肌张力障碍

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
肌张力障碍的患者，在日常生活中，应当多进食清淡，容易消化的食物，这样更有利于身体的恢复。尽量不要采取油炸、烤、熬、爆等方式进行烹饪，这种情况下，可以造成食物的营养成分被破坏，不利于患者的恢复。另外，还应当多吃热的食物，不要吃寒冷食物。寒冷的食物会导致患者的病情加重，如绿豆、海带、紫菜都属于凉性的食物，应当给予尽量的避免。此外，对于肌张力障碍的患者，还应当多进食水果、蔬菜，这些食物中含有丰富的维生素和矿物质，可以给患者身体补充充足的营养，进而有助于患者身体的恢复，如苹果、橙子、柚子、石榴、桃子都是非常适合肌张力障碍患者日常食用的。同时，还应当注意饮食的规律和卫生，避免暴饮暴食，避免饮酒和进食辛辣等刺激性的食物，这些食物也不利于肌张力患者的日常恢复。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍有两种，一种是广义的肌张力障碍，包括一大组疾病，有原发的、有继发的，原发的又包括一大组，继发的又包括一大组。狭义上的肌张力障碍，是指原发的一种最常见的，叫扭转性肌张力障碍。扭转性肌张力障碍是身体不自主的扭动。这个肌张力障碍目前的发病机制不是很清楚的，还是考虑和多巴胺相关，是多巴胺减少、增多或者它的功能亢进引起的。因为它的发病机制包括致病的原因目前并不是很清楚，所以不管是药物、手术或者康复治疗都是对症治疗，无法做根本治愈。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
肌张力障碍是一种成因非常复杂的疾病，有些人可以伴有家族遗传倾向。目前，肌张力障碍还缺乏根治手段，主要以对症治疗为主要目标，包括减少痉挛发作的次数、缓解疼痛、减轻病人怪异的姿势、预防肌肉关节的挛缩，或者改善神经功能的缺损。治疗的方法主要包括药物治疗、肉毒素局部注射和手术治疗。药物治疗包括巴氯芬、苯二氮卓以及抗胆碱药等。手术治疗包括周围神经离断术，这种手术适合痉挛性斜颈的病人，把颈部的周围神经进行离断，从而达到缓解症状的目的。手术还包括巴氯芬药物输注系统植入术。巴氯芬本身就是一种缓解肌张力障碍的药物，将这种药物直接输入到病人的脊髓内而缓解病人的症状。此外，还有脑深部电刺激术、立体定向脑内核团毁损术等。脑深部电刺激术是一种安全有效的治疗方法，主要用于保守治疗无法获得缓解，或者是全身性阶段性肌张力障碍，长期吃药没有效果的病人。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍的药物治疗，目前是一个对症的治疗。目前考虑肌张力障碍一个是可能和遗传因素相关，也找到了一些遗传基因的靶点。现在的科技对于在基因治疗上还是有困难的，无法精确的把基因去给、改掉或者修饰掉。针对这个病，我们只能做到一个对症的处理，比如有的人是肌肉张力很高，导致长期的紧张，肌肉疼痛，针对性的去用止痛的药物或者使肌肉放松的一些药物；比如有的人是因为多巴胺的功能亢进导致的，会用一些抑制多巴胺的药物。所以，药物治疗是对症的。甚至有的人会继发一些癫痫的改变，会用些癫痫的药物；有人会有睡眠的障碍，可结合一些睡眠的药物；还有很多人可能会焦虑、抑郁，甚至严重的会出现精神的症状，会用一些抗焦虑、抗抑郁或者治疗精神疾病的药物。药物主要是对症治疗，主要改善他的生活质量，减轻病人的痛苦，无法做到针对病因的治疗。

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
肌张力障碍，可以通过药物或者局部注射A型肉毒毒素，来达到临床缓解。如果上述两种方案经过治疗效果不佳，严重的病例还可以考虑进行手术。对于手术有以下几种方式：一、丘脑切开术，适用于对药物治疗无效的单次肌胀力障碍。二、外周手术，有三种治疗颈部肌张力障碍的外周手术，也就是硬膜外选择性的脊神经后支切断术、硬膜外神经前根切断术以及脊副神经微血管减压术等。此外，微电极导向毁损术还可以用于治疗扭转痉挛的患者。脑部深电刺激治疗，有研究发现，在脑苍白球腹后侧立体定向植入单电极，对脑部做长期的电刺激，可以明显改善症状。对于不同类型的疾病，预后也是不同的，大部分患者是良性的过程，可以是数十年，重症的患者有可能致残。因此，对于药物治疗无效的患者，还应当及时考虑进行手术。

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
肌张力障碍的危害还是非常大的，以扭转痉挛为宜，主要是表现为不自主的异常，运动/静止时也会出现，并逐渐扩展波及邻近肢体的位置，最后可以导致面部、颈部以及全身的肌肉受累。面部的受累主要是表现为挤眉弄眼、咧嘴笑等。而咽舌肌受累时，可以表现为舌头时而伸出、时而缩回，磨牙，还可以伴有构音障碍以及吞咽困难。颈部受累时可以出现痉挛性的斜肌，肢体表现为伸直、屈曲或者旋前、旋后，躯干以及脊旁肌受累，可以引起全身的扭转以及螺旋形的动作，因此可以导致肌肉的肥大，脊柱的前凸、侧凸，骨盆的倾斜。扭转痉挛，在自主运动时，或者精神紧张明显的时候加重，入睡时可以完全的消失。肌张力在扭转时的增高，停止后可以转为正常或者减低。常年患者不能够从事正常的运动，工作生活也受到了很严重的影响。晚期的病例可以出现骨骼的畸形，肌肉的痉挛，还可以导致严重的残废等。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍这个病是良性的。目前来看，除了一些特殊类型可能会影响到寿命，大部分对寿命影响并不大，主要是日常生活的质量会比较低，因为长期异常姿势的行为，包括心理会出现畸形，可能去工作很困难、很自卑、也非常敏感。所以第一个护理要做到让患者正确认识这个疾病，这个疾病并不是一个什么丢人的事情，是因某些原因导致的功能障碍，能正确认识、接受自己，心态上要去调整好。第二个这种肌张力障碍，经常会出现扭转、肢体活动，在紧张、在行走的时候会更重一些，所以说走路的时候要注意不能摔倒，要保护一下，然后再就是有的人会表现为咽喉部的肌肉紧张，包括颈部的、下颌骨的，在吃饭或者饮水的时候要注意别让他呛咳，怕有食物或者水掉肺里边去，引起吸入性肺炎。其实主要是对他日常的一个保护，没有什么特殊的护理方式。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍大家可能不太好理解。咱们先说一下什么叫肌张力，肌张力是和肌力相对应的，肌力大家很容易理解，就是肌肉的力量。所谓肌张力就是机体如何去利用力量，去灵活使用力量。比如拿一个东西，要维持这个姿势，要一组肌群同时协同运作，才能保持这个姿势；前进一个厘米或者后退一个厘米，都是一组肌群共同来维持的。但是假如说肌肉的张力出现问题，就意味着这一组肌群它的搭配和协调做得不够理想，有可能会出现颤抖或者非常硬，很可能掉下来，或者很困难的维持这个姿势，这就是肌张力。肌张力障碍就是肌肉的张力降低，维持不住姿势掉下来了，或者太高了不自主的甚至扭动，这种叫肌张力障碍。肌张力障碍是属于运动障碍疾病，和帕金森刚好是相反的。帕金森是动不起来，老年人运动迟缓，每天呆呆地、走路困难。肌张力障碍是一个运动过于活跃，身体不自主的扭动，比如说扭头，有时候动眼睛或者动嘴，或者动肢体，是一个对肌肉控制的肌群协同出现了问题，导致出现一些不自主的、持续性的障碍，叫肌张力的障碍。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
局限性肌张力障碍有不同的表现形式，有的人是书写痉挛，平时洗脸、吃饭的时候，可能手部的运动没问题，但是一旦写字手腕前臂和手指就不能很好的配合，写出来的字非常扭曲，甚至不能写字，这样会影响考试，影响升学，这是一种书写痉挛。有的病人身体可能慢慢的伸到其它地方弯曲，做一种不自主的运动，叫做手足徐动症，这种不自主的运动就是病人不能自己控制自己。有的病人脖子会控制不住向一侧扭转，比如有的病人脖子朝右侧扭转，可能转170°、175°，这样病人开车的时候会觉得非常痛苦，过马路也非常痛苦，因为脑袋不能左右摆，有的病人觉得很难过，需要拿自己的手去撑。有时候睡觉的时候脖子也会不停的转，转到整个人都翻过来，这是局限性肌张力障碍的一种，属于痉挛性斜颈。有的病人得的局限性肌张力障碍，有一种比较洋气的名字叫做梅杰综合征，主要是老年女性容易得，会挤眉弄眼，有的人眼睛会一直闭住，不能睁开，还会不停的吐舌头，还会嚼自己的舌头，有的人舌头都被自己嚼破了，这些都属于局限性肌张力障碍。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
局限性肌张力障碍的手术方法因人而异，不同的症状可以采取不同的手术方法。如果是痉挛性斜颈，也就是病人的脖子向一边偏而不能控制，这样的病人可以接受选择性周围神经离断术，切断周围的一些神经，从而使病人的头可以慢慢居中，术后配合一些康复治疗，效果还是比较理想的。有些书写痉挛的患者不能正常的写字，可以用立体定向脑内核团毁损手术，手术以后缓解良好的病人，又可以重新写字、画画了。有些病人接受立体定向脑深部电极植入术时，在头部的一些特定的神经核团内植入两根电极，在右侧的锁骨皮下植入脑深部电刺激器，电极和电刺激器通过皮下的导线贯通，开启刺激器之后，病人的震颤以及颈部扭转这些症状都可以得到良好的控制，有效率一般可以达到