皮肌炎

MDA5在临床中是经常检测的皮肌炎相关抗体，如果患者查出抗MDA5抗体阳性，需引起医生和患者的高度重视，通常提示不良预后。较为常见的是在无肌病性皮肌炎中，检查发现抗MDA5抗体阳性的患者，通常合并急进性的肺间质纤维化。近期国际上首次报道一例特殊类型的皮肌炎，称为脂溢性皮炎样皮肌炎，表现为眉弓、鼻翼有较轻的脂溢性皮炎的皮疹，患者和医生均不重视，但此类患者就诊后，查体会发现有高创、反向高创、皮肤溃疡甚至脱发，进一步检测可能会有抗MDA5抗体阳性。此类患者就诊时，可能皮疹和症状均较轻，但进展较快通常会有肺间质纤维化，肌酶通常正常，需引起高度重视。

随着医学进步对皮肌炎的认识加深，皮肌炎生存率得到很可观的改善，10年生存率达到80%以上，50%患者的生存寿命超过50岁。皮肌炎的生存率取决于皮肌炎靶器官的损害程度，皮肌炎的主要损害对象为横纹肌，如果皮肌炎损害至呼吸肌，便可能造成呼吸系统的吸入性肺炎频繁发作，患者出现肺间质病变，甚至造成呼吸衰竭等，此时病情进展较快，可能影响生存率。以往皮肌炎的10年生存率可能不到50%，但随着医学的进步，皮肌炎的10年生存率可以提高至80%，相对进步较大。对于皮肌炎，应该早期诊断、早期治疗，同时提高对皮肌炎认识，也可以极大改善患者生存率。

皮肌炎为自身免疫性疾病，不属传染病范畴，与目前常见新型冠状病毒肺炎等传染病不同。被诊断为皮肌炎后，不必过于自卑或担心传染给他人，由于皮肌炎与遗传因素存在一定相关性，也与环境因素及免疫紊乱存在相关性，不具传染性。因此诊断皮肌炎后需建立信心积极应对疾病，不可将自己封闭于狭小活动范围内不接触他人，以免对患者造成心理负担。皮肌炎最突出表现为皮疹与肌肉症状，少数患者可影响至肺脏引起间质性肺病，皮疹主要突出为眼眶眶周水肿、向阳疹及V区红色皮疹，或关节伸面可出现Gottron氏丘疹。肌肉主要为近端肌肉关节疼痛无力，此时完善肌电图或肌肉活检及影像学可进一步明确该疾病。

儿童皮肌炎属于慢性结缔组织病，可由免疫紊乱引起。治疗上首先选择非甾体类药物，比如解热镇痛药。但在治疗皮肌炎的时候，这类药物的效果相对较差，主要选择糖皮质激素进行治疗，在糖皮质激素基础上可进一步选择免疫抑制剂，但糖皮质激素的治疗周期相对较长。临床症状缓解以后进入维持阶段，甚至维持时间长达数年。 对于难治性患者，在激素治疗的基础上可以同时加用免疫抑制剂、甲氨蝶呤等药物进行治疗。

雷诺综合征不能完全治愈。雷诺综合征在临床上分为原发性和继发性，原发性雷诺综合征的原因不详，和基因、环境、外在因素、感染、内分泌因素、免疫因素等有关。继发性雷诺综合征，通常是继发于自身免疫病，包括系统性红斑狼疮 、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病以及其他系统性免疫病。因为免疫病的发病原因也不清楚，所以继发性雷诺综合征发病原因不详，临床上不能治愈。但是雷诺综合征经过规范治疗，可以使病情稳定、症状消失、实验室指标恢复正常或接近正常。患有德雷诺氏综合征，需要到医院请专科大夫进行诊治，经过坚持治疗和定期复查后，疾病可以稳定。

风湿病是指一大类累及关节、肌肉、结缔组织的疾病。除关节、肌肉、结缔组织等受累，还会引发内脏受损，如肺、心、肾等脏器也可能会出现问题，但因人而异。每种风湿病累及的脏腑不同，系统性红斑狼疮可累及全身多系统，出现心血管系统受累、肾脏系统受累、神经系统受累以及血液系统受累等。 强直性脊柱炎内脏损害较少，肾脏受累也非常少见，大部分病变集中在关节、韧带。但风湿病中的结缔组织疾病，如红斑狼疮、干燥综合征、肌炎、皮肌炎、硬皮病对内脏系统的损伤比关节炎严重。具体内脏损伤存在个体化差异，因此出现风湿病后，需要到专科就诊，明确是否累及到相关脏器。

风湿病检查项目较多，包括血液检查、影像学检查，以及心、脑、肾、肺等重要脏器检查。常规项目包括血常规、肝肾功能、尿常规，风湿病特异性检查项目包括以下几点： 1、血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补体、类风湿因子等炎症指标； 2、反映结缔组织抗体的抗核抗体谱、抗ENA抗体； 3、类风湿关节炎特异性抗体，包括抗CCP、AKA、APF等； 4、影像学检查，包括关节局部X线、CT、核磁检查，可以很好地反映关节局部有无急性期炎症、有无慢性期结构损伤； 5、结缔组织病患者，如红斑狼疮、皮肌炎、肌炎、硬皮病，可能存在重要脏器受累，需拍胸部CT明确肺脏有无炎症、有无间质性炎症、有无肺脏结节；通过心电图或超声心动图检查，明确有无累及心脏；通过检测尿常规、肾脏B超，可以明确有无肾脏受累。 总之，风湿病的检查较多，每种疾病的检查也不同，需要在专科医生指导下进行选择。

临床中多发性肌炎和皮肌炎以肌肉病变为主，强调个体化治疗，多以甲氨蝶呤为主。若未合并其他病变，可选择激素联合甲氨蝶呤治疗。但若合并其它病变，需遵循个体化治疗原则，根据具体受累脏器，选择不同治疗方案，如合并肺间质病变，可选择环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂治疗，而合并血管炎者，也可选择环磷酰胺类免疫抑制剂治疗。

如果没有明显诱因而出现的肌肉酸痛，需要鉴别肌肉本身的问题，比如肌肉炎症，无论是多发性肌炎还是皮肌炎，都可以导致肌肉疼痛。但是皮肌炎容易合并有皮疹。如果是免疫介导的坏死性肌肉病，也可以有肌肉疼痛的表现，这时需要进行肌炎抗体检查。 如果出现发热，也可以导致肌肉酸痛。所以需要进行体温的监测，全身肌肉酸痛之后，需要注意尿的颜色，是否出现茶色尿。如果尿色发深，则需要警惕横纹肌的溶解。这时在剧烈运动之后，或患有遗传病，比如血卟啉病，可以导致尿色改变。 此外还要进行血液学检查，比如肌酸激酶、肌酸激酶同工酶检查。如果明显升高，需要考虑到肌肉损害的因素。还有全身性因素，比如内分泌功能的紊乱，甲亢、甲减或一氧化碳中毒等因素，可以导致肌肉的损害，所以要进行鉴别。

从医学角度来讲，没有多发性皮肌炎的说法，皮肌炎和多肌炎都是独立疾病。皮肌炎和多肌炎都属于炎性疾病范畴，多肌炎以肌肉无力为主要表现，比如肩胛肌或者股四头肌无力，表现为病人抬胳膊抬不上去或者蹲起受限，无皮疹，以激酶增高为主。 皮肌炎即有肌肉无力，同时会有皮肤损伤，比如眼眉附近、颈前、手关节周围皮疹，都是皮肌炎皮疹的好发部位。所以多肌炎和皮肌炎同属于肌肉病变，但是皮肌炎有典型皮疹，而多肌炎没有皮疹。