肝门胆管癌

肝门部胆管癌如果不得到有效处理，黄疸进一步加深，可导致胆管炎，患者可在几天内迅速死亡。即便是没有出现胆管炎或呈炎性状态，也可因为肿瘤消耗，在3-6个月内导致患者死亡。肝门部胆管癌是胆管癌中最常见的一种类型，胆管癌的特点表现为在肝门部占位性病变，导致梗阻性黄疸，患者黄疸可持续性升高，表现为一种无痛性黄疸，可进行性加深，达到400-500μmol/L，甚至更高水平。胆管癌的黄疸与胆结石不同，胆结石常出现疼痛，阻塞胆管后出现黄疸。如果手术不能切除病灶，需选择疏通胆管，疏通胆管的方式包括胆管内放支架以及PDCT(经皮肝穿刺胆道引流)。如果得不到有效引流，患者可在几天内死亡。如果疏通后没有采取任何药物治疗，患者生存时间通常是3-6个月。但如果通过有效的化疗或者是靶向药治疗，患者的生命有希望获得1-1.5年甚至更久的生存期。

肝门部胆管癌属于恶性肿瘤，该病侵犯肝总管，肝总管分叉部以及左肝管、右肝管等，是一种危害性严重的疾病，随病变不断发展，患者病情加重，甚至困扰到生活、工作。主要症状包括以下几点： 1、黄疸：患者早期缺乏典型症状，会因为黄疸就诊，黄疸也是该病最为重要的症状。患者会产生不同程度的皮肤及巩膜黄染，呈现进行性加重，多属于无痛性，个别患者黄疸症状有波动性，上段胆管癌黄疸症状出现较早，中段及下段胆管癌因为胆囊缓冲，黄疸症状产生较晚； 2、腹痛：一半以上患者出现右上腹胀痛等，导致患者体重减轻、食欲不振等，腹痛和胆石症、胆囊炎疼痛极为相似； 3、皮肤瘙痒：可在黄疸出现前后伴随其它症状，如心动过速、出血倾向以及精神萎顿等。主要是由于血液中胆红素含量增高，刺激皮肤末梢神经，出现不同程度瘙痒症状。

肝门胆管癌发烧的治疗与是否手术有关，处理方法主要如下： 1、未做过手术：如果没有做过手术发烧，可能是肝门胆管癌引起的胆道狭窄，胆道梗阻胆汁流出不通畅，肠道细菌入侵引起胆管炎。胆管炎主要处理方法为引流，有效解除梗阻为关键，其他包括抗生素治疗，也可通过介入方式对肝门胆管狭窄部位放置支架解除。通常胆汁引流通畅后，发热比较容易控制； 2、做过手术：癌肿坏死患者可出现癌性发热，肝门胆管癌术后发烧，常见原因为胆管与肠 子吻合后肠道里面的内容物容易反流到胆管，引起逆行胆道感染出现发热，多数为高热伴随寒颤。上述情况可通过输注抗生素、禁食进行缓解。如果吻合口狭窄，需要通过借助ERCP、外科手术等，或放置支架来解除梗阻，控制胆道感染。

肝门部胆管癌手术后，如果各方面顺利，没有相应并发症，大概7天可以拆线，10天可以出院。如果出现并发症，比如胆肠吻合口瘘，则恢复时间较慢，住院时间最长可能需1-2个月，甚至出院后需戴管。 肝门部胆管癌手术比较复杂，吻合口瘘发生概率相应较高，肝门胆管癌除切除胆管外，大多数情况下需合并肝脏切除。如果肝脏功能不足或淤胆时间太长，肝功能可能出现恢复不佳情况，也会导致延迟出院。但目前全国推崇ERAS即加速康复措施，比如早期禁食、下床活动、护理等，都可以促进术后功能恢复，减少并发症、缩短住院时间。

肝门部胆管癌与所有肿瘤类似，晚期痛苦，但肝门部胆管癌有相应特征。肝门部胆管癌通常会堵塞肝门部，胆汁流出道受阻，患者会出现严重的黄疸。且肝门部胆管癌肿瘤会顺着胆管向上长，减黄困难，可能需肝脏穿刺引流解除黄疸。患者通常需戴各种减黄引流管，属于比较痛苦的事情，如果不能得到及时减黄，患者可能出现肝功能衰竭。 另外，除局部因素外，肝门部胆管癌晚期也可出现远处转移，比如肝脏、肺、腹腔等转移。肿瘤进一步增大、增多，会导致患者处于消耗状态，出现营养不良、恶性腹水、剧烈腹痛、消化道功能紊乱、食欲不振、恶液质等表现。疼痛在肝门胆管癌晚期非常常见，可能为肿瘤压迫神经导致，也可能肿块出现破溃感染导致。每个患者对疼痛承受力虽然不同，但一定会出现不同程度疼痛，随着癌肿进展疼痛会逐渐加重，需要进行相应镇痛治疗。

肝门胆管癌跟胆管癌仅部位不同，肝门胆管癌属于胆管癌的一种，肝门部为左右肝管汇合的部位，再往下为肝总管、胆囊、胆总管。所以肝脏外面部分胆管肿瘤即胆管癌。肝门部胆管癌指左右肝管汇合部周围的肿瘤，肿瘤有特殊性，比如手术相对较困难，早期即可出现黄疸等。因此，肿瘤具有早期特殊性，将肝门胆管部位恶性肿瘤称为肝门部胆管癌，再往下即中段胆管癌、下段胆管癌。 上述三种肿瘤能够进行手术的情况下，手术方式不同，主要根据解剖特点、临床特征进行区分。肝门部胆管癌也有较多分型，具体如下： 1、Ⅰ型：在汇合部以下，未侵犯汇合部； 2、Ⅱ型：侵犯到汇合部； 3、Ⅲ型：侵犯左右肝管。

肝门部胆管癌早期治愈率大概在26%，医学上认为生存时间超过5年为治愈，部分患者5年后可能复发。由于放化疗对肝门部胆管癌不敏感，故肝门部胆管癌主要以手术治疗为主。 肝门部血管丰富，包括肝动脉、门静脉，癌症生长发展过程中易侵犯血管，会错过早期最佳治疗时间。肝门胆管癌主要症状为黄疸，如果出现小便发黄，需要进一步检查，以排除肝门胆管癌的可能。

肝门胆管癌的病因如下： 1、肝胆管结石：研究表明，肝门胆管癌与肝胆管结石有关，1/3的肝门胆管癌患者合并胆管结石； 2、富含亚硝胺的饮食：可能诱发肝门胆管癌； 3、其他疾病因素：进食生鱼片易导致华支睾吸虫病及先天性胆管囊肿疾病，可造成肝门胆管癌发病率增高，原发性硬化性胆管炎患者由于长期慢性炎症刺激胆管，胆管癌发病率也将增高。

肝门胆管癌可发生于胆管任何部位，但最常见于肝外胆管系统，包括胆总管、左右肝管及其汇合部。其晚期症状包括：1、黄疸：由于肿瘤紧邻肝外胆汁排泄的部位，故多数患者在晚期可出现皮肤、巩膜黄染；2、腹水：晚期多有肝内肿瘤多发转移，导致肝功能衰竭，从而出现腹水表现；3、疼痛：晚期容易引起肝门部淋巴结转移及神经侵犯，从而出现疼痛症状。目前临床上治疗肝门胆管癌采用以手术治疗为主的综合治疗。

肝门部胆管癌根治术几乎不存在禁忌症，若患者心肺功能良好、没有远处转移，且肿瘤可切除，即可行肝门部胆管癌根治术。 该手术为疑难手术，因为癌变位置在肝门，肝门部包括肝动脉、门静脉、胆管、腔静脉。肝脏主要的管道结构都位于肝门，是各大管道出入的位置。若肿瘤长在肝门，则情况非常危险。另外其结构较紧密，胆管、动脉、门静脉相互依靠，胆管上长肿瘤，极易侵犯门静脉及肝固有动脉，所以不易切除。另外肝门部胆管癌，会向肝内生长，会侵犯肝内胆管、肝内肝组织、肝内肝动脉或门静脉分支，这种情况多无法局部切除，只能行合并半肝或扩大的半肝切除。如长在左肝管的胆管癌，侵犯到肝总管，此时需做左半肝切除，留下右半肝。如果胆管癌是Ⅳ型，左右肝管都及肝胆管均有累及，此时需切除肝内胆管，可做扩大的右半肝或者扩大的左半肝切除。该手术切除范围较大，并发症发生率高，但就肝门胆管癌来讲，切除的效果仍非常明显，所以应做切除手术，建议在允许的情况下尽量切除。即便是不能根治性切除，也可行姑息性切除，这样对病人较有益。姑息性切除即胆管肿瘤从肝门部胆管累及到肝内胆管，不能将肝脏直接切除，但对于提高病人的生存率来讲，仍有意义。部分情况可以做肝移植，但若是弥漫性胆管癌，肝移植术后复发率较高。 经过临床病例分析，肝门胆管癌的首选治疗方式为手术切除，姑息性切除也较为有效。对于广泛转移的患者，只能做减黄手术，不能强行进行根治术，因为其死亡率较高。