肝门胆管癌

肝门胆管癌的病因如下： 1、肝胆管结石：研究表明，肝门胆管癌与肝胆管结石有关，1/3的肝门胆管癌患者合并胆管结石； 2、富含亚硝胺的饮食：可能诱发肝门胆管癌； 3、其他疾病因素：进食生鱼片易导致华支睾吸虫病及先天性胆管囊肿疾病，可造成肝门胆管癌发病率增高，原发性硬化性胆管炎患者由于长期慢性炎症刺激胆管，胆管癌发病率也将增高。

肝门胆管癌的发病率相对较低，但治疗难度相对较大，易发人群如下： 1、年龄因素：肝门胆管癌高发人群为50-60岁中老年人； 2、性别因素：研究表明，女性肝门胆管癌发病率高于男性，比例约为1.5-3.0:1； 3、人种因素：研究表明，美国肝门胆管癌发病率约为6.5/100000，日本约为5.5/100000，我国与日本类似。

高位胆管癌叫肝门胆管癌，手术过程非常复杂，具体如下： 1、Ⅰ型肝门胆管癌：处理简单，做局部肿瘤切除，加上淋巴结清扫，胆肠吻合简单； 2、Ⅱ型肝门胆管癌：把左右肝管、肝总管、肝外胆管、肝门淋巴结做清扫，不做肝叶切除，做胆肠吻合； 3、Ⅲ型甚至Ⅳ型肝门胆管癌：处理非常复杂，取决于肿瘤侵犯到哪叶肝管，如果侵犯到左边肝管，做左半肝切除加左尾叶切除，手术大，如果侵犯右边肝管，做右半肝切除，甚至右三叶加全尾叶切除做胆肠吻合。如果左右胆管都侵犯，做围肝门切除，做胆肠吻合。因为肝门胆管癌，出现高位后容易侵犯尾叶胆管。所以做肝门胆管癌手术高位时，特别是Ⅲ型、Ⅳ型时候，把尾叶给切除掉。所以高位胆管癌，根据不同分型，处理手术方式完全不一样。所以难易程度，手术相关并发症都完全不一样。

肝胆管癌分肝内胆管癌、肝外胆管癌，大部分肝内胆管癌早期无特异性临床症状、表现。如果肝外因胆管癌引起相应狭窄，可能会引起疼痛、黄疸情况。肝内胆管癌早期没有症状，当肿瘤进一步进展时，即可能出现不典型症状，比如右上腹闷胀感、钝痛感，以及腹部肿块、体重下降等表现。 如果是肝外胆管癌，特别胆管下段癌，可能出现胆囊肿大情况。如果是肝门胆管癌，胆囊属于空虚状态，即会出现皮肤、眼白发黄，大便颜色发白，小便浓茶样颜色。总体而言，肝胆管癌早期症状大多数情况下没有特异性，只有乏力、纳差、腹胀。如果为肝外肝胆管癌，可能出现皮肤、眼白发黄、低热甚至高热情况。

肝门胆管癌跟胆管癌仅部位不同，肝门胆管癌属于胆管癌的一种，肝门部为左右肝管汇合的部位，再往下为肝总管、胆囊、胆总管。所以肝脏外面部分胆管肿瘤即胆管癌。肝门部胆管癌指左右肝管汇合部周围的肿瘤，肿瘤有特殊性，比如手术相对较困难，早期即可出现黄疸等。因此，肿瘤具有早期特殊性，将肝门胆管部位恶性肿瘤称为肝门部胆管癌，再往下即中段胆管癌、下段胆管癌。 上述三种肿瘤能够进行手术的情况下，手术方式不同，主要根据解剖特点、临床特征进行区分。肝门部胆管癌也有较多分型，具体如下： 1、Ⅰ型：在汇合部以下，未侵犯汇合部； 2、Ⅱ型：侵犯到汇合部； 3、Ⅲ型：侵犯左右肝管。

肝门部胆管癌指发生在胆囊管以上及二级胆管的恶性肿瘤。胆管有胆总管、胆囊、胆囊管，胆囊管上方为肝总管，肝总管与左右肝管间生长的肿瘤称为肝门部胆管癌。临床上肝门部胆管癌根据位置不同分为四型： 1、Ⅰ型生长于肝总管； 2、Ⅱ型生长在肝总管分叉位置，未延伸到肝内胆管； 3、ⅢA型生长在右肝管，左肝管未受侵犯；ⅢB型从肝总管一直延伸到左肝管； 4、Ⅳ型左右肝管均受侵。 肝门部胆管癌属于恶性程度较高的肿瘤，预后相对较差，五年生存率大概在30%，主要症状为皮肤巩膜黄染。

如果临床通过检查和病史确定为肝门部胆管癌，属于恶性疾病，不是良性病变。肝门部胆管存在狭窄，如果不确定状态下可能为良性改变。炎症、结石甚至术后损伤可能会出现肝门部胆管狭窄。肝门部胆管狭窄临床存在较多方法鉴别，例如可以进行磁共振、ERCP等检查；甚至可以进行胆囊镜检查，从胆管观察狭窄部位，评判属于良性还是恶性改变。 良性狭窄可以通过胆道放置支架，将狭窄扩张即可治愈。但对于恶性肝门部胆囊癌，较早期可以通过胃肝门部肿瘤切除、胆肠吻合方法，达到临床治愈目的。晚期肝门部胆管癌或基础条件较差的患者，不允许手术状态下可以通过胆道植入支架通畅引流；还可以通过PDCD穿刺减轻黄疸；延长患者寿命。

肝门部胆管癌根治术几乎不存在禁忌症，若患者心肺功能良好、没有远处转移，且肿瘤可切除，即可行肝门部胆管癌根治术。 该手术为疑难手术，因为癌变位置在肝门，肝门部包括肝动脉、门静脉、胆管、腔静脉。肝脏主要的管道结构都位于肝门，是各大管道出入的位置。若肿瘤长在肝门，则情况非常危险。另外其结构较紧密，胆管、动脉、门静脉相互依靠，胆管上长肿瘤，极易侵犯门静脉及肝固有动脉，所以不易切除。另外肝门部胆管癌，会向肝内生长，会侵犯肝内胆管、肝内肝组织、肝内肝动脉或门静脉分支，这种情况多无法局部切除，只能行合并半肝或扩大的半肝切除。如长在左肝管的胆管癌，侵犯到肝总管，此时需做左半肝切除，留下右半肝。如果胆管癌是Ⅳ型，左右肝管都及肝胆管均有累及，此时需切除肝内胆管，可做扩大的右半肝或者扩大的左半肝切除。该手术切除范围较大，并发症发生率高，但就肝门胆管癌来讲，切除的效果仍非常明显，所以应做切除手术，建议在允许的情况下尽量切除。即便是不能根治性切除，也可行姑息性切除，这样对病人较有益。姑息性切除即胆管肿瘤从肝门部胆管累及到肝内胆管，不能将肝脏直接切除，但对于提高病人的生存率来讲，仍有意义。部分情况可以做肝移植，但若是弥漫性胆管癌，肝移植术后复发率较高。 经过临床病例分析，肝门胆管癌的首选治疗方式为手术切除，姑息性切除也较为有效。对于广泛转移的患者，只能做减黄手术，不能强行进行根治术，因为其死亡率较高。

肝门胆管癌手术正常情况下术后不应出现呕吐，如果出现呕吐，原因考虑是吻合口梗阻，比如狭窄、不是特别通畅，或者肠粘连，或者肿瘤侵犯腹腔神经。所以出现呕吐，一般首先病人不能再吃饭，可以下胃管，然后会给病人做造影明确诊断，根据确切病因进行治疗。 肝门胆管癌手术分为多种，最常见的手术实际上是做标准的、肝的半部分切除，然后把剩下肝脏的胆管和肠道，再重新做吻合。肠道吻合相对较复杂，要把肠道进行横断，然后把下面的肠道提到肝门部，和剩下的胆管进行吻合，然后再把近端肠道和远端肠道进行端侧的吻合。吃进的食物就可以通过重新的吻合口进入肠道，胆汁也可以通过胆肠吻合口的肠袢，即输入袢，进入肠道。

肝门胆管癌发烧，如果是没有做过手术的发烧，可以认为是因为胆道狭窄、胆道梗阻，细菌在胆囊里入侵，引起胆管炎，具体处理方法如下： 1、给病人输有效的抗生素抗炎治疗； 2、进行有效的解除胆道梗阻的治疗，比如做穿刺、做上PDCD引流胆道，或者放支架解除梗阻，让胆道相对流出的较顺畅，这种发烧相对较容易控制；如果是没有存在感染的发烧，有时是因为肿瘤本身坏死，即癌性发热。 如果做完手术之后发烧，往往考虑是因为手术本身。肝门胆管癌要做胆肠吻合，考虑肠道里的肠内容物逆行反流，即逆行性感染，这种情况一般需禁食，给病人输抗生素，如果发作频繁，就要考虑是胆道吻合口狭窄，需要重新做手术，或者放支架治疗。