结缔组织病

儿童皮肌炎属于慢性结缔组织病，可由免疫紊乱引起。治疗上首先选择非甾体类药物，比如解热镇痛药。但在治疗皮肌炎的时候，这类药物的效果相对较差，主要选择糖皮质激素进行治疗，在糖皮质激素基础上可进一步选择免疫抑制剂，但糖皮质激素的治疗周期相对较长。临床症状缓解以后进入维持阶段，甚至维持时间长达数年。 对于难治性患者，在激素治疗的基础上可以同时加用免疫抑制剂、甲氨蝶呤等药物进行治疗。

抗Scl-70抗体阳性不一定是硬皮病，只提示属于硬皮病可能性较大，需要结合临床表现以及其它辅助检查进行综合判断。 抗Scl-70抗体主要在系统性硬皮病患者中出现，因而也被称为抗硬皮病70抗体。在系统性硬皮病中阳性率高达40%-70%，具有较高特异性，部分局限性硬皮病患者亦可呈阳性，但阳性率较低，与疾病严重程度有关，提示预后不良，多发生肺脏受累。 此外，在其它结缔组织病中，例如重叠综合征或混合性结缔组织病中亦可出现，而且还可能是假阳性。

雷诺氏病和雷诺氏综合征这是两个不同的概念，但是表现一样。雷诺氏病指没有特殊原因引起的肢体末端小动脉痉挛、肢体末端血循环异常，表现手指或者脚趾苍白、变紫、潮红等特征性变化。 雷诺氏综合征有雷诺氏病的很典型的临床表现，但不是由于雷诺氏病引起，而是由其它疾病所导致。在系统性结缔组织病里，有系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病等，很多自身免疫性疾病都可以有雷诺氏病的临床表现。对于雷诺氏病来讲，要确定是不是只是单纯的雷诺氏病，还是由于其它疾病引起雷诺氏综合征，确定后再给予相应治疗。如果确定没有其它原因，只是针对雷诺氏病可以给予扩血管治疗，缓解患者雷诺氏病的症状，甚至还可以做神经节阻断缓解症状。

风湿病检查项目较多，包括血液检查、影像学检查，以及心、脑、肾、肺等重要脏器检查。常规项目包括血常规、肝肾功能、尿常规，风湿病特异性检查项目包括以下几点： 1、血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补体、类风湿因子等炎症指标； 2、反映结缔组织抗体的抗核抗体谱、抗ENA抗体； 3、类风湿关节炎特异性抗体，包括抗CCP、AKA、APF等； 4、影像学检查，包括关节局部X线、CT、核磁检查，可以很好地反映关节局部有无急性期炎症、有无慢性期结构损伤； 5、结缔组织病患者，如红斑狼疮、皮肌炎、肌炎、硬皮病，可能存在重要脏器受累，需拍胸部CT明确肺脏有无炎症、有无间质性炎症、有无肺脏结节；通过心电图或超声心动图检查，明确有无累及心脏；通过检测尿常规、肾脏B超，可以明确有无肾脏受累。 总之，风湿病的检查较多，每种疾病的检查也不同，需要在专科医生指导下进行选择。

通常情况下，风湿病人可以进食榴莲。风湿病主要是会引起关节、肌肉、韧带的慢性疼痛，包括弥漫性结缔组织病、血清反应阴性的脊柱关节病、骨关节病，以及代谢性疾病如痛风，患者在摄入水果方面一般没有较多限制。因痛风性关节炎主要是由嘌呤代谢异常引发，患者需要进行低嘌呤饮食。而榴莲属于水果，含有较多果糖，易吸收，属于低嘌呤饮食，所以痛风患者可以进食。对于其它风湿性疾病的患者，通常也可以进食榴莲。

风湿病患者会头疼。风湿病是一大类可以影响到关节、肌肉以及周围结缔组织的疾病，比如会影响到血管及神经等属于大类疾病，风湿病范畴内大概有100多种疾病，在100多种疾病可以分为几大类，比如弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、退行性疾病、感染性疾病、代谢性疾病等一般会出现头痛疾病，在弥漫性结缔组织病比如血管炎、系统性红斑狼疮等疾病当中，都有可能导致头痛。 如果是风湿病人出现头痛，需要进一步做检查，要鉴别头痛是什么原因引起，如果是风湿病引起，针对风湿病治疗有可能好转，但风湿病病人也有可能会合并其它，比如神经系统疾病等，可能需要请病人到专科科室进行治疗。

发热时间超过1个月以上称为慢性发热，此发热类型较难治疗，因为发热对于内科乃至整个医学界都是很难诊断的一种疾病，所以对于长期发热患者，首先考虑感染性疾病，比如伤寒、结核、布氏杆菌感染等，肿瘤性疾病也会引起长期发热。结缔组织疾病也会引起长期发热，比如混合性结缔组织病或者是血管炎等。 此外，亚急性甲状腺炎也可能引起长期发热疾病，但不易被发现。如果患者发生长期或者间歇性发热情况，建议到正规医院就诊。

系统性红斑狼疮为自身免疫性疾病，属于结缔组织病，可累及全身多系统或出现大量自身抗体。多见于青年女性，尤见于育龄期女性且危害较大，可仅表现为皮肤黏膜受累，为强异质性疾病。发病机制为自身基因与外界环境因素共同作用，导致自身免疫紊乱，使自身淋巴细胞无法识别及抑制对自身抗原成分的攻击，造成组织损伤，主要临床特点如下：1、系统受累：可累及皮肤黏膜、肌肉、关节、心血管系统、呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、肾脏等，从而引起临床表现；2、自身抗体阳性：主要为抗核抗体、双链DNA抗体、抗史密斯抗体，较少见抗rRNP抗体、抗U1RNP抗体等自身抗体阳性表现。

结缔组织病的初期症状，通常可出现以下情况：1、皮肤黏膜症状：如脱发、蝶形红斑、盘状红斑、日光过敏、口腔溃疡、结节红斑、网状青斑、雷诺氏现象、口干、眼干等；2、关节肌肉症状：如关节起病急、关节疼痛、关节肿胀、晨僵，可判断晨僵时间是否超过1个小时，及会伴有活动受限、发热、肌肉疼、乏力、肌无力、不能上举、不能够蹲起，不能站起等，都是结缔组织的初期症状；3、全身症状：包括发烧、乏力、疲惫。如果出现以上症状，应及时到风湿免疫科就诊。

早期未分化结缔组织病可以治好，因为是早期且没有具体分型的结缔组织病，通常是在体检或监测抗核抗体时，发现抗核抗体＞1:160，甚至＞1:320，但是在抗核抗体谱内是阴性，没有转成系统性红斑狼疮或干燥综合征等结缔组织病，单一表现为抗核抗体高，而免疫功能基本正常。因此，对于此类患者而言，通过早期诊断、早期治疗，动态监测器官组织的各个功能，保护重要的靶器官，阻止病情进展，则可以达到治愈的目的。