紫癜性肾炎

讲解医师：徐亚光  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院肾内科
紫癜性肾炎是一种常见的继发性肾小球肾炎，是由于过敏性紫癜所导致的肾脏损害。紫癜性肾炎的诊断主要依靠临床典型的皮肤表现、关节表现、胃肠道以及肾脏受累的表现，以及患者肾脏病理穿刺结果为IgA沉着为主的系膜增生性改变，即可确诊为紫癜性肾炎。同时紫癜性肾炎需要与以下疾病进行鉴别：如急性链球菌感染后肾炎、肺出血-肾炎综合征、原发性小血管炎肾损害、狼疮性肾炎以及IgA肾病等。紫癜性肾炎根据肾脏病变严重程度表现可以分为五型，主要包括轻型、急性肾炎综合征型、肾病综合征型、急进性肾炎型和慢性肾炎综合征型五型。

过敏性紫癜的患儿大约30%-50%会有肾脏损害，肾脏损害表现为肉眼血尿、或镜下血尿及蛋白尿等。肾脏损害的症状表现可能发生在过敏性紫癜病程中的任何时期，多数在紫癜发生后的2-4周出现。病情较严重时，可出现肾功能衰竭或高血压，多数患儿肾功能损害可自行痊愈，少数患儿会持续出现血尿、蛋白尿等表现。

儿童紫癜性肾炎的治愈标准是尿检正常，即镜下红细胞和蛋白尿阴性，一般要求是尿检正常后3个月或半年即可称为临床治愈。KDIGO和中华医学会的治疗方案中，若无肉眼血尿、单纯血尿数量很少或反反复复，也可停药。蛋白尿阴性半年左右，可以停药；红细胞作为次要指标，仅供参考；若微量白蛋白阴性，红细胞阳性，也可考虑在适当时机停药。

肾炎种类繁多，目前临床主要采用2000年11月在珠海由中华医学会儿科学会肾脏病学组制定的分类方法，是儿科广泛应用的分类方法，包括原发性、继发性、遗传性三大类，具体如下： 1、原发性肾炎：原发于肾脏疾病，没有其它因素导致，前提要排除继发性疾病。原发性肾炎包括急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、迁延性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎，以及单纯血尿或蛋白尿，也称孤立性血尿或蛋白尿，治疗主要是对症支持治疗和应用免疫抑制剂； 2、继发性肾炎：继发于其它疾病的肾炎，主要包括过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、安卡相关性肾炎以及毒物或者药物中毒、全身性疾病所致的肾炎。继发性肾炎要先治疗原发疾病，继发肾脏损害才能好转； 3、遗传性肾炎：遗传性肾炎与基因相关，主要有Alport综合征、家族性再发性血尿等，主要通过基因检测及肾脏穿刺诊断。

肾炎患者是否需要住院，需要根据患者的具体病情决定，主要有以下几种情况：1、需要住院：如果是急性肾小球肾炎，病变较重、浮肿比较明显，甚至出现一过性急性肾衰竭，此时需要住院治疗。慢性肾小球肾炎如果出现大量蛋白尿、血压高且不易控制，或者有肾功能异常，需要明确病理改变时需要做肾活检，或者需要使用糖皮质激素积极治疗，也需要住院治疗。狼疮性肾炎、紫癜性肾炎病变较重，特别是出现急性肾衰竭的患者，需要住院治疗；2、无需住院：狼疮性肾炎、紫癜性肾炎病变较轻，则不需要住院治疗。隐匿性肾小球肾炎病变较轻，仅表现为镜下血尿，蛋白尿较少或没有蛋白尿，这类患者通常不需要住院治疗，也不需要特别治疗，定期复查、预防感冒及感染、避免劳累即可。肾炎人群常见的几种情况为急性肾小球肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾小球肾炎，另外还有部分继发性疾病，如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎。

肾炎和狼疮性肾炎是一种包含关系，肾炎包括狼疮性肾炎，肾炎分原发和继发，原发是没有原因，继发是有原因。继发性肾小球肾炎就是有原因的肾小球肾炎，其中包括狼疮性肾炎。另外，临床上常见的比如过敏性紫癜性肾炎、乙肝性肾炎、冷球蛋白血症、异常球蛋白血症。 另外，还有全身生殖肿瘤，可能引起肾小球肾炎，所以狼疮性肾炎属于肾炎的一种。所谓狼疮性肾炎首先能够诊断系统性红斑狼疮，系统性红斑狼疮侵犯肾，导致狼疮性肾炎。狼疮性肾炎通常需要做肾穿，肾穿病理分型分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型，根据不同类型判断病情轻重，决定采取什么样的治疗措施。所以，狼疮性肾炎属于肾炎一种，肾炎包括狼疮性肾炎。

儿童紫癜性肾炎是由过敏性紫癜所导致的肾脏损害。 首先在急性期一般是以过敏性紫癜起病，过敏性紫癜的孩子，最常见的临床表现就是在某些诱因之后，比如在感染或者在进食了某些海鲜、螃蟹之后，出现了皮疹，皮是有分布特点，多数还是分布在双下肢，呈对称性的分布，然后这个皮疹是出血性的皮疹，就是用手指压了之后皮疹不褪色，而且有些情况是高于皮面，孩子可能不会有特别明显的痒感。 另外除了皮疹之外还有其他的一些临床表现，过敏性紫癜还有一些腹部的表现，比如有些孩子会同时伴有腹痛，严重的时候出现血便，甚至肠套叠等外科情况。 另外还会有关节损害的表现，表现为关节肿痛，孩子可能会表现为膝关节突然就肿了，然后不敢活动，这个也是常见的临床表现。过敏性紫癜除了皮疹、腹痛、关节症状之外。 另外一个非常主要的也是对预后影响最大的就是肾脏的损害，那就是我们所说的紫癜性肾炎。肾脏损害的临床表现也是轻重不等，轻的病例可能只表现为血尿，严重的可能会表现为血尿、蛋白尿，或者肾病水平的蛋白尿、大量蛋白尿。 严重的孩子也可能一但发病就表现为急性肾功能不全，需要透析的替代治疗，这些都可能存在。最终评估孩子肾脏损害的程度，很重要的手段是进行肾脏病理的检查。 很多家长很关心的一个问题就是孩子得了过敏性紫癜之后，到底什么时候会出现肾脏的损害。一般来讲，90%以上的病例是在出现皮疹之后1个月出现肾脏的损害。 但是也有一部分病人可能会出现肾脏损害时间偏迟一些，所以在临床上遇到过敏性紫癜的病例，一般要至少观察半年左右，如果半年之后孩子都没有出现肾脏损害，那我们就认为比较安全了，这个孩子再次出现肾脏损害的几率非常小。

儿童紫癜性肾炎，首先它是慢性的肾小球肾炎，所以其治疗和随访还是一个相对长期的过程。 但是总体的治疗方案以及对治疗药物的反应，也是根据孩子的临床肾脏损害的程度，及肾脏病理、病变的分型不同而不同。比如一些临床表现为血尿或者血尿和轻度蛋白尿的病例，疗程也可能就是6个月或者3-6个月。 但是如果是病情比较重，出现中到大量的蛋白尿，甚至更严重的出现肾功能不全的病例，目前国内的指南推荐的治疗方案还是1-2年不等。 另外就是孩子总体的治疗疗程是这样，但是孩子治疗多久，可能家人比较关心的就是多久能够看到孩子病情的好转。 一般情况下，在应用激素或者加用免疫抑制剂的话，至少要观察1个月之后可能才会出现药物效果，有的时候加了一个新药，观察2-3个月才能看到药物真正的疗效。 一般在临床上，这个没有确切的数值，一般可能平均2-3个月左右能够出现或者也有的时候会在一个月左右就观察到病情的好转。 另外虽然病情好转了，家长还是要继续坚持治疗和随访的，因为后面还可能会再出现病情的反复。即使是孩子病情完全缓解，停药还是坚持定期的随访， 另外遵从医生的医嘱也很重要。

过敏性紫癜性肾炎的治疗分为三个方面，第一是病因治疗，第二是对症治疗，第三是激素或者是免疫抑制剂治疗，具体如下： 1、首先说病因治疗，过敏性紫癜性肾炎的病因第一常见的是感染，各种细菌或者是病毒的感染。第二个药物的过敏，常见的青霉素、头孢类的一些药物的过敏。第三是食物的过敏，最常见的鱼、虾一些海鲜类的食物。第四，一些昆虫的叮咬也会引起过敏。针对这些过敏如果是药物的过敏，就要避免这些药物；如果是食物的过敏，就避免食用这些食物；如果是感染，就要进行抗感染治疗。如果是昆虫的叮咬，就要做好防护工作； 2、第二是对症治疗，对症治疗就要卧床休息，然后进行一些抗过敏的治疗； 3、第三就是过敏性紫癜性肾炎，根据其不同的肾脏的病理表现决定使用激素或者是免疫抑制剂。使用激素和免疫抑制剂一定是在肾脏专科医生的指导下使用，一定是在医生的指导下来减量、或者是停用。在使用激素或者是免疫抑制剂的时候，一定要尽量避免感染。因为在使用激素或者免疫抑制剂的时候，患者免疫力是低下的，最好不要到人多的地方，注意添加衣服不要受凉。如果家人或者朋友出现了感冒这些症状最好远离。

过敏性紫癜性肾炎，出现在过敏性紫癜发病4-6周以后，累及肾脏以后出现的肾内的表现。因致敏原因不同、个体差异不同以及肾脏受累程度不同，对肾脏的影响表现不一。从临床上判断，如果与24小时尿蛋白定量＞1g或者是持续的肾病综合征表现的患者，预后比较差。早期出现肾功能异常的患者，预后也比较差。另外，如果镜下血尿红细胞很多的患者，预后相对差。如果早期出现急进性肾炎的表现，病情比较急骤、比较凶险，所以要引起注意。临床上紫癜性肾炎，多数会痊愈，但是要注意影响肾功能大的方面。