皮肌炎

一般来说，对于风湿免疫科的疾病，原则上越早开始治疗，效果越好。临床上对于皮肌炎的最佳治疗时间窗为起病半年内，由于病情尚未累及内脏功能，预后和治疗效果相对较好，也不会遗留后遗症。所以患者一旦出现反复发作的皮疹，应尽快去风湿免疫科就诊，完善相关检查，明确诊断，尽早控制炎症进展，以免耽误病情，影响预后效果。

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，不是传染性疾病，所以不会传染他人。本病是由于自身免疫系统把正常的身体组成部分识别成外来入侵的病原体而发生的免疫炎症反应，从而导致皮肤、肌肉和重要脏器（心脏、肺脏）受损。一旦发现皮肌炎，应及时去医院诊治，早期积极控制病情，延缓病情进展，最大限度的改善预后，延长生存期。

皮肌炎是风湿免疫性疾病，而风湿免疫性疾病存在遗传倾向，但不是遗传病。遗传倾向就是指，如果孩子的父母或者上一代人，或者兄弟存在皮肌炎病史，病人患有皮肌炎或者风湿性疾病的发病率则明显高于正常人。 但并不是意味着父母存在皮肌炎，孩子就一定会患有皮肌炎或者存在百分之几十的发病率，其只是与遗传倾向有关，因此一定不能将其归为遗传性疾病。 因此，皮肌炎是风湿免疫性疾病，并非遗传性疾病，也并不是和父母遗传绝对有关，只是具有一定的遗传特点，同时也是风湿性疾病这类病的遗传特点。

皮肌炎和多发性肌炎是风湿病免疫性疾病中相对常见的儿童风湿免疫性疾病。皮肌炎和多发性肌炎在过去是一种疾病，这两种疾病的区别是多发性肌炎没有皮损伤；而皮肌炎存在皮损伤。 这类疾病的特点最常见的是肌肉无力，一般指近端肌肉无力，比如上肢肌肉无力，患者梳头比较困难，抬起上肢存在困难，上肢肌肉的肱二头肌无力更为明显；下肢肌无力主要是发生于臀底肌肉和股四头肌，主要表现为上楼困难。 皮肌炎的皮肤表现主要是上眼睑出现红斑、水肿，有些患者出现指端血管炎样表现，部分患者出现典型Gottron征，即手指关节伸面，包括肘关节伸面出现皮疹。所以肌无力是多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现。

皮肌炎的皮肤表现是其比较常见的表现，常见症状如眶周紫红斑，即眶周和上眼睑出现紫红色斑块；皮肤暴露部位向阳疹，如鼻梁、颈前、胸口、肩背，称为披肩征；典型皮肤表现为技工手，即在手掌伸侧和侧面皮肤比较粗糙，像经常干活的工人一样，属于皮肌炎常见的皮肤表现；还有Gottron征，在关节的伸侧会看见皮肤粗糙，比如在掌指关节、肘关节、膝关节都会看到皮肤粗糙的地方，这些也是皮肌炎较常见的典型皮疹。 皮肌炎皮疹治疗效果一般与自身抗体Mi-2比较相关，激素治疗效果非常好，而且患者预后相对较好。常用治疗为激素加免疫抑制剂，有非常好的预后。

皮肌炎是自身免疫疾病里重要的疾病，因为自身免疫紊乱引起了皮炎或肌炎，部分患者出现肺或其它并发症等。因为受累范围很广，又是自身免疫紊乱所引起的，所以皮肌炎最重要的治疗方式主要依赖于药物治疗，皮肌炎在治疗过程中会用到几大类药物，如下： 1、糖皮质激素，是治疗皮肌炎患者的首选药物，也是最重要的药物，依据患者轻重选择不同剂量； 2、除了糖皮质激素外，在皮肌炎治疗过程中还有一大类药物，即免疫抑制剂，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、雷公藤等药物，在皮肌炎治疗过程中起着重要作用。免疫抑制剂在皮肌炎治疗过程中主要是辅助、提高激素疗效，减少激素的不良反应，治疗好了以后能够顺利将糖皮质激素减量。

MDA5在临床中是经常检测的皮肌炎相关抗体，如果患者查出抗MDA5抗体阳性，需引起医生和患者的高度重视，通常提示不良预后。较为常见的是在无肌病性皮肌炎中，检查发现抗MDA5抗体阳性的患者，通常合并急进性的肺间质纤维化。近期国际上首次报道一例特殊类型的皮肌炎，称为脂溢性皮炎样皮肌炎，表现为眉弓、鼻翼有较轻的脂溢性皮炎的皮疹，患者和医生均不重视，但此类患者就诊后，查体会发现有高创、反向高创、皮肤溃疡甚至脱发，进一步检测可能会有抗MDA5抗体阳性。此类患者就诊时，可能皮疹和症状均较轻，但进展较快通常会有肺间质纤维化，肌酶通常正常，需引起高度重视。

随着医学进步对皮肌炎的认识加深，皮肌炎生存率得到很可观的改善，10年生存率达到80%以上，50%患者的生存寿命超过50岁。皮肌炎的生存率取决于皮肌炎靶器官的损害程度，皮肌炎的主要损害对象为横纹肌，如果皮肌炎损害至呼吸肌，便可能造成呼吸系统的吸入性肺炎频繁发作，患者出现肺间质病变，甚至造成呼吸衰竭等，此时病情进展较快，可能影响生存率。以往皮肌炎的10年生存率可能不到50%，但随着医学的进步，皮肌炎的10年生存率可以提高至80%，相对进步较大。对于皮肌炎，应该早期诊断、早期治疗，同时提高对皮肌炎认识，也可以极大改善患者生存率。

皮肌炎为自身免疫性疾病，不属传染病范畴，与目前常见新型冠状病毒肺炎等传染病不同。被诊断为皮肌炎后，不必过于自卑或担心传染给他人，由于皮肌炎与遗传因素存在一定相关性，也与环境因素及免疫紊乱存在相关性，不具传染性。因此诊断皮肌炎后需建立信心积极应对疾病，不可将自己封闭于狭小活动范围内不接触他人，以免对患者造成心理负担。皮肌炎最突出表现为皮疹与肌肉症状，少数患者可影响至肺脏引起间质性肺病，皮疹主要突出为眼眶眶周水肿、向阳疹及V区红色皮疹，或关节伸面可出现Gottron氏丘疹。肌肉主要为近端肌肉关节疼痛无力，此时完善肌电图或肌肉活检及影像学可进一步明确该疾病。

儿童皮肌炎属于慢性结缔组织病，可由免疫紊乱引起。治疗上首先选择非甾体类药物，比如解热镇痛药。但在治疗皮肌炎的时候，这类药物的效果相对较差，主要选择糖皮质激素进行治疗，在糖皮质激素基础上可进一步选择免疫抑制剂，但糖皮质激素的治疗周期相对较长。临床症状缓解以后进入维持阶段，甚至维持时间长达数年。 对于难治性患者，在激素治疗的基础上可以同时加用免疫抑制剂、甲氨蝶呤等药物进行治疗。