皮肌炎

讲解医师：孙明强  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院皮肤科
皮肌炎并不传染，不是传染病，是自身免疫性疾病，因为免疫功能出现了问题，从而导致结缔组织产生疾病，患者体内有针对自身肌肉等结缔组织抗体，从而对自身组织进行攻击，导致疾病发生。\n皮肌炎最主要的症状是肌炎、肌痛等症状，可以是四肢近端肌肉无力，也可以是呼吸肌麻痹、呼吸困难、吞咽困难等，也可以在皮肤上出现皮疹，表现为眼睑周围紫红斑，或者是手背出现Gottron丘疹等，皮肌炎的治疗主要是激素等免疫抑制剂。

讲解医师：樊金卿  （副主任医师）
就职单位：黑龙江中医药大学附属第二医院哈南分院皮肤科
皮肌炎早期应该去除感染病灶，做详细检查确定有无并发的恶性肿瘤。特别是对于40岁以上的成人患者，如果有恶性肿瘤需要及时给予对症处理。患者要合理休息，预防感染，避免受凉，饮食上要给予高维生素、高蛋白的支持。同时建议适当应用皮质类固醇激素，目前常用的是泼尼松，选择比较适合的剂量按疗程治疗。如果应用皮质类固醇激素无效或者没有明显效果，可以加用免疫抑制剂比如甲氨蝶呤、环磷酰胺，也可以应用中药雷公藤。如果皮质类固醇和免疫抑制剂都没有明显效果，建议患者做血浆置换的治疗，同时可以应用中医的疗法，早期可以应用清热解毒、利湿消肿的中药汤剂水煎服。

讲解医师：李霞  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
多发性肌炎和皮肌炎是一组病因不明，以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性疾病，临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性的无力临床表现。多发性肌炎一般起病隐匿，常有对称性的近端肌无力及压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难，吞咽肌受累时可以出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累可以出现呼吸困难，眼睛受累很少见。少数患者合并肺间质纤维化、心肌炎，一般不累及肾脏，全身表现可以有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。皮肌炎除了有多发性肌炎的表现外，还有多样性的皮疹。特征性的皮疹有两种，一种是向阳疹，也就是眶周的水肿性暗紫红色斑，可以扩展至面部、颈部、前胸上部，上眼睑呈淡紫色肿胀。另一种是Gottron征，是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑样皮疹，发生在掌指关节近端指间关节的背面。

讲解医师：许光仓  （主任中医师）
就职单位：镇江市中医院皮肤科性病科
皮肌炎所形成的皮疹，如果要使用外用的药膏治疗，主要是使用具有消炎功能的药膏，比如可以外涂丁苯羟酸乳膏或者外涂他克莫司乳膏、吡美莫司乳膏等。也可以外涂糖皮质激素类的药膏，可以外涂丁酸氢化可的松乳膏或者地奈德乳膏，如果发展比较明显，也可以外涂卤米松乳膏等进行治疗。有的患者出现的皮肌炎形成一定的瘙痒，也可以配合外涂丹皮酚乳膏，或者外涂复方樟脑乳膏等进行治疗。在使用外用药膏的治疗同时，还需要配合口服药物，可以口服强的松等糖皮质激素治疗。

讲解医师：孙瑛  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎，如果患者积极配合大夫治疗，可以减轻症状，用激素、免疫抑制剂，可以使肌肉的疼痛减轻、增加肌力、减轻肌酶，可以治好，但不能根治。皮肌炎典型的症状有突发性的肢体疼痛、红肿热痛，一般发生在晚上，多发生在大拇脚趾的第一个跖趾关节，疼起来不能动，这是它的典型症状。皮肌炎病人的病史一定是吃过含嘌呤高的饮食，比如海鲜、火锅、喝啤酒。化验会有尿酸高，但有些病人在急性皮肌炎发作时，尿酸不一定增高。

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎中医又称“肌痹”，是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病。中医认为其由先天禀赋不足、气血亏虚于内、风寒湿邪侵袭而成。治疗上主要分为：1、内治，根据患者不同的病因、病机以及临床症状表现辨证治疗，或采取清热解毒、凉血活血，或采取温阳通络、活血散寒，或采取补中益气、调和阴阳等的药物。2、外用主要根据患者不同的症状采取不同的药物。3、还可以采取针灸、推拿、按摩等治疗方法，以缓解、恢复肌肉功能，防止肌肉萎缩和挛缩。具体用药应根据患者不同的情况，以及病情的发展轻重程度采取合适的用药。因此建议患者选择正规医院，由医生面诊指导治疗，以防贻误、加重病情。

讲解医师：曾庆鑫  （副主任医师）
就职单位：内蒙古包钢医院神经内科
皮肌炎是一组以皮肤和肌肉损害为主的慢性进行性加重的自身免疫性疾病，多数人难以治愈，少数严重者可以危及生命，在皮肌炎患者中会出现大量肌细胞坏死，表现为肌肉的疼痛、无力症状，通常以四肢表现更多见。如果累及到呼吸肌就会出现呼吸无力、呼吸困难，严重者可以出现呼吸衰竭危及生命。而患者呼吸无力会造成咳痰不利，容易合并肺部感染，晚期患者中也容易出现肺间质纤维化，这些都有可能危及生命。一般心肌损害相对比较轻微，但是大量肌细胞坏死会造成肝肾功能衰竭也有可能危及生命。对于自身免疫反应比较重的患者，也可能合并自身免疫性脑炎等严重免疫系统疾病，自身免疫性脑炎是很严重的疾病进展很快，对脑部损伤很重是很可能危及生命的。

讲解医师：郭菲  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
皮肌炎的患者必须有特征性的皮疹，表现为眶周的水肿性、暗紫红色斑，它可以同时出现在面部、颈部、前胸上部以及上眼睑可以出现淡紫色的肿胀，称为向阳疹。另外一个比较特征性皮疹，表现为关节的伸侧面出现稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，也可以发生在掌指关节、近端指间关节的背面。除了皮肤病变以外，患者常常有明显的肌无力，主要是发生在四肢近端的肌肉，就是平时我们说的大腿以及上臂，表现为肌肉的无力、肌肉压痛。患者下蹲起立困难，上楼、上台阶费力，举东西、梳头以及抬头困难。如果患者表现为吞咽肌受累，还可以表现为吞咽困难、饮水呛咳等。

引起白细胞减少的原因很多，包括骨髓本身原因、感染、自身免疫性疾病、药物等，都有可能导致白细胞减少，具体如下： 1、骨髓原因，包括再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿； 2、感染，最常见的是病毒感染，有一部分细菌感染也可以导致白细胞减少； 3、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，也可以引起白细胞减少； 4、药物，尤其是肿瘤病人化疗后大多会出现白细胞减少，而有一些是免疫性药物引起的免疫性白细胞减少； 5、其它，营养缺乏，如缺乏叶酸和维生素B12，也可以引起白细胞减少。

原则上说皮肌炎是不需要忌口的，当然有些病人对某些食物过敏，就不要吃。有的人对鸡蛋过敏，有的人对某些肉类过敏就不要吃。原则上没有忌口的，但是在治疗时，凡是碳水化合物高的食物，要尽量控制住，比如主食，红薯、土豆、粉条、水果，包括甜点类、饮料，这些都是忌讳的。蔬菜类的要多吃，要吃到一斤以上，各种颜色的都要吃，红的、黄的、黑的、白的、绿的都要吃，每天必须吃。不是说一天换一种，每天必须吃。肉蛋奶可以随便吃，这样通过饮食来调节肠道菌群，这很重要。做甲烷氢试验，看小肠细菌生长。只要听话的患者，小肠细菌都能被清理掉。但是不听话吃的甜食多，结果都是阳性的，而且炎症因子都是高的。所以吃的，没有特别禁忌，但是要吃的科学。