神经内分泌肿瘤

胰腺占位存在良性占位和恶性占位的可能，部分属于交界性病变或低度恶性病变。良性占位常见的有胰腺炎发作后的假性囊肿，胰腺浆液性或者黏液性囊腺瘤，还有部分慢性节段性胰腺炎反复发作造成的炎性包块以及少见的胰腺内异位脾脏，甚至是胰腺结核等情况。 恶性病变临床上主要指胰腺癌，还有部分高级别的胰腺神经内分泌肿瘤以及发生恶变的部分胰腺囊腺瘤等。另外，在临床上还有部分患者属于交界性病变或低度恶性病变，比如胰腺的实性假乳头状瘤，以及分级比较低的神经内分泌肿瘤。所以结合上面的资料来看，胰腺占位有良性病变。

食道中段是指食管入口到贲门部，食道中段如果有占位，恶性疾病主要是食道癌、淋巴瘤、神经内分泌肿瘤，良性占位病变有平滑肌瘤。良恶性之间有间质瘤，如果间质瘤小或者增生不活跃的情况下，恶性度不高。如果长到一定体积，尤其在5cm以上的间质瘤，往往趋向于恶性。 良性病变患者还会出现囊肿，比如食管黏膜下囊肿，该囊肿相当于食管在黏膜下腺体里有较多水，是良性过程，对人体不会造成致命性伤害，所以没有大问题。食道占位病变如果是恶性，一定要及早诊断，以便及早得到治疗。

小细胞肺癌是比较特殊的肺癌，属于肺神经内分泌肿瘤的一种，与传统的肺鳞癌和肺腺癌是不同类型。除Ⅰa期的小细胞肺癌可以考虑手术，多数小细胞肺癌主要治疗手段是放化疗，包括同步放化疗和化疗之后补充放疗，主要根据患者的疾病分期来决定。 如果是广泛期的小细胞肺癌，则主要治疗手段为化疗，通常是化疗之后对残存病灶进行放疗。而对于局限期的小细胞肺癌，通常要求一个周期的化疗诱导之后，尽早进行同步放化疗，以使患者治疗效果更加理想。所以总体而言，小细胞肺癌主要治疗手段是放化疗，而并非手术。

讲解医师：孙勇伟  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属仁济医院胆胰外科
胰腺神经内分泌肿瘤，是近5-10年提出的新概念，叫神经内分泌肿瘤。它在胃肠整个消化道里面都可以发生，还可以在肺里面发生，在胰腺里面可以有独特的生物学行为。胰腺神经内分泌肿瘤也可以分神经内分泌瘤和神经内分泌癌。 有三个分期，G1、G2、G3。G1、G2，称之为神经内分泌瘤，G3称为神经内分泌癌。神经内分泌瘤不是癌，也会出现转移，所以肿瘤哪怕在1-2cm左右，就要积极地治疗，手术切掉。无论在胰头、胰体还是胰尾，即使出现肿瘤恶变，出现肝转移，只要积极治疗，有很多的病人能够获得长期的生存。 所以，面对胰腺神经内分泌肿瘤这样，有区别于胰腺癌的一个特殊类型的胰腺肿瘤，第一、有恶变倾向，第二、有一部分的病人就是胰腺神经内分泌癌。及早的进行手术干预是治疗这种肿瘤的最根本的方式。 一旦出现不同的状态，也就是出现不同部位的转移，要根据不同分期，进行不同的治疗方法，有神经内分泌治疗、有化疗，它的治疗是多样性的，一定要在专业的有经验的医生的指导下进行，会获得比较好的治疗效果。

神经母细胞瘤是儿童最常见颅外肿瘤，也是婴幼儿最常见的肿瘤，属于神经内分泌肿瘤。起源于交感神经系统任何神经及部位，最常见发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部及盆腔神经组织。不同神经母细胞瘤患者预后差别很大，即神经母细胞瘤存在广泛肿瘤抑制性。根据高危因素不同，神经母细胞瘤可分为低危组、中危组和高危组。对于低危组的神经母细胞瘤患者最常见于婴幼儿，靠单纯观察和手术治疗往往可以取得很好效果，这是低危组。中危组手术切除并辅以化疗。但是高危组神经母细胞瘤患者即使综合各种强化治疗方案其预后仍然不理想。

神经内分泌肿瘤的治疗手段取决于原发肿瘤部位、分期、病理类型以及是否具有分泌激素的功能，具体如下： 1、对于局限性肿瘤，通过根治性治疗手段，包括外科手术切除或早期内镜下治疗，可以达到根治的目的。原则上根治性手术切除的神经内分泌肿瘤不需要进行术后辅助治疗。对于将来可能出现转移复发风险的这类肿瘤，是否进行术后辅助治疗，需要更多的循证证据支持； 2、对于不能进行根治性手术切除的患者，如果为神经内分泌肿瘤的G1、G2期，特别是合并有肝脏转移的患者，仍然希望前期通过内科综合治疗之后，定期与外科或介入科进行多学科讨论，观察有无可能进行外科肿瘤手术，甚至对肝脏转移灶进行局部介入栓塞等治疗。对于这部分患者，仍然可以有较好的效果。对G1、G2期的这部分肿瘤，放疗的价值尚不明确； 3、除生长抑素类似物、化疗药物外，部分神经内分泌肿瘤患者还可以采取肽受体介导的放射性核素治疗，即PRRT治疗。此外，还可采用抗血管多靶点的分子靶向治疗。

直肠神经内分泌肿瘤，是指来自于神经内分泌细胞的一类肿瘤。虽然区分良性肿瘤和恶性肿瘤，但实际上，即使是早期肿瘤或刚发现的良性肿瘤，即神经内分泌肿瘤，也可能出现转移或复发。所以严格意义而言，神经内分泌肿瘤没有完全良性的肿瘤。因为神经内分泌肿瘤只是形态学上类似良性，但生物学行为属于恶性的生物学行为。通常将神经内分泌肿瘤分为神经内分泌肿瘤和神经内分泌癌。对于神经内分泌肿瘤，大多数患者认为属于良性，但神经内分泌肿瘤又分为G1、G2、G3，且数字越高代表的恶性程度越高，越要引起患者的高度重视。神经内分泌肿瘤的主要治疗手段以手术为主，强调早期发现并进行手术治疗。晚期发现或是较晚发现的神经内分泌肿瘤，除手术外，在患者术后还会针对生长因素受体进行治疗，以及其他化疗等，以达到提高疗效的目的。

小细胞肺癌属于神经内分泌肿瘤，常常发生于大气道，容易引起大气道梗阻、阻塞性肺炎的相应症状，生物学特点行为是恶性程度高、易发生转移，对化疗相对敏感，所以小细胞肺癌是以化疗为主的综合治疗。 临床上对于小细胞肺癌，化疗一般选的是4-6个周期，对于局限性小细胞肺癌，在化疗1-2个周期以后，根据患者的控制情况，尽早介入放射治疗，加强局控，放疗结束以后再给予四个周期的化疗。如果病情控制好，再给予头颅预防性照射。广泛期小细胞肺癌以化疗为主，通常做4-6个周期，病情控制较好时可以临床随诊观察。如果4-6个周期化疗控制不好，由于化疗骨髓抑制毒性累积，常常会有不可逆或严重的骨髓抑制，所以这时最好选择更改别的治疗方案，避免对骨髓有抑制的药物。

后纵隔肿瘤主要是指位于心包后方的纵隔肿瘤，分为神经源性肿瘤、神经内分泌肿瘤和囊肿。囊肿以支气管囊肿和肠源性囊肿最常见；神经源性肿瘤以神经纤维瘤以及神经节细胞瘤最多见，神经纤维瘤发病率排在第一位，神经节细胞瘤发病率排在第二位。 后纵隔肿瘤临床上以神经源性的肿瘤为主，治疗上不仅涉及到胸外科的内容，有时候还需要和神经外科或骨科医生一起来治疗后纵隔疾病。

肠癌和睡眠并无必然关系，肠癌患者出现的症状主要是大便习惯改变，如腹泻、大便次数增多、血便或肛门坠胀感。而肠道菌群改变可能会引起睡眠障碍，因为肿瘤生长时肠道菌群会发生紊乱，可能会间接引起睡眠障碍。 但如果出现睡眠障碍，并不能首先考虑为肠道肿瘤或直肠肿瘤。此外，肠道肿瘤可能伴发睡眠异常或出现精神异常，以结肠癌较为多见，而直肠癌较为少见。而直肠的神经内分泌肿瘤也可能引起腹泻或排便功能改变，但只与神经内分泌有关。