肺动脉狭窄

法洛氏四联症手术包括姑息手术和根治性手术： 1、姑息手术是将主动脉血液引到肺，通过管道做分流，或将来自主动脉的血管接到肺动脉； 2、根治性手术为解剖矫治，如室间隔缺损，需将左心室和右心室两边通道进行填补，如右心室血液流到肥厚的心肌内，需心肌切薄增加右心室流出道内径，使血液顺利到达肺动脉；肺动脉狭窄者需进行修补扩张，肺动脉发育良好者术后即可缓解症状；肺动脉发育较差患者，需做人工通道使心脏血液顺利到达肺动脉。

肺动脉闭锁顾名思义就是肺动脉瓣没有开放，正常人肺动脉和右心室相连，通过一个瓣膜叫做肺动脉瓣来保持右心室到肺动脉血流的单向流动，那肺动脉闭锁的病人如果不合并室间隔缺损，也就是说室间隔完整的肺动脉瓣闭锁病人，他的发生原因，根据目前的研究来看，主要还是由于在胚胎过程中右心室到肺动脉的血流量降低，导致的肺动脉瓣逐渐逐渐闭锁，而没有办法继续保持通畅，没有办法继续保持开放。那有一些病人有可能在胚胎发育的过程中做胎儿心脏彩超的时候发现是肺动脉狭窄，或者过了一段时间以后，到后期再去做胎儿彩超的时候，发现肺动脉血流没有了，变成了肺动脉闭锁，所以说一定程度上也可以证实是由于右心室到肺动脉这一路血流减少，导致了室间隔完整型肺动脉闭锁的产生。那有一些肺动脉闭锁，还合并室间隔缺损，就像有一些重症的四联症一样，他的肺动脉有些人确实是不通的，根据目前的研究来看，还是一个圆锥干畸形的，导致的室间隔偏移导致的右心室血流减少，然后肺动脉这一路血流逐渐逐渐消失，所产生的这个问题。所以说肺动脉闭锁，它分为室间隔完整和室间隔缺损这两种类型，彼此还是有一些不同的发生机制的。

临床上诊断为单心室，说明小孩患较复杂、较严重的先天性心脏病。单心室在心脏外科，尤其先天性心脏病外科，疾病类型较为较复杂。通常合并其他类型的心脏内解剖学异常，比如右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、肺动脉狭窄等。手术较复杂，通常无法进行根治性手术，即通过治疗心脏无法与正常人心脏结构相同，只能通过手术逐步缓解症状，达到生理性根治。通常经过治疗后，小孩生活质量及存活时间与正常人存在一定差距。

心电图是检测心脏通路，心脏彩超检测心脏结构大小、瓣膜情况，先天性心脏病往往是心脏结构的异常，所以确诊的依据是心脏超声。但是先天性心脏病如果引起心脏电活动变化，影响正常心脏传导系统，在心电图上都能表现出来。 先天性心脏病如肺动脉狭窄、肺动脉高压、房间隔缺损、三尖瓣病变，如果引起右心室肥大，心电图上可以表现出右心导联R波增高。右心室肥大的原发疾病如果较轻，患者不一定有明显的不适。还有一种是先天性右位心，即心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置，宛如正常心脏的镜中像，左右位置反转，一般还伴其它内脏转位，称为镜像右位心，这种先天性右位心可以通过心电图确诊。

小儿右室双出口的治疗方法如下： 1、室缺位于主动脉瓣下：通过建立内隧道将左心室血液引流至主动脉内，即体循环，将右心室血液引流至肺循环，手术效果与普通室缺类似，成功率较高，患者的预后相对良好； 2、室缺位于肺动脉瓣下：进行主动脉与肺动脉转位的矫治，于室缺和主动脉处建立内隧道，操作较为复杂； 3、室缺远离肺动脉：可能无法进行根治手术的治疗； 4、合并不同类型的畸形：如右室双出口合并肺动脉狭窄、主动脉狭窄或弓发育不良，需根据患者的情况进行相应的治疗。

无分流型先心病即在体循环与肺循环之间没有分流，仅在两者循环途径上出现问题。若在体循环和肺循环之间有交叉，体循环的血可流到肺循环，肺循环的血可流到体循环，即为有分流。临床上，除去有分流的情况均属于无分流，见于肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左室流出道狭窄、右室流出道狭窄、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、左侧三房心、下腔静脉梗阻等。

法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心室肥厚，是基本的病理变化。法洛四联症的临床表现跟四个基本病理变化相关，如临床上会出现氧饱和度下降，是以青紫为表现，较大的孩子在运动以后，喜欢蹲下，临床上叫做蹲踞。另外，会出现肢端长期缺氧造成的杵状指表现，但是法洛四联症由于右心室流出道和肺动脉狭窄的程度不尽相同，肺动脉发育情况也不尽相同。所以青紫出现的时间以及青紫的程度，在不同的病人当中，有非常大的区别。临床上也会见到法洛四联症的患儿，由于肺动脉发育情况较好，心内右向左的分流量不大，所以没有明显青紫，这类病人以心脏杂音为首发症状。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室的肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形联合在一起又称为法洛四联症。法洛四联症对患儿的影响主要表现为孩子的缺氧引起的一系列的症状，对于法洛四联症而言，法洛四联症的手术要解决的问题也就是这4个方面。对于适合做一期根治手术的患儿，首先要解决的就是右心室的肥厚，所以要疏通右心室流出道，通俗的说要把肥厚的右心室的肌肉切除，同时要做室间隔缺损修补。在室间隔缺损的修补的同时，就要把骑跨的主动脉放回到左心室，从而完成对主动脉骑跨的矫治。肺动脉狭窄包括肺动脉瓣水平和主肺动脉水平。在手术的过程中要根据患儿肺动脉瓣狭窄和主肺动脉狭窄的程度做相应的扩大。而对于不适合做一期根治的患儿，则需要分期做手术，也就是一期先做体肺分流手术，促进患儿肺血管的发育。二期再做根治手术。

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和左右心室肥大四种情况，主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病常见于紫绀型先天性心脏病，存在着室间隔缺损，主要位于右心室间隔的膜部，肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部主要向右移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而在左右侧心室均存在直接连接，由于肺动脉口狭窄造成血流进入肺循环出现阻力增大而出现障碍。右心室排出的血液大部分经过心室间隔的缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而静脉血在主动脉处混合被送至身体各部，使得动脉血氧饱和度显著下降，所以临床中可以见到紫绀的临床表现。

法洛四联症是较为常见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的10%。法洛四联症包含四种心脏畸形，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。因此，法洛四联症可对儿童造成严重的伤害，是新生儿致畸致残的重要病种。 随着人类对法洛四联症深入研究，此类疾病可得到有效的救治。近年来，法洛四联症的手术成功率明显增加。根据患儿病情的差异需进行一期或多期手术治疗，因此法洛四联症需要终身管理。