皮肌炎

讲解医师：吴雨泓  （主治医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院皮肤科
皮肌炎的发病与自身免疫具有密切的相关性。在皮肌炎患者皮肤和肌肉损害中，主要涉及的是体液免疫，免疫中具有特异性表现的自身抗体为抗合成酶自身抗体，大约20%的典型皮肌炎的病人抗合成酶自身抗体呈阳性的表现，大概30%-40%的成年多发性肌炎的患者抗合成酶自身抗体也呈阳性的改变。皮肌炎的发病与感染具有相关性，如弓形虫感染、柯萨奇病毒感染也可以诱发皮肌炎的发生。还有部分原因皮肌炎和多发性肌炎的发病可能与淋巴细胞介导的超敏反应具有相关性。比较少见的发病原因是遗传，虽然皮肌炎的家族聚集发病现象非常少见，但是临床大量的信息研究显示皮肌炎和多发性肌炎的发病中可能有遗传倾向的存在。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎症状主要包括两个方面，一个是皮肤的症状，另一个是肌肉的症状，具体如下：1、皮肤症状，病人会出现向阳疹，就是颜面部向阳的部位会出现明显的皮疹，可以出现眶周的水肿性暗紫红斑。还有一个典型的症状是在前胸V形区出现红色的皮疹，在肩膀两侧和后背上出现皮疹，叫披肩征。还有一个典型的皮疹叫Gottron征，即在手指关节的伸面，还有肘关节有白色的皮疹。2、肌肉损害，除了皮肤病变以外，患者常常有明显的肌无力，主要是发生在四肢近端的肌肉，就是大腿以及上臂，表现为肌肉无力、肌肉压痛，患者下蹲起立困难，上楼上台阶费力，举东西、梳头及抬头困难。如果患者表现为吞咽肌受累，还可以表现为吞咽困难、饮水呛咳等等。做实验室检查，可以发现病人肌酶的升高，肌电图显示是一种肌源性的损害。同时可以检查早期肌炎抗体的筛查或者肌肉的活检作出早期诊断。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
皮肌炎属于炎性肌病的一种，炎性肌病是最大的一组能够引起骨骼肌无力的获得性和可治性的炎性疾病。皮肌炎是一种肌无力，伴有特征性皮疹，通常在肌无力前出现的独特疾病。皮疹包括向阳疹就是上眼睑的蓝紫色皮疹伴有水肿，还有面部和躯干上部的扁平红色皮疹，关节处的红斑皮疹伴有鳞屑，在颈部和前胸通常称为V字症或肩背部的披肩症，这种皮疹日晒后加重。另外特征性的是手指的侧面和掌部粗糙伴有裂纹，有不规则的看上去很脏的横纹称为技工手，有时候肌力可以正常。

白癜风的确诊主要依靠医生临床经验，根据白斑形态结合病史，配合一系列仪器检查，如伍德灯、皮肤CT，观测白斑处的基底细胞色素分布和基底细胞环是否完整，协助确诊白癜风。已确诊的白癜风患者需进行系统性检查，判断是否合并其他疾病。部分白癜风患者可合并自身免疫性系统疾病，如红斑狼疮、皮肌炎、甲状腺疾病等，通过检测甲状腺素、观测免疫系统功能、检查体内lgG、lgE抗体情况，对患者整体健康状况进行分析，判断患者预后情况。

皮肌炎能活多久，与患者自身的病情有关系，不能一概而论。皮肌炎是以累及皮肤横纹肌为特征的一种自身免疫性的结缔组织病，受累的肌群或皮肤的部位不同，患者的临床表现会不同。表现为举手、抬头、下蹲等动作困难，有声音的嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、发热、气短、剧咳、心悸、心律不齐，以及眼睑、前额或者是全部出现红斑和水肿现象。皮肌炎患者的生存期和自身病情有关，一般情况下，如果早期及时进行规范化的药物治疗和康复治疗，病情会得到缓解，而且逐渐的趋于稳定，这样不会影响到患者的生活和工作，可以长期的生存，有的患者甚至可以不再复发。但是对于有严重感染、呼吸衰竭、心力衰竭、吸入性肺炎等并发症的患者，一般预后不良。

首先是系统性红斑狼疮的鉴别诊断，因为引起肾脏病变的原因有很多种，比如肾小球肾炎。肾小球肾炎是由于链球菌感染以后引起，或者由于其他原因比如病毒或细菌引起，所以做尿培养、肾功能检查、B超以及病理检查、肾穿刺检查可以与这些疾病鉴别。除此之外还有其他自身免疫病，包括干燥综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、血管炎等，也可以引起肾功能受损。 这些疾病都有自己的特点，可以进行相应检查进行鉴别。比如类风湿性关节炎引起的肾脏病变，表现的是关节受累以及类风湿因子阳性，以及其他抗核抗体阳性等。所以进行检查，包括抗核抗体、Sm抗体、双链DNA抗体、核小体抗体等，对于诊断系统性红斑狼疮很有帮助，对于鉴别是不是狼疮性肾炎也很有帮助。所以在临床上，患者得了疾病以后及时到医院就诊，才能做出明确诊断进行更好的治疗。

中医风湿的病因大概有340多种，现代西医风湿病学分为10大类、120多种。而类风湿只是120多种风湿免疫疾病中的一种，因此是包含关系。此外，风湿还包含系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合征、硬皮病、肌炎、皮肌炎、类风湿、强直性脊柱炎等。 类风湿或其它风湿免疫性疾病，在过去都是难以治疗的，但随着医学进步，只要早期、系统、综合、足疗程、序贯、强化管理，大多可以达到临床长期缓解，不复发、少复发或者是复发轻的效果。

干燥综合征是自身免疫性疾病，既不是遗传疾病，也不是传染性疾病。干燥综合征的发病主要因为免疫功能紊乱引起，有的单独发病，有的合并其它疾病，比如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎等，不传染。 干燥综合征的症状包括口干、眼干，还有血液里可能出现抗SSA的特异性抗体。眼部检查有Schfrmer试验、角膜染色试验阳性，唇腺活检看灶性淋巴细胞聚集的情况。总而言之，干燥综合征不是传染病。

原则上说皮肌炎是不需要忌口的，当然有些病人对某些食物过敏，就不要吃。有的人对鸡蛋过敏，有的人对某些肉类过敏就不要吃。原则上没有忌口的，但是在治疗时，凡是碳水化合物高的食物，要尽量控制住，比如主食，红薯、土豆、粉条、水果，包括甜点类、饮料，这些都是忌讳的。蔬菜类的要多吃，要吃到一斤以上，各种颜色的都要吃，红的、黄的、黑的、白的、绿的都要吃，每天必须吃。不是说一天换一种，每天必须吃。肉蛋奶可以随便吃，这样通过饮食来调节肠道菌群，这很重要。做甲烷氢试验，看小肠细菌生长。只要听话的患者，小肠细菌都能被清理掉。但是不听话吃的甜食多，结果都是阳性的，而且炎症因子都是高的。所以吃的，没有特别禁忌，但是要吃的科学。

对于风湿免疫科的疾病，如儿童或成人系统性红斑狼疮很少能治愈，一般通过治疗可以完全缓解，达到跟正常儿童一样生活、学习或工作的目标就可以。这些疾病如皮肌炎，该疾病为慢性病而且容易复发，部分患者好转以后，几年后还会复发。所以通过正规治疗，达到跟正常孩子一样生活的目标就可以。针对幼儿的皮肌炎，标准治疗肯定首选激素，然后是免疫抑制剂，效果不好的也可以选用生物制剂，最后也可以选择移植。经过正规、积极的治疗，绝大多数的皮肌炎可以达到完全缓解，跟正常孩子一样生活。治疗末期可能会吃小剂量的激素或免疫制剂，也有完全停药的可能。