神经性耳聋

经常有病人咨询患了神经性耳鸣是否很难治疗，实际上可能性更大的是神经性耳聋，或者是神经性耳聋引起的耳鸣，所以要分开来说。对于神经性耳聋，如果突聋在疾病初期，进行了很好的干预，很多耳聋能够恢复，听力能够恢复到正常状态，可以达到治愈。但是也有少数病人经过各种治疗，都不能恢复，因为这种没有恢复的神经性耳聋，造成耳鸣。对于耳鸣有两个观点：1、初期因为耳聋伴发的耳鸣，随着耳聋的恢复，耳鸣也可能自然恢复；2、时间比较长，如超了一年，听力没恢复，耳鸣也存在，就比较棘手。但是一般认为不追求耳鸣消失，与耳鸣能够和平共处，不影响正常工作生活，就达到耳鸣治疗的目的。大部分人还是能够达到这种耳鸣不影响正常工作生活的目的的。

讲解医师：王利一  （主任医师）
就职单位：北京医院/耳鼻喉科
神经性耳聋是由于螺旋器毛细胞、听神经等结构受损，导致声音感受与神经冲动传递障碍所引起的听力减退。左耳神经性耳聋不一定可以治愈，需要根据病因以及轻重程度决定。突发

神经性耳聋患者口服药物，可以有神经营养药、改善微循环药物、扩张血管药物，具体要针对病因治疗。

耳鼻喉科治疗的疾病种类比较多，且各个疾病之间差别很大。比如耳科疾病和咽喉类疾病就是天壤之别，耳科疾病通常是比较显微的疾病，而喉科比如肿瘤，是需要大刀阔斧进行治疗。具体治疗的疾病如下：1、耳部疾病：耳鼻喉科治疗的疾病包括耳科常见的中耳炎、外耳道炎、耳廓软骨膜炎、耳廓畸形、外耳道的先天性闭锁等问题；中耳炎包括胆脂瘤型中耳炎、骨疡型中耳炎都需要手术治疗，如果是鼓膜穿孔需要做鼓膜修补；另外还包括内耳疾病，包括突发性耳聋、感音神经性耳聋、老年性耳聋、爆震性耳聋、听神经瘤、先天性耳聋。先天性耳聋需要做人工耳蜗植入，而老年性耳聋通常需要助听器治疗；2、鼻部疾病：鼻子的问题，包括鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉；另外还有鼻腔、鼻窦的肿瘤，包括良性肿瘤、恶性肿瘤；还有外鼻畸形，鼻外伤、鼻骨折等情况；还有鼻颅底肿瘤，如脊索瘤、垂体瘤等问题；3、喉部疾病：咽喉疾病包括咽喉癌、扁桃体癌、鼻咽癌、扁桃体炎、急性咽炎、慢性咽炎等疾病。此外，颈部肿物，包括甲状腺肿瘤、各种颈部的转移癌都属于在耳鼻喉科治疗的疾病。

肾炎分为原发性肾炎、继发性肾炎和遗传性肾炎，前两者可能存在家族倾向性，但一般不会遗传。遗传性肾炎又称为Alport综合征，可以遗传，是一种主要表现为血尿和(或)蛋白尿、肾功能进行性减退、进行性高频感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于基因突变导致的疾病。因此肾炎患者即使平时能够正常生活、正常交流，同样需要进行听力和眼科检查。存在家族史是诊断的重要依据，因此需要准确提供家族成员疾病情况，但无家族史的肾炎也不能完全排除遗传性肾炎。 如果高度怀疑遗传性肾炎，需要基因检测明确诊断。遗传性肾炎常见遗传方式包括X连锁显性遗传、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，不同遗传方式传给下一代的几率不同。遗传性肾炎属于进展性疾病，进展速度因为遗传方式不同以及各家系不同存在差异，因此预后不同。遗传性肾炎诊断较为复杂，需要结合临床表现、家族史、皮肤或肾组织的Ⅳ型胶原检查、肾组织活检、电镜及基因分析多种手段，诊断同时尽可能判断遗传方式，应尽早诊断，指导遗传咨询，尽可能做到优生优育。

试管婴儿基因筛查后，并非完全没有问题。一般试管婴儿无需做基因筛查，常规的体外受精是将女方的卵子取到体外，与男方的精子在体外形成受精卵，进而继续分裂成胚胎或囊胚，再移植回母体的子宫内。怀孕后常规的产前检查环节与自然妊娠的女性相同，无需做基因筛查。以下情况需要做基因筛查，如家族中存在过有遗传性疾病的孩子，例如神经性耳聋，父母一方或双方携带有致病基因，为避免再次出生患该病的孩子，需做胚胎植入前的遗传学诊断，以挑选正常的胚胎做移植。虽然挑选的是正常胚胎，但怀孕后仍需做产前诊断，基本为基因筛查的最终环节，其准确程度较高，但依然无法绝对规避异常情况的出现。例如筛查的基因没有问题，但并未做其他的基因筛查，则可能因为其他基因异常而患有另一种与遗传相关的疾病。所以不能认为基因筛查后100%没有问题，再次出现遗传性疾病的概率，等同于该种疾病的人群发生率。

引起耳聋的原因较多，具体如下： 1、引起耳聋最常见于渗出性中耳炎，在小孩中常见； 2、渗出性中耳炎或其它原因引起慢性化脓性中耳炎，比如引起传导性耳聋的原因，耳硬化症、先天性、中耳畸形、外伤引起的听骨脱位等，都可引起耳聋； 3、噪声，噪声长期刺激可以引起耳聋。比如老年性耳聋年龄大以后，血管硬化、毛细胞退化，也会引起神经性耳聋； 4、突发性耳聋，突然耳朵听不见，找不到别的原因，这也是引起耳聋的常见疾病，也是引起神经性耳聋最常见的原因之一。

突发性耳聋是突然发生的原因不明的一种感应神经性耳聋，一般数小时内，大多72小时内听力降到最低程度。 突发性耳聋会复发，一般单耳发病，极少数双耳发病，通过听力学检查，如纯音测听、声导抗、诱发电位、耳声发射等，突发性耳聋分四个类型，低频下降型、高频下降型、平坦型及全聋型，一般低频下降型治疗效果最好，高频型和全聋型治疗效果最差，但低频下降型容易复发。

先天性神经性耳聋若能戴助听器，尽快给孩子佩戴助听器，刺激神经发育。如果效果欠佳，在9个月左右尽快申请人工耳蜗，重度耳聋、极重度耳聋安装人工耳蜗，可以使孩子聋而不残，将来虽然聋，但能学会语言，与正常人生活相同。在我国新生儿出生后需进行听力筛查，如未通过，可能是羊水引起的，可3-5天再做一次。 如听力筛查有问题，孩子需3个月后来定点医院进一步检查，基本80%-90%孩子听力无问题。另外，还有迟发性耳聋，等孩子1-2岁后逐渐耳聋，此种可能漏诊，但大多数情况问题较小。如听力筛查有问题，3个月有问题，6个月需再次筛查，排除其它因素干扰，如孩子发育迟缓，有高胆红素或其它脑部损伤引起听力下降。如再查出问题，进一步做CT、核磁共振、听力检查，确实有问题者根据病情进行相关处理。

神经性耳聋能否治好，需看发病时间。如果神经性耳聋发病较早，在三个月内积极治疗，大部分人能恢复或改善，仅少部分人完全恢复正常，大部分听力能恢复接近正常，小部分患者治疗效果较差，需佩戴助听器。 如果全聋即两耳听力均欠佳，考虑进行人工耳蜗治疗。如果是腮腺炎或脑膜炎引起的听力下降，在积极治疗的同时尽快治疗耳朵，用营养神经、抗病毒、活血的药物，如果效果欠佳，需考虑配助听器。