肌病

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
家族性心肌病指原发性心肌病，如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，呈家族性分部，是一种具有家族常染色体显性遗传的特点。家族性心肌病病理结构表现为先天性的心室结构改变和心肌壁功能受损，从而导致心脏功能进行性障碍，临床表现为活动后气促和易于疲劳。家族内有1-2个人患有心肌病，需要进行基因检测或定期随访和心脏彩超的检查，做到早期发现、早期治疗。特别是有胸闷、心悸、突发晕厥的患者，要及时到医院就诊检查，明确诊断，及时给予相应的治疗，家族性心肌病在性别遗传方面没有特别明显的差异。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
婴幼儿心肌病最常见的就是扩张型心肌病和肥厚性心肌病，都属于先天遗传性心脏病，先天性遗传心脏病没有特效药物进行治疗，只能根据症状采取对症疗法。患儿需要终生服药，一定要防止诱发因素，减少心肌病发作，最常见的诱因是哭闹、情绪激动、劳累、病毒感染、发烧等，药物坚持治疗主要能够防止心力衰竭的恶化以及改善心力衰竭的症状，但不能够彻底的治疗引诱幼儿心肌病。有明显家族史的家庭，在孕前一定要进行基因检测减少先天性疾病的发生，随着婴幼儿年龄的增长要随时精心护理，防治一切能够引起心肌病发作的诱因，才可以延长孩子的寿命，提高生活质量。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，危害主要会出现进行性顽固性心力衰竭，容易发生心律失常和猝死，会出现体位性低血压、心绞痛等。一旦发生进行性顽固性的心力衰竭，预后不佳，存活时间大概1-4年，心内膜心肌组织学检查是目前诊断淀粉样心肌病的金指标。有全身性淀粉样变且不适宜心肌活检的患者，可以酌情行肾脏以及肝脏等组织学检查，目前没有特效的疗法，主要对症治疗缓解临床症状，糖皮质激素应用。虽然能暂时缓解症状，应用目前有争论，利尿剂在使用时要避免脱水和虚脱，对于并发房室传导阻滞者，如果有生命危险可以安装起搏器。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
结节性心肌病病因不明，主要表现是结节性的肉芽肿性炎症表现。对于结节性心肌病的治疗，目前主要是采用激素治疗，皮质类固醇激素药物泼尼松，是首选药物。再就是要纠正心律失常，纠正电解质紊乱。如果合并有心率非常的慢，比如出现Ⅲ度房室传导阻滞、二度Ⅱ型的高度房室传导阻滞，需要永久起搏器植入。另外，病人可能有顽固性反复的室速室颤情况，需要装入心脏自动复律除颤器。如果有室壁瘤形成，还可以采用手术切除。对于结节性心肌病的治疗，就是这样的治疗手段，病预后有时候不好，很有可能会出现严重的心力衰竭，甚至猝死。