神经性耳聋

儿童神经性耳聋涉及到儿童年龄段比较广，在儿童神经性耳聋早期，父母一般是在孩子一岁左右到两岁的时候，发现叫孩子时感觉孩子反应比较慢，同时孩子对这些声音的反应都比较迟钝。还有一个情况就是孩子说话比较晚，这时候父母发现孩子听力不好，带孩子来医院看病。像这种情况下，一般会给孩子做一些相关的检查，包括纯音测听、脑干诱发定位测听，来确定孩子的听力究竟是神经性耳聋还是传导性耳聋。儿童神经性耳聋早期的表现，第一个就是对声音的反应比较迟钝，有时候对大声音的反应也比较迟钝；第二个就是孩子早期一岁左右到两岁，这个时间段说话比较晚。在临床上比较多见的是家长来医院后告知医生说孩子一岁半快两岁，会叫爸爸妈妈了，但发现孩子好像不太对劲，检查才发现孩子是神经性耳聋。所以神经性耳聋早期，孩子不会说、不会告诉家长自己听力不好，反应迟钝，但是他表现的就是对听力的反应比较差，可能有的小孩更早一点，比如五、六个月，七、八个月大的孩子，如果房子里面、房门有时候风一吹发出很大的声音，正常的小孩都会有反应，那么对有神经性耳聋的患儿，可能大声的关门声，或者大声的电视声音，对他来说都没有任何的反应、任何的刺激，这是儿童神经性耳聋早期的表现。如果患儿五岁、六岁了，那就更明显了，因为他的听力存在很大的障碍，听力不好就会影响说话，所以他说话也存在说不清楚的情况。总之，听声音不敏感，说话不清楚，这都是神经性耳聋的早期表现。

神经性耳聋的病因较多，如突发性耳聋、听神经病、神经性耳聋，根据耳聋发生时间、具体原因，制定治疗方案。如血管栓塞或血管痉挛等可逆因素所致的神经性耳聋，经过早期治疗可以得到较好的效果。若发病时间较长，治疗效果相对较差。临床常见突发性耳聋，表现为72小时之内发生的听力下降，建议使用扩张血管、营养神经，甚至糖皮质激素、溶栓类药物。同时注意生活调理，如限盐、限水，注意休息、避免劳累以及精神紧张。通过对因治疗及调理，一般康复较快，复发几率较低。

神经性耳聋是否能够恢复，需要依据神经性耳聋发病时间和引起神经性耳聋的原因而定，具体如下： 1、突发性耳聋：短时间内突然听力下降，这种情况需要引起患者重视，及时到医院就诊。如果患者确诊为突发性耳聋，这时按照医生诊疗建议进行规范治疗，大概率可以治愈，临床总疗效在70%以上。不同类型听力下降曲线最终治疗结果不同，低频听力下降型突发性耳聋疗效最好，高频听力下降型、平坦型或全聋型听力下降的突发性耳聋疗效稍差，当然还与患者年龄等其它因素有关； 2、其它类型的神经性耳聋：例如长期处于噪声环境引起的噪声性耳聋或服用耳毒性药物引起药物性耳聋，以及患者年龄增大引起的老年性耳聋，这些性质的耳聋疗效较差。如果神经性耳聋时间较长，在半年甚至长达5年、10年以上，这种神经性耳聋不容易恢复。

神经性耳聋应该早发现、早治疗，适时进行听觉言语训练。突发性耳聋患者短时间内听力下降，需要及时到医院就诊。如果医生明确诊断为突发性耳聋，需要使用营养神经药物，扩血管药物，降低血黏度药物或进行高压氧等综合治疗。综合治疗预后良好，总体有效率可以达到70%以上。不同类型的听力下降曲线，疗效不同。低频听力下降型的突发性耳聋疗效最好，高频听力下降型、全聋或平坦型听力下降，疗效较差。 其它类型神经性耳聋需要避免引起神经性耳聋的诱因，例如噪声性耳聋需要远离噪声环境，药物性耳聋需要停用相关耳毒性药物。先天性耳聋患儿需要适时进行听觉言语训练和植入人工耳蜗，以防形成聋哑。

突聋是指突发性感音神经性耳聋，具体原因不明确，所以称为突发性耳聋，也叫做特发性耳聋。有些患者在第一次突聋发生后，在不久的时间内或过一段时间后又会发生二次突聋，但发生几率非常小。 两次突发性耳聋的发生之间没有特殊联系，也没有必然关系，仅仅与身体状态、病理因素有关。所以可将其看作为两种疾病在不同时期的表现。所以突聋一旦发生，原则上要尽早、尽快治疗，如果治疗时间拖延后，治疗效果也会大打折扣。

感音神经性聋主要由于感音神经障碍与功能障碍引起的听力下降，造成声音感知障碍的原因非常多，可能为病毒因素、年龄因素，也有可能是其它病理因素。任何可造成神经损伤的因素，均可造成感音神经性聋，所以原因非常多。 最常见的感音神经性耳聋主要是老年性耳聋，老年人由于年龄增长，所以器官功能退化造成的听力下降，就称为老年性耳聋，也叫老年性感音神经性耳聋。另一个主要因素为常见的突发性耳聋，突发性耳聋也是一种感音神经性聋，是多种病理因素造成的感音神经损伤，故听力损失也称感音神经性耳聋。

感音神经性耳聋的治疗较困难，因为在感音神经性耳聋的发病机制方面，目前的研究不是特别清楚、透彻。所以对于感音神经性聋，尤其早期突发的感音神经性耳聋，可通过改善微循环、扩张血管、营养神经和激素冲击，甚至高压氧等治疗办法进行治疗。 但不是所有病人经过治疗后都会得到听力的改善，只有一部分病人可能通过治疗办法受益，大部分病人经过上述治疗后无效果。对于绝大部分的感音神经性耳聋，建议通过后期配戴助听器，以保护耳朵残余听力，保证今后沟通的畅通。

极少部分的感音神经性耳聋患者，尤其是特发性耳聋的患者，存在一定自愈的几率，但几率非常低，且自愈程度不一定能够使听力完全恢复，可能仅仅是听力得到部分恢复或听力短暂恢复。 对于感音神经性耳聋，建议还是要及早到医院进行正规治疗，不能等待疾病自愈。除特发性耳聋的治疗有一定效果外，绝大部分感音神经性耳聋没有特殊治疗办法，自愈几率也非常小。 所以，如果感音神经性耳聋患者的病程发展较长、时间较久、症状较重，药物治疗没有特别好的效果，一般建议患者佩戴助听器，对于听力的提高非常有效。

听力神经受损属感音神经性耳聋，治疗原则是早期发现、早期诊治，恢复或部分恢复已丧失的听力，尽量保持残余听力，对绝大多数感音神经性耳聋不能通过药物治疗而治愈。目前助听器、人工耳蜗及听觉言语康复训练，是治疗感音神经性耳聋的主要方法。 助听器为听取声音的扩音装置，能将声音放大到患者听到的强度，佩戴需根据听力损害的特点决定功率、型号，因此助听器验配是非常专业且要求相当高。如果是耳道畸形或闭锁，无法佩戴常规的气导式助听器，可选择骨传导式的助听器。人工耳蜗是一种为重度、极重度或全聋的感音神经性耳聋的患者，重建或获得听力的电子装置，需通过手术植入，因此存在严格手术适应症。植入人工耳蜗前，需佩戴助听器，如果无法补偿残余听力，需进行人工耳蜗植入，对于重度、极重度耳聋的患者，人工耳蜗是唯一的希望和选择。听觉语言康复训练，可以最大限度的利用残余听力和其它感觉器官，训练发声或讲话能力，两者互相补充，训练应从学龄前开始，对于佩戴助听器或植入人工耳蜗的患者，同样需进行听觉言语康复训练。

神经性耳聋属于较难治性疾病，但因为不同原因导致神经性耳聋，存在一定治愈率，及时就医诊断治疗，及时用药，治愈率较高。应用改善循环药物和营养神经药物治疗循环障碍导致的感应神经性耳聋，效果较为理想。对于膜迷路积水导致的感应神经性耳聋，需要用脱水药物治疗，减轻膜迷路水肿，类似于听神经瘤的疾病应及早手术，术后治愈效果良好。 感应性神经性耳聋的治愈率与听力损失类型有关，例如低频听力损失和平坦型的治愈率较高，恢复效果更好。高频听力损失和全耳聋型听力损失的感应性神经性耳聋的治愈率较低，并且神经性耳聋治愈率与及时就医存在很大关系，两周内及时到医院治疗，治愈率远远高于长期延误的感应神经性耳聋。