肖长虹

系统性血管炎，需要早诊断、早治疗，主要分发作期和缓解期两个阶段，即达标治疗和维持缓解。发作期要快速控制血管壁炎症，如用激素、免疫抑制剂、血浆置换、免疫吸附、生物制剂等；急性发作被控制后，维持缓解也很重要，如用小剂量的免疫抑制剂等来维持疗效。不同的血管炎应采取相应的治疗措施，如累及到大血管，可通过介入支架治疗，使血管恢复血液供应。

部分系统性血管炎预后较差，会影响寿命，尤其是ANCA相关性小血管炎，累及肾脏，肾功能受损后往往难以逆转；还有部分肉芽肿性血管炎，导致眼球突出、鼻窦破坏，预后也较差；还有部分中枢性血管炎，导致中风的几率较高。但部分皮肤血管炎，预后相对较好；还有轻型的白塞氏病，除了口腔溃疡外，无其他系统损害，预后也较好；另外，部分大血管炎控制及时，预后也较好。

根据系统性血管炎累及血管的大小不同，病变也不尽相同。部分系统性血管炎会影响正常寿命，抢救不及时及会有生命危险，如最多见的ANCA相关性血管炎，尤其是在肺内结节出现肉芽肿性血管炎，一旦咯血、出血量多时，就诊不及时可危及生命；还有中枢血管炎，一旦发生中风出血也很凶险。临床上大部分血管炎经过合理治疗，可不影响正常寿命，这样的案例每年都有报道。

系统性血管炎是一组疾病的概括性简称，从1994年到2012年，国际血管炎小组，做了多次修订。根据受累血管大、小可以分为: 1、大血管炎：包括巨细胞动脉炎和Takayasu病； 2、中血管炎：包括结节性多动脉炎及Kawasaki 病等； 3、小血管炎：如ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、结缔组织病并发的血管炎，及感染、肿瘤相关性血管炎； 4、多血管炎。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
系统性硬化症就是硬皮病，就包括两两个类型。第一个是弥漫性的，全身都有。第二个是局限性的，所谓局限性的只是局限于四肢的远端，就是肘关节以下和膝关节以下的部位，它不会发生到这个以上的部位，不会到胸、腹来，包括头、颈。那么这一类疾病它也会有系统性的损害。但是它一般来说不会扩散呈弥漫性。可能老百姓还要问有另外一个疾病，也是跟硬皮病相关的叫局灶性的硬皮病，就是仅仅局限于皮肤，不会发生在内脏的损害的。这种局灶性的硬皮病，它的病损的皮肤，见到很多有扩散的趋势，但再怎么扩散，它也不会侵犯到内脏，只是在局部的皮肤改变。所以相对来说可以明确回答，局限性硬皮病一般来说不会扩散成弥漫性。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病的治疗到目前为止，必须要综合治疗，还没有哪一个单纯的药物说可以来控制病情。在综合治疗里面，主要是尽量延缓皮肤和脏器的纤维化。这里面有两类药，第一类药是抗纤维化的药。目前在风湿界比较多，应该是青霉胺，还有最近上市的吡非尼酮，这类有一定的抗纤维化的作用。但是实际上疗效都还在循证医学依据上还不十分的确切。第二类可以抗纤维化的就是免疫抑制剂。从环磷酰胺到甲氨蝶呤，到环孢素，都证实它可以有一定的抗肺和皮肤纤维化的作用，特别是抗皮肤的纤维化的作用。第二类损伤是血管的损伤，所以对血管炎症，认为特别是雷诺氏症，现在主要有主张有血管激动剂，包括钙阻抗剂还有血管紧张素受体这方面抑制剂，还有更多的是扩血管剂，像前列腺素合成类这类前列腺素药，前列地尔。还有对于像肺动脉高压，需要用到抗血管内皮细胞的抑制剂，像波生坦这一类的药比较好。其他合并的还有免疫系统的改变，也需要免疫抑制剂，也可以做免疫吸附，对这个病的预后帮助有好处。最近国外批准了以白介素6单抗，也就是托珠单抗来治疗，确实可以发现阻止皮肤的纤维化的进展。

系统性血管炎是一大类疾病，原发性血管炎有20多种，所以很难说有高发年龄，从儿童到老年都可以发病。总而言之，有一部分可能有高发年龄，如巨细胞动脉炎，多见于老年人；纤维肌痛综合征，中、老年人较多见；其他的过敏性紫癜，在儿童就可以出现；白塞氏病多见于中青年；还有部分ANCA相关性小血管炎，从儿童到中青年均可发病。

系统性血管炎的症状如下： 1、皮肤症状：较多见，如紫癜、皮疹； 2、肌肉骨骼系统症状：如肌肉疼痛、关节肿痛、全身表现（发热、乏力、头痛等）； 3、受累血管分布的脏器出现症状：五官科多见肉芽肿；在肺部表现为肺内结节、咯血；心血管表现为类似冠心病的改变、主动脉炎；胃肠系统表现为溃疡、穿孔、出血；肾脏表现为血尿、蛋白尿、肾功能急剧下降；神经系统常出现类似中风、神经炎、感觉障碍等症状。

部分系统性血管炎通过早期诊断、合理及时的冲击治疗，一周即可缓解。如白塞氏病、口腔溃疡、外阴溃疡等，治疗一周即可愈合；另外，小血管炎咯血，冲击治疗后一周复查CT，肺部结节明显缩小。但是大部分血管炎很难有准确的缓解时间，而且大部分血管炎会处于发作与缓解交替的过程，所以也很难断定需要多长时间。一般来讲，大部分血管炎经合理治疗后，两周之内可以使病情稳定。

原发性血管炎有将近20多种疾病，从1990年后每一种疾病，国际上都逐渐制定了相应的诊断标准，如ANCA相关性小血管炎是根据1990年美国风湿病协会的诊断标准，白塞氏病根据1987年日本的诊断标准，大动脉炎类的疾病多需要依靠客观的检查来确诊。所以建议患者朋友们，诊断标准是医生需要掌握的，但血管炎的诊断，不完全是按诊断标准，医生的临床经验及合理的检查也非常重要，这对疾病的诊断较重要。