肌张力障碍

讲解医师：黄方杰  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
眼睑肌张力障碍的主要表现为眼睑痉挛，还有口下颌的肌张力障碍，可以分为三型：第一型，眼睑痉挛；第二型，眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍；第三型，口下颌肌张力障碍。其中第二型为每个综合征的完全型，一三型为不完全型。临床上主要累及眼肌跟口、下颌的肌肉。眼肌受累者表现为眼睑刺激感、眼干、畏光、眨眼频繁，后来可以发展为不自主的眼睑闭合，痉挛可以持续数秒到数分钟，一般为双眼，少量由单眼起病，逐渐累及双眼，并且眼睑痉挛在精神紧张的时候、强光、阅读、注视时一般会加重，在唱歌、张口、咀嚼、微笑时可能会减轻，一般睡眠时消失。

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
肌张力障碍是指主动肌与拮抗肌收缩不协调，或者过度收缩所导致的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点，根据病因可以分为原发性和继发性，原发性肌张力障碍主要和遗传有关，而继发性则是由一组疾病所造成的，遗传性的疾病如肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈病以及神经节苷脂病，在临床上是无法达到治愈的，需要长久治疗也就是终身的治疗，患者也有可能随时因为这种疾病死亡，而外源性的因素所造成的肌张力障碍，比如围生期损伤、感染或者应用药物，这种情况下可以通过药物进行治疗，一般以缓解症状和治愈为目标，部分患者可以达到很好的缓解效果。常用的药物是安坦，抗多巴胺的药物，如氟哌啶醇等，此外，还可以局部注射A型肉毒毒素。药物和A型肉毒素无法治愈的患者，可以考虑进行手术治疗。

讲解医师：黄方杰  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
多巴胺反应性肌张力障碍多由儿童发病，女孩多见，起病比较缓慢，一般通常首发于下肢，表现为下肢的肌张力障碍和姿势异常或者步态的异常，还可以合并运动迟缓，齿轮样肌张力增高，姿势反射异常等帕金森综合征的表现。一般症状具有昼间的波动，一般早上或者午后症状比较轻，运动后或者晚间症状加重。这种情况随着年龄增大，会变得不那么明显，一般起病20年内病情进展明显，20到30年趋于缓和，到40年病情几乎稳定。它还有一个显著的临床特征，就是对于小剂量的左旋多巴有戏剧性的效果，并且效果也比较持久。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍的治疗是一个综合性的治疗，需根据不同的疾病、不同的表现以及不同的时期。比如肌张力障碍可以按照累及的范围来分，分为局部的、节段性的一侧的、全身的；局部的比较好理解，比如有的人这个手的痉挛，比如长期写字，一些书法家或者长期的文字工作者，因为长期写字这个手受累，无法写字，一到写字这个姿势，手就会发硬，就会动不了，这就是一个局部性的；还有人脖子会歪，颈肌出现问题，脖子总是歪着、侧着，节段性的会累及两个以上的部位，有一种叫Meige综合征，眼睑会阵挛、口下颌部也会出现阵挛；还有偏侧性的，就是一侧肢体出现问题；最后一种是全身性的，全身肌肉都会紧张和痉挛。如果是这种局部的，会采取肉毒素治疗，肉毒素大家都知道，经常用在美容，因为年龄大了，皮肤会松弛，长期受神经支配肌肉会收缩，产生皱纹，我们用肉毒素，它的作用是把神经破坏掉，让它失去它的活性，神经受破坏以后，整个它所支配的肌群就松开了，就没有皱纹了。和局部的肌张力障碍是一样的，局部张力比较高，打肉毒素以后它的张力降下来，整个肌肉松弛，不会处于痉挛或者发紧的这样一种状态。那如果是比较广泛的，像全身的或者是一侧的，或者双侧下肢累积，在颈部或者一侧上肢，虽然不是全身，但是范围也比较广泛，这种肯定就不适合肉毒素的治疗，只能在早期口服药物，药物没有针对病因的治疗，都是对症的治疗。根据不同的临床症状到底是颈扭转的厉害，还是一些其他的症状，采取不同的对症治疗。如果说药物治疗效果不好或者药物治疗效果还可以，但是副作用非常大，患者已经不能耐受药物，这个时候要选择手术治疗。手术治疗是在颅内做脑起搏器的治疗，根据不同的症状、不同的疾病，作用在不同的靶点，安装脑起搏器也能达到一个缓解和控制的效果。

讲解医师：黄世昌  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经内科
一旦发现肌张力障碍就应该及时就诊，请专业医师进行治疗，主要是请康复医师进行指导，家属要帮助患者进行有关方面的按摩、推拿、训练等，在医师的指导下进行被动的康复训练。如果不能及早进行人工康复训练，就可能使患者不会走路或者走路的姿势极端难看，造成步态障碍等。所以家属要关心患者，也应该在医师指导下学习促进患者康复的方法，帮助患者在家里进行训练，在正规的医院里面由康复医师指导进行康复方面的训练。一定要早发现、早治疗，早日进入康复状态，才能够取得好的效果，否则就会留下不会走路或者走路姿势极端难看、步态障碍等后遗症，将来处理起来就会很困难。

痉挛性斜颈是一种累及颈部肌肉的局限性肌张力障碍性疾病，表现为肌肉异常，无法随意收缩，颈部可持续或间断性扭转和重复转动，或头部姿势异常。其病因尚未明确，且现代西医学尚无明确的特效疗法。临床上针灸电针配合推拿治疗痉挛性斜颈效果较好，通过激发和调整高级中枢神经系统的调节功能和管制功能，促进相应神经递质释放，实现调整机体功能的作用，达到治疗的目的。

肌张力障碍是神经系统疾病，常表现为表情怪异、注目姿势变化等，具体如下： 1、儿童肌张力障碍：儿童吐舌头、做鬼脸、眨眼睛、转脖子、扭头等行为无法自行控制，应考虑为肌张力障碍，多与基因因素有关； 2、老年人肌张力障碍：包括面肌痉挛、眼睑痉挛、斜颈等，面肌痉挛表现为面部肌肉抽动、不停眨眼。 因此，若怀疑患者有肌张力障碍，应尽早就医明确诊断，给予相应治疗。

扭转痉挛是一组全身肌肉发生不自主扭转样运动，是肌张力障碍的一种类型。目前该病的发病原因尚未明确，或与遗传因素有关。对于该病，往往没有特别有效的治疗药物，常见治疗药物包括左旋多巴类药物、抗胆碱能药物、抗精神类药物等，一般治疗效果不佳；如果扭转痉挛局部肌肉症状较重时，可注射肉毒素进行治疗；另外，脑深部电刺激术治疗扭转痉挛效果较好。

痉挛性斜颈属于局部的肌张力障碍，表现为颈部肌肉不自主收缩，两边的肌肉收缩不平衡，造成一种较为怪异的姿势，即脖子向一侧歪或向一侧旋转。病人可表现为前屈或后仰，可有肩背部的疼痛感，甚至合并抑郁表现。发现头颈部异常姿势以后，应该去医院进行相关的检查，一般会通过肌电图明确颈部肌肉是否存在异常放电，通过头颅的磁共振检查明确有无神经血管的异常压迫。 另外，还会做颈部的CT检查。通过颈部CT检查，可以明确肌肉有没有异常增厚、增粗。通过这些体征，临床电生理检查和影像学检查，可以确诊痉挛性斜颈。

针灸治疗痉挛性斜颈有一定疗效。痉挛性斜颈属于肌张力障碍中一种，由于颈部肌肉间断或持续不自主收缩导致颈部肌肉扭转、歪斜、姿势异常，该病起病缓慢，病程较长，难以自行缓解或自愈。针灸治疗痉挛性斜颈主要以疏通经络、濡养筋脉为治疗原则，配合局部推拿、艾灸等综合治疗。根据病情缓急程度，每日或隔日针灸1次，10次为一疗程，疗程间隔3-5天。顽固、病程较长患者建议前往综合性医院诊治，必要时需考虑手术。