肌张力障碍

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
肌张力障碍的治疗，主要是包括药物局部注射A型肉毒毒素，以及外科治疗。对于局限性或者阶段性的肌张力障碍，首选局部注射A型的肉毒毒素。对于全身性的肌张力障碍，宜采用口服药物，或者选择性的局部注射A型肉毒毒素，药物或者A型肉毒毒素无效的严重病例，还应当考虑外科手术进行干预。常用的药物有安坦，大剂量治疗或多或少均会有改善，但是应当缓慢地增加，直到疗效的满意，而不影响明显的不良反应。此外，还有对抗多巴胺的药物，如氟哌啶醇，也可以选用哌咪清、氯丙嗪、丁苯那嗪等。此外，还有苯二氮卓类的药物，如氯硝西泮、硝西泮或者地西泮等。另外，卡马西平以及左旋多巴，对于治疗肌张力障碍也有很好的效果，临床上也常使用，可以和其它药物联合应用，效果更佳。

讲解医师：武广永  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
肌张力障碍手术目前主要进行的是两个类型的手术，一个是切除性的手术，一个是脑深部电极刺激。切除性的手术目前进行的比例是逐渐减少的。因为肌肉的切除性的手术，它毕竟是一个破坏性的手术，像痉挛性斜颈的病人，以前有一种手术，就是把肌肉给它进行切除一部分进行松解，从而减轻肌肉的张力。脑深部电刺激治疗就是在脑深部放一个电极，通过放电的形式来刺激神经核团来改善全身的肌张力的障碍。切除性手术成本比较低，费用也不高，可能一两万、两三万就解决了，但是脑深部电刺激植入就是脑起搏器，这个费用相对来说还比较高的，这一套设备加上住院、手术费、麻醉，可能要20多万，接近30万。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
局限性肌张力障碍的检查方法有常规的体格检查，比如检查是上肢还是下肢，是肢体的某个具体部位，或者偏转程度达到多少，或者抖动的频率大概有多少。因为这种病可能跟家族遗传性有关，所以需要抽血送到实验室去做基因检查，去检测跟哪些基因有关。如果是痉挛性斜颈的病人，医生可能会安排肌电图检查，把一些小针插在病人的皮肤乃至肌肉的交界处，检测肌肉的电位是多少，是不是产生异常的电位，从而判断颈部肌肉扭转的罪魁祸首是哪些肌肉，有的人需要做头颅磁共振检查，来排除头部是否有颅内肿瘤、炎症等其它疾病，从此鉴别局限性肌张力障碍。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍可以分为原发性和继发性。原发性，目前是属于原因不明的一类，除了少部分是和遗传相关的，另外一些原因确实不是很清楚。继发性的原因相对比较明确，一定能找到既往的病史，比如有过出血、有过脑炎或者脑袋曾经受过外伤，或者中毒、酗酒、吸毒等等。不管是什么原因，只要曾经对大脑深部的核团有影响和损伤的，就都会出现肌张力障碍。所以，继发性肌张力障碍的病因相对比较好找，也是能找得到。

扭转痉挛属于锥体外系疾病，由肌张力异常所致，表现为全身扭转的肌张力障碍，临床以四肢、躯干剧烈而不随意运动及扭转姿势异常为特征。锥体外系疾病的病因是基底节与核团病变，如苍白球、尾状核、壳核、丘脑、髓核和红核。扭转痉挛可选用肌肉松弛剂，如口服巴氯芬，可达到一定治疗效果；也可采用深部脑刺激术摧毁基底核团病变，达到根治的目的。

CDKL是指类细胞周期蛋白依赖性蛋白肌酶5基因的缩写。CDKL5综合征既往称为CDKL5相关脑病，主要是由于CDKL5基因突变导致的一类神经系统疾病。CDKL5综合征主要临床特点是难治性癫痫，伴有语言发育异常的严重精神运动发育迟滞、刻板手动作、头围增长减速等类Rett综合征的表现，同时会有严重的肌力、肌张力障碍等。患儿最初发作形式，多为部分性发作或强直发作，之后随着疾病的进展，患者会出现肌阵挛的发作。在规律的抗癫痫治疗过程中，有症状缓解期，但是对于CDKL5综合征的治疗，目前尚未找到对该病癫痫发作有效的药物。目前临床常用的药物有左乙拉西坦、丙戊酸钠、托吡酯等。

帕金森病的主要临床表现是抖、慢、硬、摔，具体如下： 1、"抖"：指静止性震颤，在身体放松休息的时候，肢体出现不自主的抖动、震颤，每秒钟4-6次； 2、"硬"：指肢体的僵硬，很多帕金森病人的身体肌肉非常僵硬，属于肌张力障碍，肌肉紧张造成的硬； 3、"慢"：指运动迟缓，比如穿衣服、系扣、走路的速度明显减慢； 4、"摔"：指帕金森病发展到一定阶段会出现步态的异常和平衡的障碍，走路不稳定，容易摔跤。 所以，帕金森病的主要表现是抖、慢、硬、摔，肢体震颤，行动缓慢，肌肉僵硬感，以及走路不稳，容易摔跤。除了常见的帕金森病的运动症状以外，帕金森病还有很多非运动症状，包括失眠、记忆力减退、情感障碍、焦虑、抑郁，以及很多自主神经功能的障碍，比如血压低、容易头晕、便秘、嗅觉减退等。帕金森病的临床症状非常多，既影响身体的运动功能，也影响很多非运动功能。

中毒性脑病后遗症，通常由毒物对大脑的损伤以及损伤部位、程度决定，具体如下： 1、急性中毒性脑病后遗症：较常见的有精神行为异常、肌张力障碍等，急性中毒性脑病如果症状较轻微，且快速隔离毒物对中枢神经系统的伤害，部分中毒性脑病患者，可以完全恢复而不留后遗症； 2、慢性中毒性脑病后遗症：慢性中毒性脑病患者，如汞、铅等重金属中毒患者，较常见后遗症为震颤性麻痹、痴呆等。 中毒性脑病后遗症主要由毒物对脑部不同部位、毒物剂量、脑组织损害部位，以及损害严重程度所决定。在临床上的表现多种多样，如痴呆、精神行为异常，以及肢体过敏或者缺失均可以发生。

小脑发育不全病人主要是在胚胎的时候经过病毒感染以后形成的，小孩在胚胎发育的过程中，小脑受到损伤以后，共济运动出现问题，可以出现肢体抖动、肢体不协调。有一部分人表现为震颤，最主要的是肌张力障碍，这种病人治疗起来相对比较麻烦。因为现在有一个治疗就是装起搏器，但是这个技术目前还不是太成熟，这个病的治疗没有太好的效果，最主要的是预防。如果在怀孕的时候出现了病毒感染，一定要及时筛查，在孕期的时候及时复诊。病人如果出现了这种症状，最主要的治疗方法是通过康复锻炼形成肢体的协调能力，以改善协调能力。另外，要给予加强康复治疗，而且主要是在家长的指导下进行，因为长期肌张力高，通过不断的康复训练，缓解肌肉张力，有一部分人慢慢可以得到缓解，但是目前没有太好的根治办法。

小脑的功能主要是跟平衡有关系，因此小脑萎缩的晚期症状主要是平衡障碍。严重的平衡障碍，患者可能不能行走或者即使行走患者会出现摇摆、行走不稳、走路跑偏。这样的患者容易易跌倒，尤其是老年人跌倒以后可能会造成骨折，骨折以后可能会引发一系列的相应的问题，如坠积性肺炎、褥疮、感染，这就是小脑萎缩最致命的症状。当然小脑萎缩还有其它的表现，如头晕、共济失调、肌张力障碍等相应的表现，会有影响患者的生活质量。小脑萎缩有时不是单纯的小脑萎缩，会合并其它的症状，比如多系统萎缩MSA-C型，小脑萎缩是突出的症状，但还可以合并有脑干的萎缩、锥体束的症状、锥体外系的症状和植物神经功能受损的症状，这些症状加起来可能会加速患者病情的进展和影响患者的日常生活。因此，小脑萎缩要根据不同的病因，进行相应的处理。其实它最严重的合并的症状是由于共济失调、行走不稳造成跌倒的风险，从而引发一系列的并发症。