的结果，比房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，还有确实与遗传密切相关的肺动脉狭窄的疾病。如威廉姆斯综合征，不仅出现肺动脉狭窄，还会出现肺动脉的分支狭窄。