肝母细胞瘤

肝母细胞瘤Ⅱ期是否会出现骨转移，取决于临床分期，具体情况如下： 1、PRETEXT分期：即治疗前分期，指根据影像学检查中肝脏肿瘤所在位置、对肝脏侵犯范围进行分期。而理论上讲，PRETEXTⅡ期患者存在包括骨转移在内的其它远处部位转移的可能性； 2、COG分期：主要指针对肿瘤切除后的情况进行分期。在COG分期系统中，Ⅱ期指肿瘤局限在肝脏内部，可被完整切除，但切除边缘可能有少量残留。根据COG分期系统定义，若患者出现骨转移，则应该划分为Ⅳ期，因此在COG分期系统中Ⅱ期患者不会出现骨转移。

肝母细胞瘤的手术与年龄无关，刚出生不久的小孩，只要有手术切除条件也可以手术治疗。手术完整切除肿瘤为最重要、最有效的治疗手段，早期完整切除之后联合化疗，治愈率可以达到80%-90%。 如果肿瘤发展到Ⅲ期或者Ⅳ期，或肿瘤长在位置不好的地方，一般先行肿瘤穿刺活检，诊断明确后予以术前新辅助化疗，待肿瘤减小或者肿瘤负荷量减量后，再行延期肿瘤手术切除。部分Ⅳ期患者无法进行肿块切除，可以在化疗后行肝移植手术。

胎儿肝母细胞瘤不能自己吸收。在胎儿期，肝母细胞瘤可能存在，因为其是一种胚胎性肿瘤，所以在胎儿筛查中可能会发现存在肝脏肿瘤，且是肝母细胞瘤的比例相对较多，但胎儿期肝脏肿瘤是否是肝母细胞瘤，通过产前常规的检查手段，很难获得明确诊断。新生儿肝母细胞瘤通常采取积极治疗后能获得较好预后，所以建议在产前筛查中发现肝脏肿块的家长，应采取密切的观察和随访，出生后及时进行确诊检查。如果一旦高度怀疑肝母细胞瘤，采取积极有效的治疗方法，多数能够获得良好预后，甚至长期生存。

肝母细胞瘤大概可以分4个危险度，包括极低危、低危、中危和高危，其中高危是相对比较晚期。在术前的PRETEXT分期中Ⅳ期的患者通常定义为高危，即肝脏的4个叶全部受累，全部长有肿瘤、原发灶、转移瘤，或肝门的整个血管全部受累。美国的肿瘤组织分组中，将肿瘤不能切除，且有远处转移包括肺转移、骨转移、脑转移等肝外的其它地方转移，定义为晚期或Ⅳ期。此外若肿瘤侵犯了门静脉、下腔静脉、肝静脉等主要的肝脏血管，也定义为晚期。目前临床上将甲胎蛋白低于100ug/L的情况，也定义为相对预后不良的因素，但在新的临床试验中认为甲胎蛋白低于100ug/L时，如果能完整切除肿瘤，也不一定要定义是晚期，所以未来的分期可能有些变化。

儿童肝母细胞瘤主要来源于肝脏，需将肿瘤进行完整切除，手术过程中可造成肝脏细胞损伤，残余肝细胞功能可能会受到一定影响。肝脏属于人体最大合成与代谢解毒中心，相当于人体化工厂。此外，手术创面通常会放置引流管，应观察引流液性质与引流量，3-5天后可拔管。由于手术可导致肝功能受损，患儿肝细胞蛋白合成水平降低，术后护理需注意减轻肝脏负荷，补充蛋白。肝母细胞瘤患儿术后早期需禁食、禁水，开始进食时注意控制油脂摄入，可减少胆汁分泌从而避免胆瘘发生。

神经母细胞瘤是肿瘤的一种，大多数肿瘤目前没有明确的病因，神经母细胞瘤也相同。除了部分神经母细胞瘤来源视网膜母细胞瘤，部分是遗传因素造成，即父母有一定概率会遗传给孩子，导致出现神经母细胞瘤，大部分肿瘤依然没有明确原因。 神经母细胞瘤名字中虽带有神经，但并不完全在神经外科或神经科处理，比如来源于肾的肾母细胞瘤，来源于视网膜的视网膜母细胞瘤，还有肝母细胞瘤，都是在相关科室处理，并不是一定由神经科处理。神经外科主要覆盖范围还是中枢神经系统，包括颅脑和脊柱。

如果将肿瘤患者的发病定义为肿瘤发生，则所有肿瘤临床症状都是在肿瘤发生之后才出现。但在平常医疗过程中，发病指发现与肿瘤相关的症状。如果将发现与肿瘤相关症状定义为发病，则在肝母细胞瘤患者发病之前可能会出现一系列临床症状，但可能并不典型，具体如下： 1、间断腹痛，尤其是右上腹部隐隐作痛或者间断性腹痛，且持续时间不长； 2、恶心、呕吐、食欲不振； 3、患儿肿瘤被发现之前可能会有1-3个月低热，包括一段时间内体重减轻或者不增重。 但上述症状并无特异性，所以肿瘤早诊断、早治疗非常有必要。

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。

在某些疾病需清晰显示腹腔内容物，比如小儿实体肿瘤，要观察肝脏肝母细胞瘤、肾母细胞瘤或神经母细胞瘤，和大血管间位置是否包绕血管，跟血管距离等，需看清结构时，要求孩子空腹，这样气体干扰少，图像也能显示清楚。 B超空腹目的有两种，一是尽量减少吃饭后进入大量气体，减少气体对图像干扰。二是观察胆囊形态和功能。故观察胆囊时需空腹，注意不要认为胆囊是制造胆汁器官，切除后就没有胆汁。胆囊其实是浓缩胆汁器官，就是胆汁由肝脏制造，消化脂肪组织，肝脏制造出胆汁在胆囊里被胆囊浓缩成将近1/10，比如肝脏造1000ml胆汁，胆囊会浓缩成100ml，再排到肠道里消化食物，所以胆囊相当于浓缩器官。可以把胆囊想象成装满水口袋，吃饭进食后尤其含脂类食物，胆囊会把胆囊里胆汁排出帮助消化，装满胆汁口袋会缩小，变成萎缩口袋，提示胆囊功能正常。比如怀疑新生儿胆道闭锁，超声需观察胆囊大小，形态和功能需至少检查两次，空腹时检查一次。即便是这种新生儿怀疑黄疸，胆道闭锁至少要空腹5-6小时，观察胆囊形态，然后吃完奶后再复查，观察胆囊是否把胆汁排出。

目前临床研究表明，肝母细胞瘤与患儿母亲存在一定关系，主要原因是母亲在怀孕期间接触过致病因素，具体情况如下： 1、母亲怀孕期间存在吸烟史； 2、母亲由于各种原因接受过吸氧治疗或者口服利尿剂等药物治疗； 3、母亲在怀孕期间接触过塑化剂等有毒物质，或者接触过电离辐射等。 现在也有临床研究表明，肝母细胞瘤发生和患儿早产或低出生体重有密切关系。另外，还与先天性遗传代谢疾病或先天性发育异常有关，如家族性腺瘤性息肉病等。此类患者患肝母细胞瘤的几率比正常人高800-1000倍。但以上内容均为临床研究的结果，目前尚无充分证据表明肝母细胞瘤的发生和某种因素确切相关。