红细胞增多症

食物不会引起继发性高血压，继发性高血压是指由某些确定的疾病或病因引起的血压升高，约占所有高血压的5％，主要疾病及病因具体如下： 1、肾脏疾病，肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾动脉狭窄以及肾肿瘤等继发性病变； 2、内分泌疾病，比如皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲亢、甲减，还有绝经期综合征等； 3、心血管病变，比如主动脉瓣的关闭不全、主动脉缩窄、多发性大动脉炎； 4、颅脑疾病，比如脑肿瘤、脑外伤、脑干的感染； 5、妊娠期高血压、红细胞增多症以及药物，可以引起继发性高血压。

正常血小板的数目超过300×10^9/L，称为血小板增多，或者称为血小板数目升高。这种情况下有两种，原发性增多，造血就像精密的时钟，通过很多基因的调控，导致血小板产生在固定的范围内，不会太多也不会太少，那么这个时钟的某个零件，尤其是基因的表达出现错误的情况下，称为骨髓增生性疾病，这类疾病包括最常见的真性红细胞增多症，以及原发性的血小板增多症。这两种情况下，由于基因方面的变异，可以导致血小板的数目明显增多。除此之外血小板增多还有另外一种情况叫做反应性增多，血小板原来的职责主要是负责止血，当病人某个地方有慢性出血的情况下，血小板可以增多。另外在急性感染时，尤其是细菌感染时，白细胞可以出现明显的升高，在这种情况下相应的血小板也可以出现轻度的升高。急性溶血，很多红细胞破坏的前提下，骨髓增生会很活跃，在增生很活跃的前提下血小板也都可以出现增高，但这些增高通常没有像原发性的增高这么明显。一般这两种情况要分开处理，具体如下： 1、假如是原发性血小板增高，增高的血小板会导致血液的黏稠度增高，增高的血小板会聚集在一起，容易导致血管闭塞，这种情况下要考虑使用某些方法来使血小板降下来，临床上常用的包括血小板的单采术，用一台机器把多的血小板给采集出来，另外也可以口服某些药物，比如羟基脲，或者使用干扰素类的药物，让过多的血小板降下来； 2、假如是反应性增高，感染这部分引起来，只要控制好感染，血小板自然会逐渐地降下来，不需要特殊处理。假如是溶血性贫血引起的，把溶血功能治好血小板也同样会降到正常，要分不同的情况进行相关的处理。

真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤，因为发展方向是往骨髓衰竭的方向，还有往急性白血病转变。主要会出现的并发症是血栓，病人由于高黏滞血症，高血压、细胞过多，造成血栓栓塞，导致病人出现残疾的状态，所以生活质量就会明显下降。这个病不像其它恶性疾病一样，生存周期比较短，它是生存周期相对比较长的，是慢性恶性疾病。 所以一定在发现真性红细胞增多症时，积极控制红细胞数量，红细胞数量控制下来以后，高黏滞血症症状就会减轻，血栓发生率就会减少，致残率就会减少，生活质量就会提高。目前红细胞增多症的治疗，主要还是浆细胞治疗，还有针对JAK2阳性抑制剂，如芦可替尼这些药物，还有中医中药，可以通过活血化瘀，软坚散结来减轻患者的并发症。

法洛四联症的主要临床表现有进行性呼吸困难和紫绀，在患儿出生后就会出现进行性发绀和呼吸困难，哭闹时更为明显，患儿常表现为杵状指和红细胞增多症。患儿体力明显下降，主要会出现在劳累后的呼吸困难，这使得患儿常采用下蹲位来进行休息。法洛四联症是先天性心脏病中的一种，它的特征主要是以心室间隔缺损，右室间隔膜周部缺损为缺损主要部位，肺动脉口的狭窄可能为瓣膜型，还有右心室漏斗型、肺动脉型，以左心室漏斗部型居多，主动脉根部向右侧移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而它与左右侧心室均有直接联系。患儿右心室室壁厚度常呈现出有明显增厚，由于肺动脉的狭窄会造成血流进入肺循环中，阻力增大，右心室的排血主要是经过主动脉进入到体循环，由于体循环中血液含氧饱和度低，所以出现临床上紫绀的表现。

血液粘稠分两个方面，包括形成血栓的成分相对增加、血脂成分相对增加，具体如下： 1、血脂导致的血液粘稠比较容易干预，常见的是乳糜血，乳糜血最常见的原因是甘油三酯在血液中成分太多，需要病人控制饮食，一般1-3个月以后，血液的甘油三酯含量会明确下降，得到改善； 2、血液中形成血栓的成分增加，如血小板增多症或真性红细胞增多症、白血病，形成血栓的成分增多是导致血液粘稠的原因，但这都属于少见病，通过血液检查可以明确，血小板增多症也可以得到有效治疗，不需要恐慌。

临床中新生儿黄疸大约发生在50%的足月儿和80%早产儿中，黄疸新生儿的护理中，应让宝宝早开奶，胎便尽早排出。如果胎便排出的少，胆红素通过肠肝循环重新吸收到血液，使黄疸加重。需要给新生儿充足的肠内喂养，如果早期母乳量少，可给予补充配方奶进行混合喂养。 注意观察婴儿的全身症状，有没有精神反应差、嗜睡、吸吮无力、易惊、双目凝视、四肢强直或抽搐等情况，以便对重症患儿及早发现，及时处理。如果存在头颅血肿、母婴血型不合、红细胞增多症等情况，生后应到医院就诊，在医生指导下观察监测皮肤黄疸的情况。根据情况采取蓝光照射治疗等措施，避免胆红素水平过高，延误治疗发生胆红素脑病，遗留神经系统不可逆性后遗症。

血小板正常参考值范围是（100-300）×10^9/L。血小板升高有生理因素与病理因素。生理因素，如运动、进餐后血小板可以升高，休息后又可以恢复。正常人每天的血小板数有6%-10%的波动，如早晨比较低，午后比较高；春季比较低，冬季比较高。女性月经后血小板也会增高。 病理因素，如骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等血液病。此外急性感染、急性失血、急性溶血、脾切除后等情况，也可以使血小板升高。有些药物也可以引起血小板增多，比如口服避孕药、雌激素、肾上腺素、干扰素等。

先天性肺动脉瘤虽然是先天性疾病，但是婴幼儿时期往往不发病，可能与分流量较微小有关，X线片也不容易发现。一般症状在患者20-30岁时容易出现，由于分流引起呼吸血氧含量下降，导致呼吸困难，有时甚至引起咯血症状，平常状态下患者易疲劳。从临床体征上而言，主要是因缺氧引起的改变，比如杵状指、发绀和红细胞增多症等。 如果合并遗传性出血性毛细血管扩张症时，患者还容易出现鼻出血。因为患者毛细血管屏障缺失，也容易出现脑脓肿、脑出血等情况。

红细胞增多症视网膜病变，多引发视网膜的出血、渗出，甚至玻璃体的积血，需在全身血液循环稳定后，再进行眼科的治疗。若早期出现小的出血，观察一段时间，可自行吸收；出血、渗出较多，需进行眼科的视网膜光凝治疗；出现玻璃体积血，需观察三个月，出血稳定后检查视网膜，出现增殖，则要手术处理，出血逐步吸收未出现增殖的情况，可保守治疗，先治疗红细胞增多症，再稳定眼部情况。

新生儿黄疸的检查方法有：胆红素的测定，直接胆红素升高则可能是感染或胆道闭锁、狭窄或遗传疾病；间接胆红素升高为主则进行Coombs试验。Coombs试验即改良的抗人球蛋白试验，阳性则可能是ABO溶血或RH血型不合溶血。Coombs试验阴性，检测血红蛋白压积及红细胞形态等，如红细胞形态正常，红细胞压积较低，可能是红细胞增多症、小于胎龄儿、双胎输血综合征或脐带结扎延长引起红细胞增多引起。红细胞形态正常可以检测酶，最常见G-6-PD缺陷。