肺动脉狭窄

如果肺动脉狭窄非常严重，患者早期进行手术治疗，如进行瓣交界切开或者跨瓣补片方式的手术效果都非常好，大部分患者长大以后不需要二次手术，即一次性手术即为根治。 但也有少部分孩子，肺动脉狭窄长得较慢，右室流出道可能有梗阻，或者进行跨瓣补片以后随着年龄的增长不太够，可能需要二次手术进行处理。绝大部分孩子通过手术都可以一次性治疗，不需要做二次手术，要结合患者的肺动脉狭窄的严重程度、瓣环发育大小、瓣交界的粘连情况进行综合评估。

肺动脉狭窄有愈合的可能，如果孩子肺动脉狭窄不严重，压差在30mmHg左右，甚至不到，一般不进行手术治疗，观察随访逐渐会好转。如果压差稍大，比如在40mmHg左右，部分孩子可能也不用治疗，随着孩子的生长发育，肺动脉瓣环逐渐张开，压差可越来越小。 但如果肺动脉狭窄较严重，或瓣环本身发育不好，瓣交界发育也不好，粘连非常严重；压差很大，比如70-80mmHg，甚至超过100mmHg，则患者需要通过手术治疗。 所以肺动脉瓣狭窄能不能自愈、需不需要做手术，要根据超声检查判断狭窄的程度以及对孩子的影响等进行综合评估。

现在先天性心脏病的手术费用较低廉，因为我国对先天性心脏病患儿有大量的补助，而且大部分手术治疗效果较好。常见的几种先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭，早期手术以后，在远期观察与正常人无任何区别，甚至可以当兵，可以做体育健将。部分复杂的先天性心脏病，比如大动脉转位或者出生后需立刻手术的疾病，治疗费用相对较高，但是国家的补助力度也较大，约可报销70%、80%。只要及时就诊、早期就诊，治疗效果都较好。比较担心未及时发现或者发现后未及时找医生随访，导致病情加重，甚至无法手术。

多数先天性心脏病的患儿术后可以和正常人群一样生活，不会产生影响。具体如下： 1、患儿手术后如果达到解剖上根治，则与正常人没有差别。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，手术根治以后可以参加各种运动、参军等； 2、部分患者进行根治术后解剖结构接近正常，如法洛四联症、肺动脉狭窄。患者近期对血液动力学和生长发育都没有影响。但少数患者远期需要再次手术，如法洛四联症患儿的肺动脉瓣出现病变导致反流时，需要植入肺动脉瓣进行治疗。患儿可以过普通人的生活，包括生育、普通的体力劳动等； 3、复杂的先天性心脏病只能进行功能性矫治，但结构无法矫治。如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁的患儿手术后，生活质量有明显提高，可以正常生活，但不可以进行重体力劳动。同时远期可能出现人工管道狭窄，需要再次更换管道，少数患者还会出现心律失常。

法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常。该疾病是常见的青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占的比例接近10%，在儿童发绀型心脏畸形中占比比较高。法洛氏四联症患儿的预后，主要取决于肺动脉狭窄程度以及侧支循环情况。重症患儿有25%-35%在1岁内死亡，50%死于3岁以内，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。其中主要由于慢性的缺氧引起红细胞增多，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛氏四联症是先天性心脏病中最严重的类型之一，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，其主要症状和体征如下： 1、症状：发绀，多在3-6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现，发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻；呼吸困难和缺氧性发作，多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐；蹲踞，为法洛氏四联症患儿临床上一种特征性的姿势，蹲踞可缓解呼吸困难和发绀； 2、体征：患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2-4肋间可听到粗糙的喷射样的收缩期杂音，常伴收缩期细颤、震颤，极其严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥后和肺动脉狭窄。法洛四联症对患儿的影响，主要表现为缺氧所引起的一系列症状和一系列继发性的损害，包括脑脓肿等。对于法洛四联症的患儿来说，围手术期的患儿一定要注意避免孩子剧烈的哭闹，可以适当增加孩子水的摄入，这样可以稀释孩子的血液，减少孩子发生脑栓塞的几率。同时要严密观察患儿。如果孩子出现哭闹后的抽搐、昏厥，或清晨、吃奶之后出现这些症状，往往提示孩子已经发生严重缺氧，需要尽早带孩子去就诊或做手术。而对于法洛四联症手术过后的患儿来说，要定期复查，注意肺动脉瓣是不是存在再次狭窄，是不是存在心律失常或者肺动脉瓣的反流等。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种心内畸形联合起来称为法洛四联症，对患儿的影响主要表现为一系列的缺氧所导致的症状。患儿哭闹或者是清晨起床以及吃奶以后，有很多孩子会突然出现缺氧的加重，这事实上在临床上称之为缺氧发作。这主要的机制是由于体循环阻力的降低，右向左的分流增加，或者肺循环阻力增高，肺血进一步的减少所导致患生的突然缺氧。所以患法洛四联症的孩子哭到出现晕厥的时候，就代表孩子已经发生了缺氧发作。这时候要采取几个措施： 1、要将孩子的下肢蜷缩起来，也就是医学上所说的胸膝位，把孩子的膝盖靠近孩子的胸部，这样做的目的就是增加下肢血管的阻力，减少右向左的分流，增加肺循环血量； 2、如果家里有条件，可以给孩子吸氧，这样也能够有利于缓解孩子的缺氧。 需要强调的是，对于法洛四联症的孩子来说，如果频繁发生缺氧发作，是需要手术的重要指征之一。因此，孩子如果经常出现哭闹后的晕厥，或者是抽搐，以及意识丧失这些症状时，要尽早带孩子去医院做相应治疗。

主动脉骑跨其实就是法洛氏四联症的其中一个症状，法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中有一个就是主动脉骑跨。主动脉骑跨是因为高危的室间隔缺损和动脉圆锥发育异常导致。对于主动脉骑跨这一个解剖上的疾病，在做法洛氏四联症的时候并没有特意或者是特别去矫治主动脉骑跨，而是在修补室间隔缺损的时候就将主动脉骑跨隔入左心室。其实主动脉骑跨有不同程度，对于法洛氏四联症一般不超过50%。超过50%甚至于更多的时候叫右室双出口，是另外一个复杂的先天性心脏病。所以对于法洛氏四联症这一类患儿进行手术治疗的时候，其实就是就修补室间隔缺损，拓宽右室流出道。修补室间隔缺损的同时就将主动脉骑跨隔入到左心室。