红细胞增多症

血常规中通常有三大类细胞，白细胞、红细胞和血小板，血常规中红细胞偏高，多半医生会考虑真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性疾病中的一种，通常合并有基因方面的问题，也有可能反应性的增高，比如常年抽烟、高原的状态都有可能造成红细胞增高。红细胞轻度的增高，血红蛋白在165g/L以上，需要就诊查明原因，如果是在165g/L以下可以考虑进一步观察，可能跟长期的吸烟状态，高原状态有关。

嗜碱性粒细胞偏高在临床上非常常见。嗜碱性粒细胞属于一种白细胞，一般偏高对人体的危害有限，但重要的是要去明确到底是什么原因引起来的偏高，这个是更重要的： 1、嗜碱性粒细胞偏高可能是过敏性疾病，像过敏性肠炎、荨麻疹都会引起嗜碱性粒细胞增高； 2、一些血液系统的肿瘤性疾病，像慢性粒细胞白血病，特别是到了疾病加速期的时候，会出现嗜碱性粒细胞的增高； 3、骨髓增殖性疾病也会出现嗜碱性粒细胞增高，像骨纤维异常增殖症、真性红细胞增多症也会嗜碱性粒细胞增高； 4、平常临床也会见到一些转移癌的病人，也会出现嗜碱性粒细胞增高。 总之原因还是挺多的，要具体情况具体分析。

遗传性球形红细胞增多症是遗传病，主要是先天基因问题导致红细胞膜和骨架相关蛋白合成出现问题，由双面凹形态变成球形，细胞变形能力差。根本性治疗还没有突破性进展，没有所谓基因疗法治愈该疾病，只能对症支持治疗，比如患者贫血到一定程度可能要输血或者打升红细胞药，即促红细胞生成素。 对于部分遗传性球形红细胞增多症的患者，也可以给予叶酸治疗，特别严重患者可以切脾，胆囊结石患者可以把胆囊切除。对症支持治疗主要是缓解患者症状，提高生活质量。

血小板数量是血细胞分析中重要的指标之一，在血液中血小板是最小的细胞，它的主要功能是凝血、止血、修复破损血管。 血小板的正常参考范围为（100-300）×10^9个/L，血小板明显升高多见于骨髓增生性疾病，例如慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等； 一些炎症、缺铁性贫血、急性溶血，部分癌症患者也可以出现血小板轻度升高，这类患者一般经过积极治疗，症状改善以后，血小板的数量就可以较快恢复正常； 此外，做了脾切手术以后，血小板也可以出现明显的升高。由于引起血小板升高的原因很多，要明确病因，必须要结合血常规里面的白细胞、红细胞等指标，进行综合性分析、判断，甚至有可能还要进一步进行骨髓的细胞学检查等，才能明确血小板增高的原因。

再障危象通常于慢性溶血性贫血过程中出现，多在感染因素下发生，类似于再生障碍性贫血的临床表现，包括贫血、出血、溶血等。但它是一过性的疾病，病程持续时间大概1-2周，多数与感染到微小病毒B19有关。预后相对良好，在遗传性球形红细胞增多症中，重度营养不良等疾病也可以出现类似于再障危象的现象。 近年研究认为，再障危象主要是与感染人微小病毒B19有关，感染人微小病毒B19可以抑制红系造血祖细胞的生长，抑制红系细胞形成单位的集落形成与增生，抑制红细胞生长，从而导致临床上出现贫血、出血等表现。 治疗主要包括避免外伤和感染，治疗病因以及支持治疗。预后相对良好，持续1-2周症状会逐渐消退，血液学改变可以恢复正常。

红细胞计数偏低可见于各种原因导致的贫血，按病因不同一般分为以下几类： 1、红细胞生成减少与骨髓造血功能衰退导致：如再生障碍性贫血、急性造血功能停滞等； 2、造血物质缺乏和利用障碍：如缺铁导致的缺铁性贫血，叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血，铁利用障碍导致的铁粒幼细胞贫血； 3、红细胞破坏过多：包括红细胞内在缺陷和外在异常所致红细胞破坏过多。内在缺陷常见遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白病等；外在异常常见的有各种免疫反应引起的贫血，如新生儿溶血病、药物性免疫溶血病。机械性损伤与烧伤性溶血、微血管病性溶血；疾病所致溶血如疟疾、细菌感染、脾功能亢进等所致溶血； 4、红细胞丢失：如急慢性失血，此外很多药物如阿司匹林、口服避孕药、利福平等也可导致红细胞减少。 当红细胞低于1.5×10^12/L时应考虑输血治疗，应积极找出导致红细胞减少的原因，从而进行对症治疗。

红细胞压积主要是表示血里的红细胞的体积，所以和红细胞的数量，红细胞的大小以及血浆含量有关系。红细胞压积过高通常原因有红细胞数量增加，如红细胞增多症，以及血浆容量减少，如脱水等。所以出现红细胞压积的情况，首先要判断这个病人是真正的红细胞增多，还是血液浓缩，如果是真正的红细胞增多，就需要在红细胞增多症中间进行区别诊断。绝大部分可能是继发的红细胞增多，包括抽烟、缺氧、肾上腺皮质功能亢进等。原发的红细胞增多称之为真性红细胞增多症，这个是学科的一种肿瘤性疾病，所以红细胞压积过多，需要进行鉴别性判断。

原发性血小板增多症和真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化均属于骨髓增殖性肿瘤，上述疾病虽然不可治愈，但目前已经将其当成慢性病对待，可以像高血压、糖尿病一样，患者需要长期治疗，定期随访。治疗目标主要是预防和治疗血栓并发症，可以通过降细胞药物，例如羟基脲、干扰素使血小板数目下降，减少血栓发生。同时可以给予患者抗凝药物、抗血小板聚集药物，例如阿司匹林。如果形成血栓，可以给予患者低分子肝素等抗凝药物治疗，以改善患者症状，延长患者生存期，提高患者的生活质量。 此类疾病容易引起血栓，而血栓可以发生在各部位，如果患者形成血栓且发生在心脏，最常见的是形成心肌梗塞，患者需要就诊于心内科，治疗心肌梗塞。出现脑部血栓时一般会导致脑梗塞，患者需要去神经内科就诊。而下肢静脉血栓形成时患者可能出现下肢肿胀的现象，甚至存在活动性障碍的表现，需要及时就诊于普通外科或血管外科。

血小板数量升高或降低除个体自身生理性波动外，还与多种出血和血栓性疾病密切相关，主要见于以下几种疾病： 1、原发性增多：可见于慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等； 2、血小板反应性增多：见于急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤等； 3、其它：可见于外科手术、脾切除等。 血小板具有维持血管内皮完整性以及黏附、聚集、释放、促凝及收缩血块等功能，血小板计数指测定全血中血小板浓度，是人体止血与凝血功能障碍筛查重要指标之一，临床实验室主要使用血小板血液分析仪进行检测。

小儿溶血性贫血能否治愈要根据其分型具体分析。遗传性球形红细胞增多症的小儿，可待年龄较大时行脾切除术；G6PD酶缺乏的急性溶血患儿，需要进行阻断溶血治疗，愈后较好，如日常生活不注意或严重贫血，导致多个器官受损，愈后较差；轻型地中海贫血患儿无需治疗，中、重型地中海贫血患儿需进行输血治疗，甚至造血干细胞移植；β-地中海贫血的患儿可进行基因治疗，发展前景较好。