红细胞增多症

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
发生真性红细胞增多症具体原因，还有发病机制，目前还不是很清楚。目前认为，真性红细胞增多症和其它的慢性骨髓增殖性疾病，包括血小板增多症、骨髓纤维化，可能都跟某些基因突变有关系。跟增红有关的叫JAK2，尤其是JAK2-V617F基因突变有关系。这个疾病基因突变以后，可以激活体内的促红素的受体，这样就可以发生红细胞增多症。

妊娠合并红细胞增多症首先应明确是应激性红细胞增多症、继发性红细胞增多症还是真性红细胞增多症。根据患病不同原因、不同类型选择不同调理方法。若为妊娠合并应激性红细胞增多症患者应进行低蛋白、低热量饮食，适当增加运动；妊娠合并继发性红细胞增多症若由心肺功能异常所致，应治疗原发症；妊娠合并真性红细胞增多症，可采取放血治疗，必要时服用阿司匹林以防血栓形成。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

目前西医的观点认为肾癌的病因较不明确，而中医理念认为饮食不节、私欲过度、劳逸过度可引起患者正气受损，继发阴阳失调、外感六邪、气滞血瘀，导致肾癌的产生。肾癌的临床症状如下： 1、血尿、腰痛； 2、发热、红细胞增多症； 3、高钙血症、高血压； 4、精索静脉曲张； 5、癌细胞转移：常见于肾癌晚期，伴其他脏器癌性疼痛。

正常人的尿液中主要是尿素，含有很少量的尿酸，尿酸是嘌呤的代谢产物，各种嘌呤氧化后生成的尿酸就由尿排出，一般的实验室检测方法是尿酸酶-过氧化物酶偶联法，成人一般是90-420μmol/L，尿酸增高比较常见的就是痛风，但少数痛风患者，在痛风发作的时候血尿酸测定反而是正常的，不一定是说痛风的人尿酸就一定增高，如果只是尿酸很高的时候但是并没有痛风，这种情况叫做高尿酸血症。 还有一种情况下是在细胞繁殖周期快，核酸分解代谢增加时如白血病及其它的恶性肿瘤、多发性的骨髓瘤、真性红细胞增多症等，这种病人的血清尿酸也常会增高，还有肿瘤化疗后血尿酸也可能会明显的增高。 还有一种情况就是在肾功能减退的时候也常伴有血尿酸的增高可见，也就是一些肾脏疾病如慢性的肾炎，其他的一些肾脏疾病的晚期如肾结核、肾盂肾炎、肾积水等尿酸也是会增高。

孕妇的低血糖和常人的低血糖症状是基本一致的，会出现头晕、出冷汗、强烈的饥饿感、手脚颤抖、乏力、心慌等，甚至严重会出现低血糖的昏迷或精神症状，所以要积极地进行干预。低血糖会影响到孕妇的身体健康，特别是对胎儿，低血糖会导致胎儿脑细胞的不可逆损害，甚至还可以导致胎儿的低钙血症、高胆红素血症、红细胞增多症，引起胎儿脑的成熟障碍、智力低下等。 所以孕妇一旦出现低血糖，一定要进行积极的干预，补充营养、补充能量。孕妇身边可以带点心、巧克力，一旦出现低血糖的症状及时的进行补充，来缓解能量的不足。

血小板是血液系统三大细胞之一，功能是止血、凝血。人体血小板的正常值是100×10^9-300×10^9/L。血小板高是指血小板含量高于正常值的上限。血小板增高，要分型考虑。 获得性血小板增高或者称为反应性血小板增高，比较常见的是感染、中毒，还有免疫系统疾病等引起的反应性的增高。原发性血小板增高，常见于骨髓增殖性疾病，比如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等等。

导致红细胞计数升高的原因较多，红细胞是血液当中的有形成分，发生严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲亢危象、糖尿病酮症酸中毒等情况，可以导致血液当中的血浆容量减少，血液发生浓缩，导致红细胞计数相对偏高。 高原地区居民、患有严重慢性心肺疾病，以及携氧能力低的异常红细胞蛋白病等长期缺氧的人群，可以出现红细胞代偿性增多，以携带更多氧气； 肾癌、肝细胞癌等可导致促红细胞生成素增加的疾病，在促红素的刺激下可以出现红细胞计数偏高。真性红细胞增多症的血液病，突出表现是红细胞计数显著增多。对于单一指标的变化，不必过于紧张，如果存在不适及时就医。

血小板在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成以及器官移植排斥等生理和病理过程中有着重要的作用。血小板超过450×10^9/L时，叫做血小板增多。小儿原发性的血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。 继发性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血以及癌症患者等。但此类血小板增多一般不超500×10^9/L，且经过治疗后原发病的情况改善，血小板数目多数都会降至正常。另外脾切除术后血小板数目也会明显增加，常常高于600×10^9/L，但随后会缓慢下降达到正常水平。人体内的血小板有固定数值，如果多于或少于正常数值一定要引起关注，应该及时查明病因采取对应的措施。 儿童血小板增高时，一定要去正规医院找专科的医生就诊。一般感染、创伤等引起反应性血小板增多时，在积极治疗原发病之后，血小板多数都会自行下降至正常范围。而原发性血小板增多症目前缺乏特异的治疗方案，治疗目的主要是减少血小板数目，预防血栓和出血的发生，减少疾病进展。具体治疗方案需要根据患儿的临床表现以及发生血栓并发症的危险度分级进一步确定。

男生贫血可以考虑以下几点：1、营养性贫血：生长发育期的青少年儿童发育快，再加上挑食等不良习惯，可能导致造血元素，比如铁、叶酸、维生素B12缺乏，出现营养性贫血的状态，所以可以出现贫血，尤其是缺铁性贫血，应该及时检查，及时补充；2、遗传性贫血：比如南方的地中海贫血，为遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病等，所以要明确有无家族相关性贫血原因，而且要注意有无黄疸等；3、消化道肿瘤：40岁以上的男性，出现缺铁性贫血、小细胞低色素贫血时，要注意有无消化道肿瘤导致的慢性胃肠道出血；4、饮食习惯改变：如果老年人牙口不好，长期吃素食或者蔬菜煮得很烂，导致营养物质被破坏，所以吸收功能差；5、肾功能问题：男性病人要注意肾功能问题，肾性贫血比较常见。

中度贫血又伴有皮肤黄染，一般指的是溶血性贫血或者溶血性黄疸的原因。贫血的原因有很多，通常分为几类：1、造血的原因：比如白血病或者再生障碍性贫血，导致的贫血表现；2、造血原料不足：比如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等；3、溶血性贫血：溶血性贫血也是造成贫血的一大类，包括遗传性和后天获得性的；4、出血：造成贫血。溶血性贫血其实在临床上是一大类疾病，有遗传获得性的，即先天性的，包括遗传性球形红细胞增多症等。后天获得性的，叫作自身免疫性溶血性贫血，一般女同志多见。还有合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎或者淋巴瘤的病人，容易合并溶血性贫血，一般得用激素去治疗。贫血的病人通常表现为苍白，睑结膜、甲床苍白。但如果出现黄疸，主要是看巩膜，眼睛黄不黄、皮肤黄不黄再去判断。如果出现贫血又出现黄疸，通常叫做溶血性黄疸。这种黄疸也需要和肝细胞性黄疸或者梗阻性黄疸进行鉴别，得查肝功能，看B超有没有胆结石 、胆囊炎表现。所以中度贫血合并黄疸，要想到溶血性黄疸的可能，要去做进一步检查，明确是哪种溶血性黄疸、溶血性贫血。