皮肌炎

皮肌炎是自身免疫疾病里重要的疾病，因为自身免疫紊乱引起了皮炎或肌炎，部分患者出现肺或其它并发症等。因为受累范围很广，又是自身免疫紊乱所引起的，所以皮肌炎最重要的治疗方式主要依赖于药物治疗，皮肌炎在治疗过程中会用到几大类药物，如下： 1、糖皮质激素，是治疗皮肌炎患者的首选药物，也是最重要的药物，依据患者轻重选择不同剂量； 2、除了糖皮质激素外，在皮肌炎治疗过程中还有一大类药物，即免疫抑制剂，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、雷公藤等药物，在皮肌炎治疗过程中起着重要作用。免疫抑制剂在皮肌炎治疗过程中主要是辅助、提高激素疗效，减少激素的不良反应，治疗好了以后能够顺利将糖皮质激素减量。

结缔组织病是一大类复杂的疾病，主要包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、系统性血管炎等。以系统性红斑狼疮为典型代表，常见症状如下：1、全身症状：主要包括不明原因的发热、体重下降等；2、系统受累症状：皮肤黏膜表现，例如脱发、皮疹、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干、雷诺现象等；3、关节肌肉症状：关节疼痛、肿胀、压痛，肌肉无力、疼痛；4、心血管系统症状：胸闷、憋气、胸痛等，患者可以表现为水肿、高血压等；5、呼吸系统症状：胸闷、憋气或者呼吸困难等肺间质病变、肺动脉高压等，相应的临床症状；6、血液系统症状：可能出现血小板减少，导致皮肤黏膜出血。另外可以出现溶血性贫血，表现为黄疸、脾增大等；7、神经系统症状：患者可以出现癫痫发作、头痛，以及肢体麻木、无力；8、肾脏症状：可表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿等相应症状。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
皮肌炎与多发性肌炎是一组病因不明，以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性疾病。其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力，女性多发。临床上常表现为下蹲、起立、上楼、梳头、抬头困难，吞咽肌受累时可以出现吞咽困难、发音不清，少数患者合并肺间质纤维化。全身症状可有发热关节痛、体重减轻等。皮肌炎则是具有典型的肌痛、肌无力的基础上又出现了皮疹，常见的有眶周水肿性暗紫色斑，以及关节伸侧面鳞屑性皮疹。

目前医学技术日趋成熟，小儿皮肌炎可完全治愈，现代医学多采用激素联合免疫制剂综合治疗，90%的患儿可达到治愈，恢复后与正常儿童相同，各项指标达到正常状态。10%的患儿可累及心脏、中枢神经系统以及消化道，出现溃疡、穿孔、肠套叠等，严重者甚至导致死亡。建议患儿及时就诊，配合专业医师治疗，保持乐观，争取早日治愈。

皮肌炎的患者存在生命危险。皮肌炎皮肤特点表现为向阳疹、披肩疹、技工手等。肌肉表现主要为横纹肌破坏崩解，导致肌痛、肌无力，具体情况如下：1、早期主要累及肩胛带肌、骨盆带肌，导致上肢无法上举；2、累及下肢骨盆带肌可表现为下蹲后难以站起，比如蹲马桶后无法自行站立；3、严重者会累及呼吸肌、呼吸肌受损后出现呼吸困难，呼吸肌麻痹进而造成呼吸衰竭，使得二氧化碳和氧气交换很差，组织、器官表现为缺氧；4、心肌受累后易导致心衰、窦性心动过速、各种心律失常等表现；5、食管平滑肌受累会出现铅管样吞咽困难、进食困难；6、膀胱受累后会出现排尿困难。另外，急性肌肉崩解并通过肾脏排出时，会形成肌红蛋白血尿，造成肾功能不全。

风湿病是一大类疾病，国际分类包括十大类近百种疾病。系统性风湿病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等。除此之外，还有代谢性疾病，比如高尿酸血症引起的痛风，痛风性关节炎，反应性关节炎比如溃疡性结肠炎，上呼吸道感染以及泌尿系感染等引起关节疼痛、肿胀。系统性红斑狼疮患者可以出现皮疹，口腔溃疡，脱发，因此对这些患者，要尽早诊断。 早期诊断，早期治疗，大部分疾病能够完全控制，很多患者可以停药，内科疾病不能完全治愈，要定期坚持服药，症状缓解以后，要医生决定是否停药。所以不能笼统说风湿病一定能完全治好，但规范治疗可以缓解病情，可以达到生活自理，缓解减少畸形，以达到生活、工作、学习正常进行。因此发现这些症状以后，要尽早到正规医院明确诊断，进行早期治疗。

传统结缔组织病包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、多发性肌炎、皮肌炎，以及硬皮病等，这类疾病各有症状，其中共有症状为发热，比如狼疮病人、类风湿关节炎病人都可以有发烧，一般发热持续时间在一个月以上，并非短期发热1-2天。此外，狼疮病人可以有脱发、口腔溃疡、皮疹即蝶形红斑，以及其它类型皮疹。 类风湿关节炎病人可以有关节晨僵，干燥综合征病人可以出现口干、眼干以及其它内脏损害。实验室检查可以发现血常规异常、肝肾功能异常，如血沉增快，补体降低以及出现自身抗体。当出现以上症状时要及时到医院就诊，诊断到底是哪一类结缔组织病，明确诊断以后针对不同结缔组织病进行不同治疗，才能达到良好效果。

讲解医师：赵敏  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
皮肌炎的特异性抗体，主要有抗Mi-2抗体，此抗体阳性的患者大约有95%会出现皮肤病，多数患者会表现为胸前、颈肩部呈V形、围巾形皮疹。同时抗Mi-2抗体阳性的患者，对治疗和预后的反应都比较好。\n其他非特异性抗体，主要有抗肌肉成分抗体，包括肌球蛋白抗体和抗肌红蛋白抗体。皮肌炎患者的发病，通常包括两个方面，即皮肤损害和肌肉损害，大约有50%左右的患者以皮肤损害为发病的开始。另外，会有1/3左右的患者会表现为肌肉的损害。

肺间质纤维化的病人往往会有顽固性的咳嗽和进行性的呼吸困难，会严重的影响生活质量。发现肺间质纤维化，首先要尽快的明确病因，这是因为纤维化是一大类异质性疾病，有的原因非常明确，比如有一类纤维化是跟吸烟相关，大家离吸烟不接触二手烟之后，病变会逐步的吸收，治疗主要是脱离环境，还有一些纤维化跟风湿免疫病相关，例如类风湿性关节炎、皮肌炎等，就需要很好地控制原发疾病，原发疾病改善之后肺间质病变也会有吸收、会有改善，最难治疗的是特发性肺间质纤维化，这一类患者目前成熟的治疗药物比较少，目前常用包括尼达尼布、吡非尼酮药物。 中医治疗也是非常好的选择，中药的汤药和中成药很多会有化痰散结、补肺益肾、纳气平喘的作用，很多肺间质纤维化的病人症状也会得到非常好的控制。肺间质纤维化病人的急性加重期，在这个过程中很多病人的病情会突然的进展导致呼吸衰竭，这种情况下要抗感染治疗，给予糖皮质激素的治疗抑制特异性的炎症的进展，同时有可能会使用呼吸机。所以肺间质纤维化的治疗是非常复杂的问题，建议听从经治医生的建议，配合医生的治疗。

结缔组织病属于风湿免疫病，因为自身免疫紊乱所导致的一大类疾病，主要原因是自身免疫紊乱后所引起的多器官多系统受累，血里也会出现多种自身抗体阳性。最重要的是药物治疗，如激素、免疫抑制剂，是治疗这类疾病较有效的药物。 依据所患疾病的不同，以及疾病轻重制定疗程，如红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、血管炎等疾病，都是结缔组织病范畴。疾病总体病变范围广，甚至比较严重，所以患者通常都是长期用药。只有一少部分患者随着病程慢慢控制以后，可以停激素，甚至停用所有药物。但是绝大多数患者需要长期甚至终身用药。