皮肌炎

皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征，多器官、多系统受累的全身性自身免疫性疾病。皮肌炎的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为其与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染密切相关。虽然皮肌炎无法根治，但是如果控制了皮肌炎相关的发病因素和条件，根据病情给予激素、免疫抑制剂等相关药物治疗，定期门诊复诊，评估药物的不良反应，以及预防并发症，多数患者的病情都能够得到很好的控制。但是针对累及呼吸系统的难治性皮肌炎，患者病情进展快，预后一般都比较差。

皮肌炎的症状及治疗，具体如下：一、症状：1、皮肤症状，典型症状是向阳性皮疹，可以在眼眶周围出现红色、紫色的斑疹或者丘疹，同时伴有水肿的情况，另外在四肢，比如手关节伸面脱屑一样的皮疹以及甲周的红斑。2、肌肉病变，皮肌炎患者主要被累及的是躯干部位，尤其是肩胛以及骨盆的近端肌肉出现疼痛、无力的临床症状。3、其他脏器受累症状，比如消化道，尤其是吃东西时吞咽出现困难，部分患者还会有肺间质的病变，临床表现有咳嗽、咳痰、胸闷、气短；二、治疗：以药物治疗为主，临床常用药物主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等，但是具体对于皮肌炎患者的治疗，需要根据具体病情，按照临床医生指导用药。

到目前为止内分泌失调和皮肌炎没有确定的关系，内分泌系统紊乱不是得皮肌炎最重要的相关因素，皮肌炎患病根本原因是自身免疫系统发生紊乱，是在易感基因的基础上再有诱发因素，如特殊毒物接触、某些病毒感染的情况下身体自身免疫发生了紊乱。 自身免疫系统平衡对于维持身体是重要的，免疫系统要保护身体，避免外在病原攻击自身，同时又不能攻击自己，但是当自身免疫系统发生紊乱时，免疫系统过强，攻击到自身皮肤和肌肉就得了自身免疫性疾病，如皮肌炎。内分泌系统也是身体紊乱其中一个系统，但是内分泌系统紊乱和免疫系统紊乱之间不存在必然联系。

磷酸肌酸激酶是参与能量代谢的酶类，主要存在于骨骼肌、心肌、脑。急性心梗后2-4小时开始升高，甚至达到正常上限的10-12倍。其特异性高、持续时间短，2-4天恢复正常，肌钙蛋白I、肌钙蛋白T更具有诊断价值。病毒性心肌炎也可明显升高，对诊断和预后有参考价值。此外，各种类型的进行性肌萎缩、皮肌炎、脑血管意外、胰腺炎、甲状腺功能低下者，均可出现升高。剧烈运动、各种插管以及手术也可出现磷酸肌酸激酶活性增高。

结缔组织病是在一定遗传背景基础上，受到外界因素诱发，如病毒感染、紫外线暴晒、吸烟等因素，导致了自身免疫发生紊乱，最终导致结缔组织病的发生，如红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等疾病，基于自身免疫紊乱为疾病基础。 绝大多数疾病很难做到预防，目前科学还没有有效手段预防各种结缔组织病的发生，但避免接触及控制风险因素、诱发因素，对于预防疾病的发生或疾病加重有一定作用。 一旦得病以后，饮食上并没有特别多需要注意事项，饮食和疾病没有特别大的相关性。特别重要的注意事项，是希望疾病得到控制以后能够持续稳定、不复发，保证长期生活质量和存活是重要的因素。 坚持治疗、战胜疾病的信心，定期规律去医院随诊、调药，积极有效控制疾病，不让疾病复发、进展，才能保证长期的生活质量。

讲解医师：孙瑛  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎，如果患者积极配合大夫治疗，可以减轻症状，用激素、免疫抑制剂，可以使肌肉的疼痛减轻、增加肌力、减轻肌酶，可以治好，但不能根治。皮肌炎典型的症状有突发性的肢体疼痛、红肿热痛，一般发生在晚上，多发生在大拇脚趾的第一个跖趾关节，疼起来不能动，这是它的典型症状。皮肌炎病人的病史一定是吃过含嘌呤高的饮食，比如海鲜、火锅、喝啤酒。化验会有尿酸高，但有些病人在急性皮肌炎发作时，尿酸不一定增高。

讲解医师：刘利鹏  （主治医师）
就职单位：枣庄市立医院风湿免疫科
皮肌炎主要有两方面临床症状：一方面，会出现肌酶谱升高，表现为肌肉受损；另外一方面，其会出现皮肤的病变，比如出现特征性的皮疹，但是并不是所有的皮肌炎都会出现两方面的症状。\n一部分皮肌炎仅出现皮肤的病变，并没有明显的肌肉受损，我们称之为无肌病皮肌炎。对于这部分无肌病皮肌炎，其有诱发肺间质病变的风险，需要高度引起重视。因此对于是否是皮肌炎，应该去风湿免疫科接受系统的检查，包括化验检查，经过正规医生判断，进行早期诊断以及系统治疗。

讲解医师：李霞  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
多发性肌炎和皮肌炎是一组病因不明，以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性疾病，临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性的无力临床表现。多发性肌炎一般起病隐匿，常有对称性的近端肌无力及压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难，吞咽肌受累时可以出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累可以出现呼吸困难，眼睛受累很少见。少数患者合并肺间质纤维化、心肌炎，一般不累及肾脏，全身表现可以有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。皮肌炎除了有多发性肌炎的表现外，还有多样性的皮疹。特征性的皮疹有两种，一种是向阳疹，也就是眶周的水肿性暗紫红色斑，可以扩展至面部、颈部、前胸上部，上眼睑呈淡紫色肿胀。另一种是Gottron征，是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑样皮疹，发生在掌指关节近端指间关节的背面。

讲解医师：孙瑛  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎，如果患者积极配合大夫治疗，可以减轻症状，用激素、免疫抑制剂，可以使肌肉的疼痛减轻、增加肌力、减轻肌酶，可以治好，但不能根治。皮肌炎典型的症状有突发性的肢体疼痛、红肿热痛，一般发生在晚上，多发生在大拇脚趾的第一个跖趾关节，疼起来不能动，这是它的典型症状。皮肌炎病人的病史一定是吃过含嘌呤高的饮食，比如海鲜、火锅、喝啤酒。化验会有尿酸高，但有些病人在急性皮肌炎发作时，尿酸不一定增高。

讲解医师：王珊珊  （主治医师）
就职单位：滨州市中心医院皮肤科
皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症、变性的疾病，主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心肌等多器官损害。儿童皮肌炎多发生在10岁之前，预后相对较好；成人皮肌炎在40-60岁时高发，常伴恶性肿瘤。女性发病的几率是男性的两倍。皮肌炎典型的皮损常发生于面部，面部以眼睑为中心，特殊的水肿性淡红色斑为皮肌炎特征性表现。皮肌炎的另一具有临床意义的体征是Gottron，为指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起丘疹，其上可见细小鳞屑，一般发生在疾病后期。