皮肌炎

多发性肌炎属于风湿科常见疾病，治疗方法分为两方面，包括非药物治疗和药物治疗，具体如下： 1、非药物治疗：患者教育，让患者了解病情以及治疗；饮食和运动治疗，以前认为多发性肌炎患者不适合运动活动，目前多发性肌炎患者可以适当进行功能锻炼和康复，尤其是除肌肉锻炼以外，脏器、心肺功能需要锻炼。如果不锻炼，患者心肺功能会严重受到影响； 2、药物治疗：常用药物为激素，最基本药物为糖皮质激素；免疫抑制剂，常用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司类药物；新药物例如生物制剂使用，在皮肌炎或多发性肌炎开始尝试使用；中药治疗存在一定作用。

如果诊断为儿童多发性肌炎，治疗主要以激素为主，通过激素抑制肌肉的炎症反应，缓解症状。若激素治疗效果不佳，可考虑其它免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤或新型免疫抑制剂。同时还可采用姑息药物，如孩子疼痛较明显时，可给予解热镇痛药，如布洛芬、对乙酰氨基酚等治疗。除药物治疗外，需进行适当运动，坚持进行康复锻炼。 儿童多发性肌炎主要为自身免疫性原因造成的肌肉炎症，如果皮肤和肌肉同时发生免疫性炎症，则称为皮肌炎，若只有肌肉炎症称为多发性肌炎，多发性肌炎在儿童期以肌肉疼痛、无力为主要表现。

结缔组织病是一大类复杂的疾病，主要包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、系统性血管炎等。以系统性红斑狼疮为典型代表，常见症状如下：1、全身症状：主要包括不明原因的发热、体重下降等；2、系统受累症状：皮肤黏膜表现，例如脱发、皮疹、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干、雷诺现象等；3、关节肌肉症状：关节疼痛、肿胀、压痛，肌肉无力、疼痛；4、心血管系统症状：胸闷、憋气、胸痛等，患者可以表现为水肿、高血压等；5、呼吸系统症状：胸闷、憋气或者呼吸困难等肺间质病变、肺动脉高压等，相应的临床症状；6、血液系统症状：可能出现血小板减少，导致皮肤黏膜出血。另外可以出现溶血性贫血，表现为黄疸、脾增大等；7、神经系统症状：患者可以出现癫痫发作、头痛，以及肢体麻木、无力；8、肾脏症状：可表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿等相应症状。

自身免疫性肝炎是自身免疫功能紊乱引起来的肝细胞损害，临床表现和其他病毒性肝炎相类似，比如乏力、厌油腻、黄疸、巩膜、皮肤黄染、尿黄，和甲型病毒性肝炎、乙型病毒性肝炎，甚至戊型病毒性肝炎临床表现一样。 但是自身免疫性肝炎只对自身脏器造成危害，没有传染性倾向，所以不会传染。 自身免疫性肝炎有一定遗传背景，特别是家族里边有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肌炎、皮肌炎病人，有一定临床背景，所以家族中有自身免疫性疾病的人，应注意随访这些自身抗体。

儿童类风湿病是一大类的疾病，它涉及到人体的各个器官、各个系统，所以检查范围相当广。常规检查主要是血常规、超敏C反应蛋白、血沉、抗O、尿常规、肝肾功能、补体等，特异性检查主要包括抗核抗体谱、类风湿因子、白介素系列的检查。 另外，有些要做特殊检查，如各类B超、磁共振、CT等。如果关节肿胀比较明显，要进行关节腔的穿刺，进行关节的特殊检查。如果是皮肌炎，需要做肌肉活检。如果是坏死性淋巴炎，需要做淋巴结活检。故检查的项目非常多，要根据每个疾病的不同，进行相应的检查。

皮肌炎会引起皮肤瘙痒。当引起皮肤病变发生在皮肤的时候，会出现皮疹。这些皮疹往往会出现在眼皮、前胸、后背、肩部，会出现在关节的深侧面，比如最常见的是胳膊肘，肘部的深侧。这时会出现些皮疹，甚至表面会掉皮，称之为脱屑，这些皮肤都可能会出现瘙痒。...

讲解医师：周文煜  （副主任医师）
就职单位：武汉市第四医院血液、风湿免疫科
红斑狼疮和皮肌炎都属于自身免疫性疾病，但是红斑狼疮也有很多的分型。有一些重型的红斑狼疮病情非常严重，比如红斑狼疮性脑病、红斑狼疮性肾炎，这些红斑狼疮导致重要脏器的病情也很重。但是红斑狼疮也有比较轻的病情，比如隐匿性红斑狼疮、皮肤的红斑狼疮，这些比较轻。\n同样皮肌炎也有轻重之分，在皮肌炎里面如果影响到肺，影响到心肌的病变，往往病情就会偏重一些。如果单纯的是早期皮肌炎，仅仅是出现皮肤的改变，病情也可以很轻，所以两个病不能简单的去对比哪个轻、哪个重。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
多发性肌炎和皮肌炎是属于特发性炎症性疾病。这是一组病因未明的，以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。特征性的炎症疾病的表现，主要是对称性的四肢近端肌无力。全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻等等。本病可以发生于任何年龄，以女性受累多见。皮肌炎即在特征性的肌无力的肌痛表现基础上，再加有典型的皮疹即可诊断。皮疹常常表现为，以眼睑为中心的眶周紫红色水肿性斑疹，四肢关节伸侧面，还有掌指关节、趾间关节伸侧面紫红色的丘疹。另外，颈部及上胸部的V字形疹，还有双手皮肤粗糙、脱屑、技工手等等。一般化验血清的肌酸激酶和乳酸脱氢酶明显增高，治疗上需要应用糖皮质激素以及改善病情，抗风湿药物。

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎是以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病，皮炎的表现主要为：面部以眼睑为中心的紫红色水肿性的红斑，随着病情的进展也可以累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌、肩后臂和颈前V字区等。甲周毛细血管扩张也具有一定的诊断意义。Gottron疹及掌指关节伸侧的紫红色丘疹，其中心可发生萎缩，并有色素减退和毛细血管扩张，一般Gottron疹发生在疾病的后期，而肌炎主要表现为对称性的近端肌无力，随着病情的进展，病情累及心肌可以发生心肌受损，重者可以导致心力衰竭；累及消化器平滑肌可以发生食管蠕动减弱、肠道功能紊乱等症状。皮炎和肌炎一般同时发生，也可以先出现皮炎或者出现肌炎，或者只出现肌炎而没有皮炎。本病都会逐渐发病，少数急性发病，迅速发展。

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的免疫性结缔组织病，皮肌炎的用药主要包括糖皮质激素的应用，糖皮质激素可以减轻肌肉炎症，缩短肌肉各种酶活性恢复正常的时间，剂量取决于疾病活动程度。开始宜选用较大剂量，急性期一般初量糖皮质激素，每日1-2㎎/㎏，待病情控制后逐渐减量，一定避免减量过快或骤然停药，避免疾病的反复。对糖皮质激素无效或因并发症不能耐受大剂量的患者，需加有一种免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、黄连酰胺，也可以加入雷公藤或环孢素等。蛋白同化剂在皮肌炎的治疗中也起到一定的效果，可以促进蛋白合成和减少尿酸的排泄。中医中药在皮肌炎的治疗上也有一定的疗效，如根据患者的症状和体征辨证治疗，或选取清热解毒、凉血活血的药物，或选取温阳散寒、活血通络的药物，或者选取补中益气、调和阴阳的药物。皮肌炎的药物治疗多种多样，一定要根据患者的病情的不同，选择不同的药物，因此建议患者选择正规医院由医生面诊指导治疗，以免贻误或耽误病情。