肺动脉狭窄

法洛四联症常见并发症包括近期并发症跟远期并发症，手术以后近期并发症最多见的是心功能不全，因为法洛氏四联症有四个病变，其中一个叫狭窄，包括右室流出道左右肺动脉狭窄，右室流出道狭窄主要是比较厚，所以手术当中要把厚的部分切掉，有时候可以影响心功能不良。另一个近期并发症是传导阻滞，因为缝室缺的时候，室间隔缺失旁边有一根神经，如果损伤就不会跳，要装起搏器，其它近期并发症还有出血、心律紊乱、感染等。 远期并发症包括狭窄、再狭窄，法洛四联症有一个狭窄问题，肺动脉狭窄要把它扩大，扩大以后远期，如果血管生长发育不良，或者生长的慢，直径不够，还会引起再狭窄。再狭窄在远期并发症非常常见，有的孩子第二次手术做好以后，还要做第三次狭窄手术。

法洛四联症指心脏内部同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚，其临床表现与四个基本病理变化相关，如临床会出现氧饱和度下降，皮肤和黏膜青紫，较大儿童可能会出现在运动后或活动后喜欢蹲下，称为蹲踞现象。另外肢端长期缺氧，可导致杵状手指或脚趾。 由于法洛四联症的右心室流出道和肺动脉狭窄程度存在个体差异，肺动脉发育情况不尽相同，因此青紫出现时间以及青紫程度在不同患者中也存在较大区别。严重患者可以看到舌面、手指、脚趾末端出现棒槌样增大，表现称为杵状指，这是较严重的紫绀先心病的表现。临床会见到法洛四联症患儿由于肺动脉发育情况较好，右向左分流不明显，此时无明显青紫，以心脏杂音为主要表现。

法洛氏四联症是一种先天性心脏病，也是一种比较严重的先天性心脏结构畸形，主要包含四种结构异常，所以也称为法洛氏四联症。四种异常畸形分别是室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。当四种畸形合并存在时，患者会表现为非常严重的临床症状与体征。法洛氏四联症的患儿在出生时，可以表现为明显的紫绀，而在哭闹时，这种紫绀会明显加重。在症状出现以后，短时间内便有可能发生心力衰竭、呼吸衰竭。因此对于法洛氏四联症，如果明确诊断以后，需要及时进行手术治疗。在出生以后，如果发现有口唇紫绀，尤其在哭闹时紫绀加重，并且存在某些体征，如反复出现感染或听到心脏杂音，则需要及时到医院通过心脏彩超检查，明确是否合并有先天性心脏病。明确诊断后，则需要在医生指导下完成评估并进行手术治疗。

如果经过超声检查可以发现法洛四联症中的四个解剖结构都恢复正常，找不到明显心脏缺陷存在，但可以看到在右心室流出道或肺动脉有一定程度的血流加速，或有一定程度的异常湍流存在，可能是导致法洛四联症手术以后继续存在杂音的原因。只要程度不太严重，杂音可以忽略，是一个良性杂音。 在法洛四联症患者手术以后有部分杂音存在表明还有后续问题，最常见于在修复室缺时还存在瘘或分流，或在救治法洛四联症患者的肺动脉狭窄流出道梗阻时，没有完全解除梗阻，存在残余梗阻，也会导致明显的杂音。因此对于法洛四联症患者修补以后出现杂音的情况，一定要做超声、心动图进行评估，明确是否存在异常解剖学结构，或排除异常问题，认为只是一个轻度的杂音或良性杂音。 一般先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，患者经过治疗后把产生杂音的原因去除，手术以后就没杂音。但在法洛四联症中，即便是很完美的法洛四联症修补术，手术以后听诊可能还会听到杂音。如果这种完美的修补手术以后出现的杂音，一般响度不会太高，大概在三级，很少有四级的情况。

法洛四联症手术以后可能会存在问题，但不属于复发情况。如果手术以后还有室间隔缺损、肺动脉狭窄，可能是进行室间隔缺损修补时不完整，肺动脉狭窄、流出道梗阻解除时解除不够彻底，但不属于复发。部分肺动脉远端狭窄患者可能与肺动脉自身发育能力差有关，也就是血管的发育没有同步跟上体格的发育。 法洛四联症中，后续最多见于即便是完美的法洛四联症手术，随着患者年龄增大，很大一部分会产生肺动脉瓣反流，重度以上的肺动脉瓣反流会影响到心脏功能，导致右心室、右心房扩大。如果很严重，在中度以上甚至重度反流会导致右心功能不全，在文献或现实中，有一部分病人是因此发生猝死。 所以对中度以上肺动脉瓣反流患者必须进行很好的评估，做心电图、心超，必要时做心脏核磁共振检查。如果证明狭窄达到一定程度，某些指标达到需要进行治疗的标准，患者需要到医院进行治疗，需要在肺动脉中加一个瓣以防止反流，现在可以采用外科手术或经微创介入的办法植入肺动脉瓣。

法洛四联症外科诊治的总体水平相对比较高，对于国内比较好的先天性心脏病诊治中心或者以心脏为主的专科医院，法洛四联症手术死亡率已经控制在1%以下，而稍微欠发达地方的心脏中心，法洛四联症手术的死亡率可能会达到4%-6%。 该病是最常见的一种紫绀型复杂型先天性心脏病，我国发病率比较高，法洛四联症由四种畸形构成，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。对于法洛四联症的手术目前绝大多数患者可以采取根治，但是由于我国不同区域的先天性心脏病诊治水平存在差别，不同医院对于先天性心脏病诊治水平的差别决定风险不一样。

讲解医师：张上仕  （主治医师）
就职单位：上饶市人民医院心血管内科
出现了肺动脉狭窄，可以分为两种情况，一种是肺动脉血管轻度狭窄，患者也没有明显的症状及体征，不影响患者的正常生活，也不会威胁患者的生命，不会出现严重的血流动力血障碍，可以选择药物保守治疗或者进行密切的观察，定期复查彩超或者肺动脉压力。另一种情况是肺动脉血管狭窄严重，患者出现了严重的肺动脉高压，甚至出现了心衰。这种情况下首先考虑的是做手术治疗，一般情况下都是通过肺动脉血管造影，确定狭窄的部位，条件允许的话可以行肺动脉内支架植入，减除肺动脉狭窄，恢复肺动脉血流，肺动脉压减轻，则心衰也可以适当的缓解。所以肺动脉狭窄的治疗方式，主要还是看病情的轻重而决定。

介入治疗主要是针对简单先心病、部分复杂先心病以及传统的先心病手术遗留的后遗症人群等。其中简单先心病主要见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等；复杂先心病行介入手术时需要与传统外科手术相结合，可达到减少手术时间，降低手术难度，减少手术创伤的目的。目前，介入手术已经从经胸介入发展到皮肤穿刺即可，其手术微创越来越好。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。

胎儿肺动脉狭窄原因与房间隔缺损相同，目前并未得出确切的定论。临床上通常认为与母体在怀孕早期1-3个月之内感染、感冒有关，因此感染、感冒可造成多种先天性心脏病，肺动脉狭窄也为其中之一。 除感染因素外，也可由遗传因素导致。若亲属患有此类疾病，患儿也可能具有此类遗传因素，患病的风险可明显增加，此外也可由染色体突变因素导致。临床上对于某位患者确切的病因，医生一般无法做出确切答复。