皮肌炎

讲解医师：吕雪莲  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院皮肤性病科
说起皮肌炎，这是皮肤科里面相对比较重的一种疾病，是皮肤结缔组织病的一种，皮肌炎主要是皮肤和肌肉发生了炎症，肌肉发生炎症会出现肌肉的酸疼，而皮肌炎最开始的肌肉炎症的表现，主要是在我们的近心端，所谓近心端就比如说我们的四肢、大腿和我们肩部的肌肉会出现炎症，所以会出现肌肉的无力、酸痛。皮肤上的炎症表现首先会出现的位置是在我们的两个上部的眼睑，这个地方会出现水肿性的紫红色的斑，而且是持续不退的，相对比较典型的还有我们的手上，手指的伸侧会出现一些比较小的，大概是绿豆大小的紫红色的小丘疹，这些都是皮肌炎比较特征性的表现，所以如果在这些部位出现了刚才说的这些表现，而且同时伴有明显的肌肉酸痛无力，胳膊上抬费劲这样的一些情况，一定要及时到医院去，因为对于皮肌炎的诊断治疗，一定要到规范的医院寻求专业的医生帮助，严重的时候还需要住院治疗。

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症变性的自身免疫性疾病。皮肌炎的治疗首先应该去除诱因，有感染的患者一定要去除感染灶，并且检查有无并发恶性肿瘤，特别是40岁以上的患者，如有则需及时对症处理。其次，通过药物如糖皮质激素、免疫制剂、中医中药以及针灸、按摩等对症治疗，可以有效的控制病情。随着病情的缓解及控制逐渐减药，可以达到临床治愈的目的。因此，患有皮肌炎的患者一定要积极治疗，去正规医院由医生面诊指导治疗，以免贻误和耽误病情，通过积极有效的治疗，皮肌炎是可以临床治愈的。

讲解医师：郭菲  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
皮肌炎的患者必须有特征性的皮疹，表现为眶周的水肿性、暗紫红色斑，它可以同时出现在面部、颈部、前胸上部以及上眼睑可以出现淡紫色的肿胀，称为向阳疹。另外一个比较特征性皮疹，表现为关节的伸侧面出现稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，也可以发生在掌指关节、近端指间关节的背面。除了皮肤病变以外，患者常常有明显的肌无力，主要是发生在四肢近端的肌肉，就是平时我们说的大腿以及上臂，表现为肌肉的无力、肌肉压痛。患者下蹲起立困难，上楼、上台阶费力，举东西、梳头以及抬头困难。如果患者表现为吞咽肌受累，还可以表现为吞咽困难、饮水呛咳等。

讲解医师：刘利鹏  （主治医师）
就职单位：枣庄市立医院风湿免疫科
皮肌炎虽然皮肤会出现病变，但是该病是自身免疫性疾病，除皮肤受累外还会出现肌肉受累，严重会出现间质性肺炎、纵隔气肿等，对于患者生命危害非常大。所以对于皮肌炎患者不能去皮肤科就诊，而应该去风湿免疫科就诊。皮肌炎较其他自身免疫性疾病往往预后较差，如果治疗不及时甚至会危及患者生命，早期诊断以及系统治疗对于改善预后非常重要。所以再三叮嘱皮肌炎患者，应该去风湿免疫科住院治疗，包括早期应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，部分病情比较重的皮肌炎患者还需要应用人免疫球蛋白。

引起皮肤红斑的原因较多，最常见为过敏，还有一些少见原因，如红斑狼疮、皮肌炎等。若为过敏引起的皮肤红斑，首先应局部对症处理，用冷毛巾冷敷。 如果红斑较严重，可以涂抹炉甘石洗剂，也就是俗称的热痱水。若非敏感部位，可涂抹激素类药膏，外洗中药，严重情况需要口服抗过敏治疗。

皮肌炎也是风湿免疫科常见的疾病，以肌肉炎症为主要表现的自身免疫性疾病。除了平滑肌，以及骨骼肌，即横纹肌受累以外，还可能有皮肤皮疹。此外，还有其它脏器受累，比如肺部的肺间质纤维化、心肌受累、肝功能异常、神经系统受累等，除了以上器官受累以外，有时皮肌炎患者还可能伴有雷诺氏综合征。另外，这类患者肿瘤发病率也相对比较高。对于皮肌炎患者来讲，要及早发现，及早给予积极治疗，即使治疗稳定后，这类患者要进行长期密切随访，观察是不是有疾病的复发，以及脏器受累情况是否存在变化，或者有没有肿瘤发生的情况。

皮肌炎患者总是低烧，大概有几个原因： 1、本身有感染，尤其用了激素免疫抑制剂以后，有些慢性感染，比如结核、慢性肠道感染、慢性肺部感染等，所以要注意排查，如果没有这些问题，病情没有控制住，皮肌炎是可以引起发热的； 2、当然激素量大或者给他足量就不发热，如果没有充分的把激素用足，还是可以发热的，所以皮肌炎在治疗时，激素的用量是非常重要的，一般有发热的病人，一开始激素都给足量，一般都给12片，到两个月的时候，才慢慢减，一点一点减，越往后减的越慢，保证疾病不复发，要在医生的严密观察下减激素； 3、全国有个倾向，一旦不发热，减激素减的较快，反反复复减的快、发热、复发，最后造成慢性发热，这样就不好处理，而且每次发作内脏损害一次，病人还是应该很好的和医生配合，只要发热定期复查，把感染排外，是不是激素量用的不合适，激素量不够，或者减的太快，注意这些问题，这个问题还是能解决的。

皮肌炎属于结缔组织疾病的当中一种常见的临床综合征，是一组累及皮肤和骨骼肌的炎症性疾病，病因尚未明确，可能与自身免疫、感染、恶性肿瘤有关，特别成年的患者恶性肿瘤发生率显著增高，皮肤损害和骨骼肌损害并存，具体症状如下： 1、皮肤上常见到上胸部位或眼睑，或者在上肢的掌指关节出现红斑，为皮肤表现； 2、出现肌肉方面的症状，比如肌痛、肌无力，特别骨骼肌的损害。所以皮肌炎的病人，特别成年人，要做常规的检查，如胸片、腹部CT、超声，尽量能够检查出有没有合并肿瘤方面的原因。当病因去除后，皮肌炎症状即可明显好转。

皮肌炎是儿童风湿免疫性疾病里的一大类疾病，发病的原因很多，可能与感染、遗传有关。有些免疫缺陷病、感染的患者也可以出现皮肌炎、多发性肌炎等表现。 这类疾病是风湿免疫的过程，但对于这类疾病目前没有确定的病因，比如结核是因为结核杆菌引起。但是到目前为止，皮肌炎和多发性肌炎没有找到确切的病因，多认为皮肌炎和多发性肌炎是多种原因综合引起的疾病，而且对于多发性肌炎治疗目前没有针对性的治疗方法。

皮肌炎形成的原因，实际上也是自身免疫病形成的原因，而这类自身免疫病及皮肌炎的病因现在不是很清楚，与下列因素有关： 1、遗传因素，目前没有明确跟疾病有关的基因，但是很多基因有遗传性； 2、病毒感染的因素，自身免疫病患者甚至皮肌炎患者之前都有过病毒感染，这些病毒包括疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒等； 3、内分泌因素，因为内分泌失调所致，特别是女性患者增多，所以雌激素水平在发病中也有一定的原因； 4、免疫因素，因为患者常表现为免疫功能失调，有些患者表现为T细胞功能的缺陷，有的表现为B细胞功能缺陷，在这些患者体内可以查到很多自身抗体，而自身抗体的产生是因为B细胞功能亢进； 5、环境因素、情绪、心态等都跟自身免疫病以及皮肌炎的发病有关系，思想负担特别重、生气、情绪不好、睡眠不好等因素都可以引起皮肌炎的发病； 6、接触有害的物质，包括植物、化妆品等也可以引起皮肌炎发作。 所以皮肌炎形成的原因不是完全清楚，患者还是要积极地治疗，寻找可能的原因。