神经鞘瘤

脊髓肿瘤也叫椎管内肿瘤，是发生在椎管内的所有组织来源的肿瘤。成人最常见的病理类型包括起源于脊神经后根许旺氏细胞的神经鞘瘤，还有起源于蛛网膜细胞的脊膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤等。儿童脊髓肿瘤的病理类型包括表皮样囊肿、合并脂肪瘤等先天性肿瘤，还有肠源性囊肿、血管网织细胞瘤等罕见的病理类型。

讲解医师：张凇铭  （主治医师）
就职单位：唐山市中医医院肿瘤科
神经鞘瘤治疗的方法大概包括以下几种：第一是手术治疗，因其瘤的特殊情况，它的包膜比较完整，手术时只要把瘤体从包膜上剥离即可，不用大范围的切除周围的组织。第二就是药物治疗，一般手术性预防药物主要是选用磺胺药物为主，或主要应用作用于革兰阴性杆菌的药物，如红霉素和青霉素等。手术范围较大，肿瘤部位较深的患者，一般要采用联合用药，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验结果选择有效的抗生素进行治疗。

神经鞘瘤是脊柱脊髓椎管内最常见良性肿瘤之一，一般单发，也可存在多发，但是临床观察一般无明显家族遗传性。临床观察显示，本病无明显遗传倾向，完全切除后无任何后遗症，是预后较好的神经系统良性肿瘤。 除神经鞘瘤以外，中枢神经系统存在多发性神经纤维瘤，这种神经纤维瘤存在家族遗传倾向。研究发现部分患者存在明显基因缺陷，上下两代都可能发病。但神经鞘瘤无家族遗传倾向。

椎管内肿瘤有很多种，其有良性也有恶性，但是大部分都是良性。比如脊膜瘤、神经鞘瘤，其特点是生长时间长、与周围正常组织分界清楚，症状是逐渐加重。 但是恶性肿瘤，如胶质瘤、转移瘤的病程较短，可在较短时间内出现较重症状。现在有很多检查比如磁共振、CT，可以初步判断其良性、恶性。人体任何部位的肿瘤都不可能都是良性的或者都是恶性，椎管内肿瘤是良性肿瘤多。

人体纵隔在胸部正中，两边是两侧肺和胸膜，前面是胸骨，后边是脊柱，在上述区域内统称为纵隔，分上、中、下。纵隔内脏器有胸腺、心脏、大血管，气管和食管都从中穿过，还有神经、淋巴组织，上述区域发生肿瘤统称为纵隔肿瘤，但不包括食管和肺肿瘤。 实性肿瘤包括良性肿瘤以及恶性肿瘤，囊肿包括心房囊肿、食管囊肿、支气管囊肿，大部分都是良性肿瘤。部分实性肿瘤，比如来源于神经系统的畸胎瘤或者神经鞘瘤，来源于胸腺组织肿瘤，比如胸腺癌都是恶性肿瘤，需要进行手术治疗。纵隔肿瘤临床上最常见原发胸腺肿瘤，胸腺是成人退化的器官，但有人会在胸腺上生长出恶性肿瘤，称为胸腺瘤。部分胸腺瘤有重要并发症，比如重症肌无力，属于临床上急需解决的问题。另外一个是甲状腺肿瘤，甲状腺一般在颈部，但部分甲状腺坠入胸骨后造成胸骨后甲状腺，这时如果甲状腺出现肿瘤，也属于纵隔肿瘤，临床上需要进行手术治疗。

脊髓肿瘤生长于椎管内，易引起脊髓压迫症，表现为手足疼痛、麻木，无力等，症状出现较早。首先通过身体检查，判断是否出现肌无力。然后进行核磁共振检查，通过观察核磁影像，可准确判定病变部位、性质及病理类型。核磁共振检查分为平扫和增强扫描，如果平扫出现占位影像，建议患者继续做增强扫描检查，进一步准确判定，如囊性神经鞘瘤的判定。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
诊断神经鞘瘤首先要出现症状，比如说三叉神经的症状、视觉神经的症状、听神经的症状，会出现听力障碍、脸的疼痛；如果是累及到胸段、颈段，会出现手的麻木、下肢活动异常、记忆力减退、肋间神经痛；累及腰骶尾部可以出现马尾神经的症状，比如说尿便无力、下肢无力、记忆力减退。这些症状出现之后，基本上可以能够反应出病变的位置，病变的位置出现了之后就要明确病变的性质和是否是肿瘤，是不是有其他的疾病。最主要的金标准就是核磁共振，磁共振的检查能够发现很小的，1cm左右的占位性病变的表现，对早期发现肿瘤积极手术预防是非常有必要和帮助的。所以说首先对症状要有高度的敏感性，对部位的判断要有准确性，对性质的诊断一定要经过系统的核磁共振的检查才给以明确。

神经纤维瘤和神经鞘瘤临床上较常见，需要通过病理切片化验，在显微镜底下切片，影像学可能也有一定鉴别方法，但较困难，神经纤维瘤和神经鞘瘤有以下区别：1、神经鞘瘤：神经像一束电缆，表面包裹一层绝缘材料，叫神经鞘。如果包裹神经鞘的细胞成分长了肿瘤，会产生神经鞘瘤。神经鞘瘤发于神经表面鞘膜，如果较小，手术切除后术后神经功能保留率较高；2、神经纤维瘤：神经纤维长肿瘤，临床上表现为一束神经来源的肿瘤。神经纤维瘤因为神经纤维是肿瘤来源，神经纤维已经完全瘤化，肿瘤要切除，需要把神经彻底切断。CT或者核磁共振检查鉴别神经纤维瘤和神经鞘瘤较困难，但两者都是良性肿瘤，如果能够得到完整手术切除，手术效果比较好。神经纤维瘤和神经鞘瘤在手术以后，可能都引起神经功能损伤的表现。

神经纤维瘤病1型患者的寿命因人而异。对于重型的患儿，患儿比较小时就可以出现颅内、椎管内等多种神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、错构瘤等一系列肿瘤。部分患儿甚至不能够长到成年就足以危及生命。另外神经纤维瘤病1型，是缓慢进展的一类疾患，到成人甚至中老年才开始发病，属于轻型患者，在后续如果能够得到及时有效的治疗，并且没有出现严重的并发症和后遗症，可以达到和普通人群平均寿命几乎相当的生存期。由此可见，神经纤维瘤病1型属于基因遗传性疾病，虽然发生突变的基因固定，但是每个患儿的表现性有所差异，预期寿命从几年、十几年，到和普通人群相等的平均寿命不同。

良性颅底肿瘤，如脑膜瘤，经手术切除后，医生通常还会把肿瘤附着点、基底部分的脑膜组织及病变组织一并切除，可基本根治。对于神经鞘瘤，在保护神经的前提下全切后，绝大部分也不会复发。但即使将肿瘤及其周围组织全部切除，仍建议病人定期做临床随访，尤其是影像学随访，如怀疑复发，早期可辅以立体定向放射治疗。如确认复发，也可再次手术。