神经鞘瘤

听神经鞘瘤主要起源于听神经前庭部分，也就是前庭神经，还有一小部分起源于听神经耳蜗部分，也就是蜗神经，实际上来源于神经鞘膜属于一种鞘瘤，而并非听神经纤维本身直接参与而发生的肿瘤。这种听神经瘤一般常见于成年人，单侧发病，是一种良性肿瘤。良性肿瘤一般生长比较缓慢，恶性肿瘤生长比较迅速。不管是良性肿瘤也好，恶性肿瘤也好，都是会生长的，只是良性肿瘤生长速度较慢一些。对于一些常规听神经鞘瘤病人，随着肿瘤的逐步生长，会对周围神经、血管造成压迫，从而逐步引起面部麻木感、吞咽困难，甚至由于梗阻性脑积水引起严重头痛、意识障碍。对于并发神经纤维瘤病的病人来说是一种多器官、多系统、多病变的表现，颅内是双侧听神经鞘瘤发病为主，这种病人更影响病人的双侧听力，可能会对正常生活和工作造成严重影响。对于听神经鞘瘤的病人来说，一旦发现该病变要尽早处理，以免疾病逐渐增大，增加处理难度。

听神经瘤属于起源于听神经的一种良性肿瘤，属于神经鞘瘤，是脑内最常见一种神经鞘瘤。听神经瘤患者治疗主要有三种方法，即显微手术全切、立体定向放射治疗和随访观察。一般听神经瘤首选手术治疗，可以完全切除，彻底治愈。如果手术会有残留，可以考虑辅助伽玛刀治疗，即立体定向放射治疗。 70岁以下患者一旦发现肿瘤正在不断增长，均应行显微手术切除治疗。70岁以上老年患者如果无明显症状，连续影像学检查显示肿瘤无明显增大，可以选择定期随访观察。如果患者年龄较大或身体条件不能够耐受手术，可选择立体定向放射治疗，术后复发患者可采用放射治疗。显微手术治疗多选择耳后切口，大约长8cm左右。 听神经瘤位于后颅窝，即俗称的后脑勺，常见于40-50岁人群，20岁以下较为少见。儿童单发性听神经瘤更罕见，迄今为止都是个案报道。听神经瘤按照大小可以分为小听神经瘤直径＜1cm，中听神经瘤直径1-2cm，中大听神经瘤直径2-3cm，大听神经瘤直径3-4cm，巨大听神经瘤＞4cm。

良性颅底肿瘤，如脑膜瘤，经手术切除后，医生通常还会把肿瘤附着点、基底部分的脑膜组织及病变组织一并切除，可基本根治。对于神经鞘瘤，在保护神经的前提下全切后，绝大部分也不会复发。但即使将肿瘤及其周围组织全部切除，仍建议病人定期做临床随访，尤其是影像学随访，如怀疑复发，早期可辅以立体定向放射治疗。如确认复发，也可再次手术。

神经鞘瘤的良恶性主要依据其病理学检查，单纯的神经鞘瘤是一种良性的软组织肿瘤，经过手术切除后，即可痊愈，且术后极少复发。恶性神经鞘瘤，是一种恶性程度极高的软组织肿瘤，术后复发率高，常侵犯或者破坏周围的组织，也可以发生远处转移，以肺转移最为多见，且易危及生命，因此临床上要严格区分神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤，明确诊断。

神经鞘瘤发病的具体原因是脊神经鞘膜细胞基因突变，或环境因素引起鞘膜上长肿瘤，称为神经鞘瘤，它是一种良性肿瘤。 人类脊柱包括颈椎、胸椎、腰椎和骶椎、尾椎。内部存在椎管，椎管容纳脊髓，脊髓是人的中枢神经，在脊髓和椎管骨质外存在几层膜，硬脊膜与硬脑膜延续，在硬脊膜下面蛛网膜外最容易发生肿瘤为神经鞘瘤和脊膜瘤。 脊神经外存在一层膜称为鞘膜，这层鞘膜生长肿瘤称为神经鞘瘤。大部分它是生长髓外硬膜下，有时会长到硬脊膜外，甚至顺着脊神经，长到椎间孔、椎管外，形成椎管内外沟通性肿瘤。

神经鞘瘤手术后遗症非常宽泛，如果听神经瘤，主要包括相关周围的神经方面，如果损害引起的一些变化，比如耳鸣、听力下降，面神经受影响之后，面瘫、暴露性角膜炎等。脊柱方面主要是包括，它相应节段的感觉运动障碍。护理要看情况，比如听神经瘤，如果出现面瘫表现的时候，护理是最麻烦的主要是针对暴露性角膜炎的护理，保持角膜湿润，必要的时候甚至需要把上下眼结膜用外科手术的方式缝过来。具体还是要看具体情况分析，但是一般来说主要是暴露性角膜炎的护理比较麻烦。

恶性神经鞘瘤晚期脊髓完全受压，此时会出现病变节段以下运动功能消失，出现截瘫等严重并发症。神经鞘瘤患者是否出现症状主要取决于肿瘤大小以及所在部位，病变早期肿瘤较小时，主要表现为相应刺激症状，最常见的是神经根性痛，患者一般在此时就医，肢体疼痛、麻木为最常见首发症状。 随着疾病不断进展，肿瘤逐渐增大，压迫症状逐渐加重，患者可出现机体无力、瘫痪以及感觉减退。可能是由于感觉神经纤维较粗，较易受累，肿瘤增大到一定程度时脊髓完全受压，此时会出现病变节段以下运动功能丧失，有时会出现植物神经功能障碍的表现，早期就诊一般治疗效果较好。

对于椎管内神经鞘瘤，一旦发现即应接受手术治疗。椎管内神经鞘瘤是一种良性肿瘤，对放化疗不敏感，手术切除是唯一有效的治疗方法。任何椎管内神经鞘瘤或多或少、或早或晚都会对脊髓或马尾神经有一定压迫，产生相应症状，因此应该尽早手术切除。 随着现代影像学技术、显微外科手术技巧以及外科器械的不断进步，椎管内肿瘤手术的安全性、肿瘤切除率以及手术效果均较以往有明显提高。大部分老年人如果身体状况良好，也可以接受手术。但对于预期寿命有限或全身情况极差，无法接受手术的患者，也可以进行放疗。

纵隔区肿瘤即纵隔区生长的肿瘤，属于较为笼统的概念，根据病理分型，可分为良性肿瘤及恶性肿瘤两种，具体如下： 1、纵隔区良性肿瘤：如前纵隔区的胸腺瘤、畸胎瘤，以及后纵隔区的神经鞘瘤； 2、纵隔区恶性肿瘤：如前纵隔区的胸腺癌、淋巴瘤及部分恶性畸胎瘤。 针对前纵隔区来说，其组织类型较多，生长的肿瘤类型也相应较多，分类较为庞大，既有良性肿瘤，又有恶性肿瘤。

人体纵隔在胸部正中，两边是两侧肺和胸膜，前面是胸骨，后边是脊柱，在上述区域内统称为纵隔，分上、中、下。纵隔内脏器有胸腺、心脏、大血管，气管和食管都从中穿过，还有神经、淋巴组织，上述区域发生肿瘤统称为纵隔肿瘤，但不包括食管和肺肿瘤。 实性肿瘤包括良性肿瘤以及恶性肿瘤，囊肿包括心房囊肿、食管囊肿、支气管囊肿，大部分都是良性肿瘤。部分实性肿瘤，比如来源于神经系统的畸胎瘤或者神经鞘瘤，来源于胸腺组织肿瘤，比如胸腺癌都是恶性肿瘤，需要进行手术治疗。纵隔肿瘤临床上最常见原发胸腺肿瘤，胸腺是成人退化的器官，但有人会在胸腺上生长出恶性肿瘤，称为胸腺瘤。部分胸腺瘤有重要并发症，比如重症肌无力，属于临床上急需解决的问题。另外一个是甲状腺肿瘤，甲状腺一般在颈部，但部分甲状腺坠入胸骨后造成胸骨后甲状腺，这时如果甲状腺出现肿瘤，也属于纵隔肿瘤，临床上需要进行手术治疗。