结缔组织病

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，通常在体检过程中不将此项列为重点。如果患者进行免疫相关的检查项目，可能会发现一些早期的征象，如乏力、发热、皮肤出现蝶形红斑等。经医生仔细的询问病史后，高度怀疑患者患病几率较大，并且检查结果中血的沉降率出现异常，则建议患者到风湿免疫科做进一步的免疫指标检查，以便确诊。

安静状态下一般3个月以上的婴儿，肺动脉的平均压力如果＞25mmHg，称为肺动脉高压；婴儿肺动脉的压力如果是＜25mmHg，提示肺动脉的压力正常。肺动脉高压可能有一些是特发性的肺动脉高压，还有一些可能是继发性的肺动脉高压。最常见的肺动脉高压以继发性为主，比如先天性心脏病相关的肺动脉高压，或者肺源性心脏病相关的肺动脉高压。当然还有左心疾病相关的肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压。如果没有找到相关的继发导致肺动脉高压的原因，可以考虑原发性或者是特发性的肺动脉高压。但是肺动脉高压目前严重程度可能要根据高压的情况，比如轻度的肺动脉高压，可能婴儿没有相关的症状；中度或者是重度的肺动脉高压，部分婴儿可能会有生长耐力的下降，或者会有活动之后的气促，甚至出现呼吸的困难、肢端的紫绀等比较严重的临床表现。

肺动脉压高是肺动脉压力升高，一般用右心漂浮导管测量≥25mmHg认为是肺动脉高压。引起肺动脉高压原因较多，具体如下： 1、肺部疾病：比如慢性阻塞性肺疾病患者由于长期肺缺血、缺氧，导致肺动脉血管增生，导致硬化，导致压力增高； 2、心脏疾病：比如长期慢性心衰患者，慢性左心衰竭后压力会很大，而肺血往心脏流，当左心压力大后，肺压力逐渐增大； 3、其它病因：特发性肺动脉高压不能明确原因，可以认为是跟遗传有关，即先天性肺动脉高压。还有肺栓塞，即肺血管里有栓塞，压力较高，还有免疫性和结缔组织病引起肺动脉高，但临床都较少见。

慢性肺炎一般不能自愈，慢性肺炎，统称为难治性肺炎，应该给予系统的检查，进行对症治疗才能痊愈。查不到原因，或者查到原因但没有好的治疗方法时，我们应给予缓解症状的治疗。达到使病人感到舒服，延缓病情进展慢的目的。慢性肺炎常见的原因通常有以下几种：1、感染：通常不管是结核，还是各种非典型病原体、细菌都可能引起慢性炎症，治疗不及时会引起慢性迁延，需要寻找原因对症治疗。气管镜灌洗活检，或者经皮肺穿刺活检，对于难治性肺炎疗效显著；2、疾病伴发：如结缔组织病、肾病，或者特发性肺间质纤维化，都会伴随肺部的慢性炎症，寻找原因后对症治疗，是延缓病情进展，或者治愈的关键；3、丧失活动能力：老年患者，或者脑血管疾病后引起坠积性肺炎，由于活动能力不能恢复，所以痊愈慢，或者好转后形成纤维化，以及不断形成新的坠积物，最后可能有机化性肺炎。所以慢性肺炎，统称为难治性肺炎，应该给予系统的检查，进行对症治疗才能痊愈。查不到原因，或者查到原因但没有好的治疗方法时，我们应给予缓解症状的治疗。达到使病人感到舒服，延缓病情进展慢的目的。

出现发烧，即发热，是机体出现病变的标志，但判断是否为新型罐装病毒感染，需做新型冠状病毒检测予以确定。发热有感染性发热和非感染性发热，感染性发热指身体感染细菌、病毒及非典型病原体后出现体温升高，新型冠状病毒是病毒感染的一种。而非感染性发热可能由结缔组织病、肿瘤、过敏等原因引起。无论白天发热或夜间发热，亦或是昼夜不停发热，都是疾病的标志。无法自行判别原因时需前往医院就诊，在目前疫情防控的情况下，需先到发热门诊就诊，进行核酸检测。如果核酸检测阴性，同时没有相关流行病学接触史，即在学习、工作及乘坐交通工具的过程中没有和确诊患者有任何交际，也没有到过高风险地区，则可到普通门诊就诊，明确发热原因后再对症治疗，才能有效治疗疾病。应避免因任何原因耽误就诊，若贻误治疗，有时会引起较严重后果。

风湿性肺炎并非较准确或者科学的说法，风湿病可以出现肺部受累，常称为风湿病的肺部受累。风湿病为较为宽泛的概念，包括结缔组织病，如干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎等，均可以出现肺部受累情况。通常机制较为复杂，可能是由于免疫紊乱引起血管炎或者纤维化等。患者要注意风湿病引起的皮肤黏膜、骨关节的症状，还要注意可能发生比较重要脏器的受累，如肺部受累。患者要定期进行监测，尤其在出现症状时，如胸闷、咳嗽、咯血、呼吸困难，或者伴有发热，要进行肺部相应疾病的筛查。肺部受累后可以出现胸膜炎，多见于系统性红斑狼疮，也可以出现肺间质病变，如干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病、混合性结缔组织病等，均可以出现肺间质病变。肺间质病变涉及的具体类型较多，不同类型选择的治疗方案不同。风湿病的肺部受累，需要结合患者的临床表现及血清学指标，如KL-6这类评估肺间质病变的指标。还包括影像学资料，如肺部CT检查，尤其是高分辨CT检查，还有肺功能等相关检查，可以综合判断肺部受累的情况。

抗核抗体的检测是风湿免疫性疾病的最基本检查，抗核抗体检测是分滴度的，有低滴度的和高滴度的，如果患者出现了低滴度的阳性，除了考虑可能是免疫性疾病之外，还要考虑假阳性的情况，但是如果检测的抗核抗体是高滴度的，1：3000或者1：1000都是阳性的，这个时候就要考虑患者可能是结缔组织病。 抗核抗体是检查患者是否患结缔组织病最基本的检查，要确定患者到底是不是自身免疫性疾病，先要出现抗核抗体的阳性，然后再看其他的抗体，特别是其他的特异性抗体有没有出现阳性，判断患者是结缔组织病里面的哪一个疾病。 当然抗核抗体低滴度的阳性，还要排除其他非结缔组织病的可能。如果患者在检查自身抗体的时候，发现抗核抗体是高滴度阳性，就要查其他的抗体谱了，和抗核抗体相结合来判断患者到底是种类型的结缔组织病，比如临床上面的双链DNA的检测、抗Sm抗体的检测、抗Jo-1抗体的检测，这样就可以联合抗核抗体，对患者的诊断起到帮助。

干燥综合征是侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，中年女性多见，口眼干燥是常见症状，可伴有内脏损害，并有多种临床表现。干燥综合征确切的病因和发病机制尚不明确，一般认为与遗传、免疫和病毒感染有关。干燥综合征分为原发性和继发性2种，临床上见到的干燥综合征病人大概50%都是继发的，像继发于类风湿关节炎、硬皮病、红斑狼疮等其他结缔组织病。 诊断干燥综合征，首先要做血液系统检查，比如常规的血常规、尿常规、生化、血沉、类风湿因子、补体、免疫球蛋白、自身抗体检查，其次可以查唾液流率，还可以做滤纸试验、角膜染色、腮腺造影、放射性核素造影看腺体的情况。如果都不能够确诊，最直观的检查就是唇腺活检证实是不是有干燥综合征，检查周期大概是1周就应该能够明确。如果临床上只有口眼干燥，做完检查之后可能有相当一部分病人并没有证实有干燥综合征，大部分都是老年女性比较多见，是腺体退化造成的，并不是干燥综合征。

轻微的干燥综合征可以治好，干燥综合征是以外分泌腺被大量淋巴细胞所浸润为特征的一类全身性自身免疫性疾病，属于弥漫性结缔组织病中的疾病，进展相对比较缓慢。病因目前尚不明确，主要是与感染，如EB病毒感染、细菌感染、真菌感染等密切相关，同时还与自身的免疫功能紊乱、环境因素关。因此目前尚未有针对干燥综合征的特效药，而是以对症治疗为主。如果有重要的脏器受累，比如出现肺间质病变或肾小管酸中毒，可以用激素加免疫抑制剂进行治疗。如果不存在脏器的损害，只是轻微的口干、眼干，腺体的破坏也比较轻，进行免疫抑制后预后良好。但如果干燥综合征的进展比较快，便要积极的进行免疫干预，阻止靶器官的进一步受累。

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，不是传染性疾病，所以不会传染他人。本病是由于自身免疫系统把正常的身体组成部分识别成外来入侵的病原体而发生的免疫炎症反应，从而导致皮肤、肌肉和重要脏器（心脏、肺脏）受损。一旦发现皮肌炎，应及时去医院诊治，早期积极控制病情，延缓病情进展，最大限度的改善预后，延长生存期。