神经性耳聋

肾炎分为原发性肾炎、继发性肾炎和遗传性肾炎，前两者可能存在家族倾向性，但一般不会遗传。遗传性肾炎又称为Alport综合征，可以遗传，是一种主要表现为血尿和(或)蛋白尿、肾功能进行性减退、进行性高频感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于基因突变导致的疾病。因此肾炎患者即使平时能够正常生活、正常交流，同样需要进行听力和眼科检查。存在家族史是诊断的重要依据，因此需要准确提供家族成员疾病情况，但无家族史的肾炎也不能完全排除遗传性肾炎。 如果高度怀疑遗传性肾炎，需要基因检测明确诊断。遗传性肾炎常见遗传方式包括X连锁显性遗传、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，不同遗传方式传给下一代的几率不同。遗传性肾炎属于进展性疾病，进展速度因为遗传方式不同以及各家系不同存在差异，因此预后不同。遗传性肾炎诊断较为复杂，需要结合临床表现、家族史、皮肤或肾组织的Ⅳ型胶原检查、肾组织活检、电镜及基因分析多种手段，诊断同时尽可能判断遗传方式，应尽早诊断，指导遗传咨询，尽可能做到优生优育。

试管婴儿基因筛查后，并非完全没有问题。一般试管婴儿无需做基因筛查，常规的体外受精是将女方的卵子取到体外，与男方的精子在体外形成受精卵，进而继续分裂成胚胎或囊胚，再移植回母体的子宫内。怀孕后常规的产前检查环节与自然妊娠的女性相同，无需做基因筛查。以下情况需要做基因筛查，如家族中存在过有遗传性疾病的孩子，例如神经性耳聋，父母一方或双方携带有致病基因，为避免再次出生患该病的孩子，需做胚胎植入前的遗传学诊断，以挑选正常的胚胎做移植。虽然挑选的是正常胚胎，但怀孕后仍需做产前诊断，基本为基因筛查的最终环节，其准确程度较高，但依然无法绝对规避异常情况的出现。例如筛查的基因没有问题，但并未做其他的基因筛查，则可能因为其他基因异常而患有另一种与遗传相关的疾病。所以不能认为基因筛查后100%没有问题，再次出现遗传性疾病的概率，等同于该种疾病的人群发生率。

引起耳聋的原因较多，具体如下： 1、引起耳聋最常见于渗出性中耳炎，在小孩中常见； 2、渗出性中耳炎或其它原因引起慢性化脓性中耳炎，比如引起传导性耳聋的原因，耳硬化症、先天性、中耳畸形、外伤引起的听骨脱位等，都可引起耳聋； 3、噪声，噪声长期刺激可以引起耳聋。比如老年性耳聋年龄大以后，血管硬化、毛细胞退化，也会引起神经性耳聋； 4、突发性耳聋，突然耳朵听不见，找不到别的原因，这也是引起耳聋的常见疾病，也是引起神经性耳聋最常见的原因之一。

突发性耳聋是突然发生的原因不明的一种感应神经性耳聋，一般数小时内，大多72小时内听力降到最低程度。 突发性耳聋会复发，一般单耳发病，极少数双耳发病，通过听力学检查，如纯音测听、声导抗、诱发电位、耳声发射等，突发性耳聋分四个类型，低频下降型、高频下降型、平坦型及全聋型，一般低频下降型治疗效果最好，高频型和全聋型治疗效果最差，但低频下降型容易复发。

先天性神经性耳聋若能戴助听器，尽快给孩子佩戴助听器，刺激神经发育。如果效果欠佳，在9个月左右尽快申请人工耳蜗，重度耳聋、极重度耳聋安装人工耳蜗，可以使孩子聋而不残，将来虽然聋，但能学会语言，与正常人生活相同。在我国新生儿出生后需进行听力筛查，如未通过，可能是羊水引起的，可3-5天再做一次。 如听力筛查有问题，孩子需3个月后来定点医院进一步检查，基本80%-90%孩子听力无问题。另外，还有迟发性耳聋，等孩子1-2岁后逐渐耳聋，此种可能漏诊，但大多数情况问题较小。如听力筛查有问题，3个月有问题，6个月需再次筛查，排除其它因素干扰，如孩子发育迟缓，有高胆红素或其它脑部损伤引起听力下降。如再查出问题，进一步做CT、核磁共振、听力检查，确实有问题者根据病情进行相关处理。

神经性耳聋能否治好，需看发病时间。如果神经性耳聋发病较早，在三个月内积极治疗，大部分人能恢复或改善，仅少部分人完全恢复正常，大部分听力能恢复接近正常，小部分患者治疗效果较差，需佩戴助听器。 如果全聋即两耳听力均欠佳，考虑进行人工耳蜗治疗。如果是腮腺炎或脑膜炎引起的听力下降，在积极治疗的同时尽快治疗耳朵，用营养神经、抗病毒、活血的药物，如果效果欠佳，需考虑配助听器。

突发性耳聋是指原因不明的突然听力丧失，多表现为感音神经性耳聋、听力下降，同时伴耳鸣、眩晕、恶心呕吐、不能活动等表现，常被误诊为颈椎病、胃肠炎等。眩晕主要是因为耳朵区域的病变损伤毛细胞、听神经，波及管身体平衡的半规管、前庭神经。突发性耳聋有以下几种表现形式： 1、单纯突发性耳聋仅听力突然下降、耳鸣，但无眩晕； 2、病人听力下降，无眩晕，仅伴头晕、头昏沉； 3、耳聋伴眩晕、恶心、呕吐，此种突发性耳聋预后欠佳。

耳鸣和发烧之间无明显关系，耳鸣是一个病，发烧是一个病。但是，对于儿童如果出现感冒、发烧，又出现耳鸣、听力下降，可能是感冒发烧引起的中耳炎，导致出现耳闷、流脓，亦有可能是发烧导致听力受损，引起感音神经性耳聋。如果是严重病毒感染引起脑炎、腮腺炎或重度疱疹，会引起面瘫、耳鸣。孩子如果有耳痛、耳鸣、听力下降、耳闷，应到耳鼻喉科进一步检查，看是否因感染发烧诱发耳部疾病。

突发性神经性耳聋亦叫特发性耳聋，发作3-7天内尽快去医院积极治疗，70%-80%患者能恢复正常或治疗有效。如不积极治疗，拖1-2个月，治疗效果明显下降。 因此，需重视突然耳鸣、听力下降等情况，在急性期内尽快去医院积极治疗，减轻后遗症。较多突发性耳聋患者虽然听力有所改善，但常遗留耳鸣，休息不好、睡眠不好、劳累会加重此病，一定要积极到医院检查，尽快休息、住院、打针治疗。

神经性耳聋治疗需根据情况，如果是病毒感染引起，一般用营养神经药物及抗病毒药物，主要用激素包括地塞米松、强的松消炎消肿，让神经得以恢复。营养神经有各种药物，如果是成年人，激素以及活血化瘀、营养神经药物均可使用。 针灸、高压氧、理疗这些对辅助诊断治疗均有好处，但能否恢复最终需看检测结果。如果是神经性耳聋时间较长，持续3个月、半年以上，无需药物治疗，配助听器较为合适。