耳硬化

梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，病理特点是膜迷路积水。病因目前仍不明确，可能与各种感染因素（细菌、病毒等）、损伤（包括机械性损伤或声损伤）、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等有关。可由一种因素引起，也可由多种因素综合引起。

大量临床数据显示，手术近期听力改善疗效已达到98.8%，其中气骨导差小于10dB的患者已经达到80%，但据追踪报道15年后气骨导差仍小于10dB的患者仅为75%-78.5%。由于手术范围不到1平方毫米，手术深度不超过0.2毫米，手术难度非常高，需要双手稳定的协调操作、熟练的手术操作技能和技巧，因此耳硬化患者在选择手术时应询问其手术方式是什么、手术效果如何，应选择在微创镫骨植入术中有经验的医生完成手术。

耳硬化症分为两种类型，第一种为镫骨型耳硬化症，病变侵犯镫骨周围，导致镫骨固定出现以传导性耳聋或混合性耳聋为临床表现；第二种为迷路性耳硬化症，以感音神经性耳聋为主要临床表现。根据两种类型耳硬化症选择不同的治疗方式，镫骨型耳硬化症首选手术治疗，只有手术才能获得自然、清晰、熟悉的声音感受，不愿接受手术或因身体某些原因导致不能接受手术的患者可以选择戴助听器，药物治疗是否有效尚未得到循证医学证据。随着病情进一步扩展进入迷路，患者出现迷路性耳硬化症，听力达到重度或极重度感音神经性耳聋时，人工耳蜗是唯一让患者获得良好听觉和言语交流能力的人工装置。

讲解医师：李俊义  （主任医师）
就职单位：济南市人民医院耳鼻咽喉科
耳硬化症是因为内耳的骨迷路发生反复的局灶性吸收继而被海绵状新骨替代所引起的疾病，可能与遗传、种族、代谢紊乱和内分泌障碍等有关。主要表现就是双耳进行性的听力减退，其特点就是在喧闹的环境中反比在安静的环境下听觉为好，同时伴有低调耳鸣及眩晕，治疗方式主要分为手术疗法和选配助听器，应该根据年龄不同、病情发展的程度、耳聋的程度等具体情况而定。手术是治疗的主要方法，有颌骨手术和内耳开窗术。对于不适合或者是不愿接受手术者，可以根据听力损失的程度而选配合适的助听器。

讲解医师：张佰君  （主治医师）
就职单位：黑龙江省牡丹江林业中心医院耳鼻咽喉科
耳硬化症在临床上主要表现是单耳或双耳渐进性听力下降，部分患者会伴有严重的耳鸣。当患者患有耳硬化症时，在嘈杂环境当中自觉听力明显改善，但在安静环境中反而听力却很差。该病主要的原因是由于内耳耳蜗骨迷路骨质异常吸收所导致，严重者会引起听骨链传导障碍、听骨链固定，在做镫骨肌反射检查的时候可见镫骨肌反射衰减，而声阻抗正常。药物治疗对本病无效，该病的治疗主要是手术治疗，一般行镫骨切除、人工镫骨置换术，不能耐受手术的患者可适配助听器来提高听力。

耳硬化症高发于白种人，此病较少出现眩晕，同时不伴有流脓、耳痛等，其常见症状如下： 1、20%-80%患者表现耳鸣，耳鸣是耳硬化症的早期症状和常见症状； 2、耳聋，双耳不对称缓慢进行性听力减退，主要表现为传导性耳聋，病情进一步发展时表现为混合性耳聋，病情发展到晚期出现感音神经性耳聋。听力减退将严重影响患者生活质量和言语社交能力； 3、韦氏误听，患者在安静环境下表现明显的听力减退和交流障碍；

对于神经性耳鸣，大多数患者治疗效果不好，不是很容易治愈，容易反复发作，有一些可能通过手术治疗或者药物治疗治愈，比如外耳道耵聍栓塞、外耳道异物或肿物可以通过手术，或者将外耳道的耵聍栓塞、异物取出的方法治愈。中耳炎、耳硬化症也可以通过手术的治疗，对于耳鸣会有很好的治疗效果。梅尼埃病、老年性聋、听神经瘤、噪音性聋等耳鸣治疗效果不好。 如果是突发性耳聋，要重视在急性期的治疗，通过使用扩张血管的药物、激素类药物溶栓治疗等进行治疗，可能会有很好的治疗效果。全身疾病引起的耳鸣，比如颈椎病、颞颌关节紊乱通过手术也有可能治愈。 对于心脑血管疾病，如高血压、高血脂、动脉硬化，另外，还有甲状腺功能异常、糖尿病，只有原发疾病控制很好的情况下，耳鸣才能有很好的治疗效果。

梅尼埃病也叫美尼尔病，是一种特发性内耳疾病，也是临床上常见的一种发作性眩晕，多为单耳发病，病人发病时有眩晕、视物旋转的症状，病理特点是膜迷路积水。梅尼埃病的病因目前尚不明确，可能与各种感染因素相关，如细菌感染、病毒感染等，也可能与一些损伤相关，比如机械性损伤、声损伤等。另外,还可能与耳硬化症、梅毒、过敏、肿瘤、白血病、自身免疫性病以及遗传相关，并且可能是由一种因素引起，也可能是由多种因素共同作用的结果。

传导性耳聋常见病因有： 1.外耳病变：包括外耳道的胆脂瘤、外耳道的其他肿瘤，甚至是外耳道的耵聍栓塞； 2.中耳病变：最常见是中耳炎， 3.内耳病变； 4.耳外伤：听骨链的中断、鼓膜穿孔，都可以导致传导性的听力损失； 5.部分疾病包括一些中耳炎的后遗症，如鼓室硬化症，也可以导致传导性的听力损失。耳硬化症也可以导致传导性的听力损失。

耳硬化症手术注意事项：术前与患者充分沟通，该手术是不同于中耳手术的内耳手术，手术难度大、风险高，因此手术过程中意外情况须讲明。耳硬化症手术是微创手术，术中出血少，术后无疼痛感，因此不需使用镇痛泵，也不需进补。除充分交流沟通让患者理解手术、消除顾虑外，应告诫患者需注意以下几点： 1、术后前三天应平卧休息，避免头部剧烈运动； 2、术后第七天对患者进行伤口拆线，第14天更换耳部敷料； 3、术后一个月内应避免急性上呼吸道感染，避免捏鼻鼓气、便秘发生，禁止乘坐飞机和提重物，若发生听力减退、耳鸣加重或眩晕应及时复诊。