肖长虹

根据血管炎的注意事项如下： 1、情绪方面：较为重要，需要正确理性的对待疾病，以免急躁、焦虑，不利于免疫系统自身的修复； 2、预防和恢复：目前认为血管炎和环境、感染等有关，需要适当锻炼增强抵抗力，避免不必要的感染，有明确感染原的患者，需要及时对病原学进行治疗；部分药物（如丙基硫氧嘧啶）也需要避免；肢端血管炎缺血后，需注意保暖，加强局部的血流供应。

系统性血管炎是一组疾病的概括性简称，从1994年到2012年，国际血管炎小组，做了多次修订。根据受累血管大、小可以分为: 1、大血管炎：包括巨细胞动脉炎和Takayasu病； 2、中血管炎：包括结节性多动脉炎及Kawasaki 病等； 3、小血管炎：如ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、结缔组织病并发的血管炎，及感染、肿瘤相关性血管炎； 4、多血管炎。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病除了皮肤变硬变厚，活动不灵活以外，还有相貌变丑，它的并发症主要是系统受累的时候出现的。比如累及了肺，导致间质性肺炎以后，肺纤维化。患者一走路，说话都没有力，一上楼就气促，这非常多见。累及心血管，出现肺动脉高压，经常会心悸，甚至会导致很严重的不可预测的风险，就是猝死。累及到食道和胃，导致就是经常吞咽很不利，只能一小口一小口地吃饭，喝点流质，稍微硬它就咽不下。患者食道不能正常蠕动，累及肠道和可以导致便秘，甚至腹泻。那累及到肾脏就会出现肾功能的下降，肌酐的升高，血压的升高，还有更多见的是极端的有血管的损伤，自身的缺血导致溃疡，甚至手指都烂掉、变短，这是很临床非常多见。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
可能有一部分是放在皮肤科。那么对于急躁性的硬皮病，可能推荐皮肤科医生看病，不是今天所讨论的系统性的硬化症，它这种病只会出现皮肤改变，不会出现系统性的损伤。一旦是系统性的硬化症，或者常说的硬皮病，现在全世界都还是认为是挂风湿免疫科，或者叫风湿病科是对的。至于要做什么检查，主要做皮肤方面的检查，包括病理活检有利于诊断以外，更多的还要注意呼吸系统、心血管系统、胃、肠以及肝肾的检查，包括影像学的检查，比如做高分辨CT发生早期发现肺纤维化，可以早期的预防，还有检测肺动脉的压力，超声心动图可以提早干预它，防止肺动脉压力发展。对于胃肠道，可以早期促进胃动力药，帮助恢复胃肠道的功能。对于肾脏也是一样。那么同时还要注意适当的要抽血，看看相关的炎症指标的变化，免疫学功能的变化，这些都非常重要。

发热是血管炎最常见的临床表现，甚至是很多患者早期唯一的表现，出现发热需从以下几方面进行考虑： 1、血管炎本身易发热：需考虑所用的控制血管炎的药是否达标，激素和免疫抑制剂的用量是否足够； 2、并发症：长期血管炎和脏器受累后，容易导致抵抗力下降合并感染，若是合并感染引起的发热，需要针对相应的菌原学进行抗感染治疗，疗效较好。

原发性血管炎有将近20多种疾病，从1990年后每一种疾病，国际上都逐渐制定了相应的诊断标准，如ANCA相关性小血管炎是根据1990年美国风湿病协会的诊断标准，白塞氏病根据1987年日本的诊断标准，大动脉炎类的疾病多需要依靠客观的检查来确诊。所以建议患者朋友们，诊断标准是医生需要掌握的，但血管炎的诊断，不完全是按诊断标准，医生的临床经验及合理的检查也非常重要，这对疾病的诊断较重要。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
现在目前也没有哪个可以预测你会将来会得硬皮病。只能说得了病以后怎么去预防它不要发展，不要那么重，不要出现并发症，这是最重要的。第一，因为什么大部分会出现雷诺氏症，所以保暖非常重要。会主张这类病人，当然经济条件好的，到冬天就会到比较温暖的地方去生活。平常注意带厚的手套，家庭环境温度，有取暖的设施，这对保护发展非常有帮助。第二点，血管病变与情绪有关系，那些心情开朗的病人，病变发展就比较慢，对免疫系统的恢复会比较好。第三，因为会导致肺的纤维化，适当的有氧的锻炼，比如适当的散步，可能的情况下的游泳，这样对肺活量的锻炼，维持肺功能、呼吸功能也非常有帮助。在饮食上，假如已经出现胃肠道的反应了，注意选择清淡、容易吸收的食品，有利于患者的消化、吸收。在生活上注意这几点，对硬皮病的治疗非常有帮助。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
到目前现代科学还没有达到这个水平。但是不能彻底治愈，并不觉得这个病就没有治疗方法。经过一些综合治疗以后，很大一部分病人可以维持正常的家庭和工作、社会能力，目前很多病还没有彻底治愈的方法，所以说并不要讲究彻底的治愈，老百姓说的断根。在现在的条件下，有办法把这个病控制到比较好的预后，能尽量不影响大家的正常生活工作，就平常需处于维持治疗，定期到医生来进行评估。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
在饮食上很多病人都会关心这个问题。第一，没有特别需要忌口的，不是说哪些东西会诱发病的加重，所以不需要特别的忌口。但是注意两点，就是因为硬皮病，往往胃肠道消化系统损害，所以要注意比较软的，容易消化、容易吸收的、高营养的，第二点，在中医来讲，硬皮病都是属于寒凝血脉，可以吃一些。温阳祛寒的药，温性的食品，比如说当归生姜羊肉汤，在冬天的时候煲一煲挺好的，对改善皮肤这种表现都有帮助。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
第一个，就是患者自己可以评判，自己会感觉到皮肤是不是有弹性，不像原来硬邦邦的，皮肤是不是开始变薄了。第二个，走路是不是够力，呼吸更顺畅，原来上一楼都困难，现在可以直接一口气上到三楼四楼。第三个，原来到冬天的时候，天气一变化手就变冷，根本不能去干活，现在到冬天以后手脚指端也不烂，也没有变得苍白，这都是临床判断很重要的指标。第二个指标是靠医生来判断，医生会结合血液的一些检查指标，比如结合还有影像学的一些的指标来判断他的病情，到底有没有好转。在国际上对皮肤硬化，它有指数的根据，把全身皮肤分成23个部位，然后每一个部位的皮肤分成它的厚度分成，0-3分或者轻中重这样程度来分，这样加起来有多少分，叫做改良的评分，这个判断它的好转程度都是比较科学的。