肺动脉狭窄

肺动脉狭窄分两种类型： 1、单纯的肺动脉瓣的狭窄的患者完全可以治愈，尤其是通过介入的球囊扩张术完全可以使粘连瓣膜打开、狭窄解除，预后非常好，如果狭窄非常重，可能要不止一次地进行球囊扩张，如有的孩子要扩两次，甚至扩三次，但是大多数孩子预后很好。狭窄一旦解除，左心室增大、左心衰的症状明显缓解，严重的紫绀也能明显缓解，预后很好； 2、如果是继发的因素导致的狭窄，或者不是单纯的狭窄，而是复杂的狭窄，比如肺动脉狭窄、漏斗部狭窄，或者合并先天的遗传性疾病，如威廉姆斯综合征，则这种孩子的预后相对较差。尤其是合并威廉姆斯综合征的孩子，肺动脉的狭窄不仅仅是瓣的狭窄，还有肺动脉的分支狭窄，以及其它部位的狭窄。通过治疗能解决瓣狭窄，但往往很难解决分支的狭窄，会造成这种孩子的右心衰情况难以解决，甚至会因为顽固的右心衰而失去生命。 所以该病能否治愈，取决于肺动脉瓣狭窄的分型和严重程度。

小儿肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉连接的位置均有可能狭窄，根据肺动脉狭窄分类的不同，手术方式不同，手术风险也不同： 1、狭义的肺动脉狭窄：指小儿的单纯肺动脉瓣狭窄，一般采用球囊扩张手术，不用开刀达到缓解肺动脉瓣狭窄的作用； 2、广义的肺动脉狭窄：包括右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉瓣环，主肺动脉及左右肺动脉分支，一般需球囊扩张与外科手术同时治疗达到根治的目的。

心脏微创手术方式有胸腔镜辅助术、封堵术。手术的优势在于痛苦小、恢复快、治疗费用低、手术时间短、术后康复快。 因此患有心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等需要进行手术治疗的患者，应优先考虑心脏微创手术治疗。 简单的微创手术手术时间仅为半小时，稍复杂的手术需需要2小时左右。如果患者足够配合，只需做局部麻醉即可。

法洛四联症胸片主要表现为右室肥厚和肺血减少的改变。在X线上可以看到左侧心腰凹陷，心尖出现圆钝上翘，主动脉结突出，呈靴形心改变。还可以看到肺野、肺血管纹理比较纤细，右下肺动脉干明显减细，肺血流减少。 法洛四联症是最常见的右向左分流型先天性心脏病，在紫绀型心脏病中排名第一，基本的病理表现包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

肺动脉瓣狭窄手术通常指肺动脉瓣狭窄患者进行微创介入球囊扩张术以后，患者需要定期随访，观察随着生长发育，该处是否像术后早期一样血流非常通畅，没有狭窄。因为部分孩子可能出现再狭窄，如果狭窄达到一定程度，需要进行再次的球囊扩张。 肺动脉狭窄患者进行股静脉穿刺球囊扩张治疗以后，早期一定要观察局部血管穿刺点有没有异常。部分患者会产生动静脉瘘，也有部分患者会产生异常的血管，因为压力相对比较高，出血以后会有相应并发症。 对于外科手术来讲，如果采用外科开刀的方法治疗肺动脉狭窄，要随访看是否有再次狭窄。尤其在小孩子长大以后，要看是不是有肺动脉瓣反流的情况。因为若把肺动脉瓣结构打开，失去正常的瓣叶与瓣叶之间的交界结合点，有一定程度的肺动脉瓣反流，如果程度严重可能需要评估干预。

房间隔缺损的典型杂音为胸骨左缘第二肋间的2-3级收缩期吹风样杂音。患者出现房间隔缺损时，因为左心压力高，右心压力比较低，心脏的血流从左心流向右心，从而导致右心室血流量增多、右心室体积增大。但此时动脉瓣正常，当异常增大的右心室碰到正常的肺动脉瓣时，就会导致肺动脉狭窄。因此，血流通过时可通过听诊闻及收缩期的吹风样杂音。同时，因为血流分配的原因，在肺动脉区还可以听到肺动脉瓣区的收缩期杂音，以及肺动脉瓣区第二心音的固定分裂。其中肺动脉瓣区第二心音的固定分裂是房间隔缺损的特征性体征，具有诊断意义。 另外，在房间隔缺损疾病的进程中，杂音会发生变化。如患者分流量较大时，机体的肺循环血量超过体循环血量，因此会在第四、五肋间隙听到三尖瓣相对狭窄的杂音。随着疾病的进一步进展，如果患者出现肺动脉高压，则右心室射入肺动脉的血液会相对减少，此时杂音变轻、第二心音增强、固定分裂等体征消失，但可在患者肺动脉瓣区和三尖瓣区闻及关闭不全的杂音。

儿童肺动脉狭窄的治疗要根据狭窄的程度决定，如果孩子一出生就发现肺动脉狭窄，生下来病情非常严重，瓣口开得很小、瓣交界粘连严重、肺动脉压差很大，比如压差在100mmHg以上，需要进行处理，可能出生1-2天就要进行手术治疗。如果在手术过程中发现瓣环尚可、瓣交界粘连较多，将瓣交界切开或球囊扩张的效果都很好，此时可以保留瓣环。如果发现瓣环发育非常小，必须切开瓣环，通过补片加宽、扩大，手术效果不错。 如果发现孩子肺动脉瓣狭窄不重，压差不大，如50-60mmHg，可以等待观察。等孩子稍大一点再做手术，效果也非常好。如果压差在30mmHg以下，患者没有必要做手术，可以继续观察。如果在观察过程中心电图正常，完全不用处理；如果出现右心室肥厚的表现，再考虑手术治疗也不晚。 所以治疗时间、采用何种方式要根据肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及患者具体的表现决定。

肺动脉狭窄有愈合的可能，如果孩子肺动脉狭窄不严重，压差在30mmHg左右，甚至不到，一般不进行手术治疗，观察随访逐渐会好转。如果压差稍大，比如在40mmHg左右，部分孩子可能也不用治疗，随着孩子的生长发育，肺动脉瓣环逐渐张开，压差可越来越小。 但如果肺动脉狭窄较严重，或瓣环本身发育不好，瓣交界发育也不好，粘连非常严重；压差很大，比如70-80mmHg，甚至超过100mmHg，则患者需要通过手术治疗。 所以肺动脉瓣狭窄能不能自愈、需不需要做手术，要根据超声检查判断狭窄的程度以及对孩子的影响等进行综合评估。

肺血管病是肺循环疾病的总称，引起肺血管疾病的原因，包括肺动脉血栓的形成、肺动脉狭窄、肺动脉缺如、由左向右分流的先天性心脏病、原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、慢性肺部疾病等，肺血管病有很多种，其治疗方案也不同，具体如下： 1、最常见的肺血管疾病，如急性肺栓塞，就需要抗凝治疗，符合溶栓条件，就需要溶栓治疗，必要时可以采取介入或者手术治疗； 2、部分慢性阻塞性肺疾病，到后期会出现肺心病，引起肺动脉高压、心衰，其治疗要针对慢性疾病的病因，改善肺功能，规范用药治疗，肺动脉压力会得到临床改善； 3、有感染要控制感染，还有部分原发性的，比如先天性疾病，可以通过手术介入治疗； 4、原发性肺动脉高压，病因尚不明确，需要用药物控制，防止病情发展。

法洛四联症即法洛是人名字，四联症是病，四联症是一类心脏疾病，四种畸形合并，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。四联症是法洛这个人最先对它进行描述，所以把他名字冠名在前面，叫法洛四联症。 法洛四联症是先天性心脏病最常见复杂心脏畸形，也是最容易引起青紫的复杂心脏畸形。法洛四联症是目前手术做最多，也是公认手术效果相对比较好的复杂心脏病。绝大多数医院都能够完成法洛四联症手术，而且现在手术效果良好，95%以上患者经过根治手术能够恢复健康，绝大多数孩子以后也不需要接受进一步干预。当然随访过程中，部分孩子还是可能出现这样那样问题，进行下一步手术治疗的情况。