皮肌炎

肺间质纤维化是一类疾病的统称，人体肺脏分为肺实质、肺间质，肺间质发生免疫炎性反应时，肺泡和肺泡间隔会发生病变，可导致大量纤维增生沉积，相邻肺泡被大量纤维组织占据，吸入的氧气不能弥散进入血液，使人体出现缺氧、呼吸衰竭，甚至死亡。如类风湿、红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征均可导致肺间质纤维化改变，称为继发性肺间质纤维化。此外，博来霉素、胺碘酮导致肺间质纤维化改变，称为药物间质纤维化。对于无明确原因的肺间质纤维化，称为特发性肺间质纤维化。

皮肌炎的主要症状包括两个方面，一个就是皮肤的症状，一个就是肌肉的症状。具体如下： 1、皮肤症状：主要是皮疹，比如在脸上出现眼眶周围的紫红色的斑，出现颜面部的红斑，还有一个典型的症状是在前胸V型区出现红色的皮疹。另外，还有一个典型的皮疹叫Gottron征，即在手指关节的伸面，还有肘关节有白色的皮疹。这个皮疹比较有特异性，如果跟颜面部的皮疹结合在一块，更支持皮肌炎的皮肤损害表现； 2、肌肉损害：主要表现就是四肢肌肉疼痛、无力，尤其在四肢的近端肌肉，近端肌肉指的就是大腿，还有上臂的肌肉无力，胳膊上抬不过头，以及下蹲的时候起不来。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
多发性肌炎和皮肌炎属于特征性炎症性疾病，是一组病因不明的以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性疾病，其临床特点是近端的四肢肌无力，肩周、颈周、髋周肌群进行性肌无力。多发性肌炎起病比较隐袭，可以表现为下蹲、起立、举物、梳头、抬头困难，吞咽肌受累的时候可以出现呼吸困难，同时可以伴有全身症状，表现为发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。皮肌炎除了有多发性肌炎的典型表现外，还有多样性的皮疹，其特征性的皮疹主要有两种，一种是眶周以眼睑为中心的水肿性暗紫色的斑，另一种是关节伸侧面稍微高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹。此外，皮肌炎往往与各种恶性肿瘤相伴发。

肺间质纤维化指的是一大类的疾病，主要发生的病变是在肺间质，肺泡和细支气管发生的慢性炎症包括肺泡炎，包括后来继发的纤维化改变。肺间质纤维化主要是分为原因明确和原因不明两种情况，原因明确的包括常见吸烟、粉尘接触以及药物引起，比如放疗、化疗，还有抗心律失常的药物胺碘酮等都会造成肺间质纤维化。还有一种是风湿免疫病所继发的肺间质纤维化，常见的类风湿性关节炎，多发性的硬化皮肌炎等都会造成肺间质纤维化，这就属于继发性的肺间质纤维化。还有一类的疾病经过了详细的检查，影像学表现的是肺间质纤维化，但找不到任何的原因，就认为是特发性肺间质纤维化，特点就是的病变主要是发生在胸膜下和双下肺。 肺间质纤维化的病人，症状主要表现的是进行性的呼吸困难，出现气短、喘息表现。另外主要的症状就是阵发性的顽固性咳嗽，如果使用常规的止咳化痰方法并不能改善，而且咳嗽严重的时候会加重气短，或者有一部分病人是在气短后才出现咳嗽，这就是肺间质纤维化，肺间质纤维化是一大类的异质性疾病，所以如果胸部的CT检查提示诊断这个疾病，建议及时到呼吸科诊疗，到医院以后医生会进行一系列的检查，能够帮助明确肺间质纤维化的原因。

皮肌炎早期最主要的表现是皮炎、肌炎，具体如下： 1、皮疹最多出现在关节，身体里能够活动的部位的伸侧出现水肿性红斑，伴皮屑、破溃；早期患者还可以有颈部V区、衣领V字形区域出现的皮疹，或披肩疹，在颈背部出现的皮疹表现；还可以在两上眼睑出现水肿性红斑，称为向阳疹。都是皮肌炎比较典型的红斑，要特别小心； 2、有的患者早期不一定出现皮疹，而表现为肌肉无力和肌肉疼痛等，尤其靠近肢体近端上臂和大腿肌肉的疼痛和无力，要特别小心； 3、部分皮肌炎患者首发表现为发热或肺纤维化。

肌肉萎缩分为神经源性肌肉萎缩、肌源性肌肉萎缩、废用性肌肉萎缩。所谓神经源性肌肉萎缩，就是支配肌肉的神经障碍所继发的肌肉萎缩，常见的有格林巴利周围神经病，晚期极有可能继发肌肉萎缩。肌源性肌肉萎缩是由肌肉本身疾病引起的，常见的有多发性肌炎，皮肌炎等。而长期不使用肌肉，如肢体瘫痪的患者，则有可能会并发废用性肌肉萎缩。肌肉萎缩的患者，早期进行一些正规的治疗，有可能改善运动障碍，减少瘫痪的症状。废用性肌肉萎缩可能是因为中枢性瘫痪、骨关节疾病引起，一旦解除病因，经过治疗，患者都可以恢复。

首先要治疗皮肌炎这个疾病，而不是减轻水肿。因为随着疾病的控制，病情就会得到缓解，水肿的情况也会得到缓解。这个时候如果过多地去减轻水肿，而忽视了皮肌炎原发疾病的治疗，可能会事倍功半，同时减轻眼皮水肿的效果也比较差，甚至还容易反复，不利于病情。...

无肌病性皮肌炎即没有肌肉累及的皮肌炎。皮肌炎既有皮肤累及又有肌肉损伤，皮肤累及较为常见的部位是眼睑，可出现双侧上眼睑水肿性红斑或出现胸前、背部的V字疹和皮间疹，以及手指关节伸侧的Gottron征。除皮疹外，较常累及肌肉，表现为肌痛、肌无力、爬楼困难或下蹲后无法站起、手不能举起，也可出现肌肉损伤。实验室检测表现为肌酶升高，此为皮肌炎。无肌病性皮肌炎没有肌肉累及，只会累及皮肤，但无肌病性皮肌炎不可忽视，通常会合并肺间质纤维化，而且是急进性肺间质纤维化，死亡率较高，大概在50%以上。因此，无肌病性皮肌炎患者要引起高度重视，甚至重视程度要高于皮肌炎。

讲解医师：蔡丽敏  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院皮肤性病科
皮肌炎属于一种风湿免疫科的疾病，临床上治疗皮肌炎，主要是使用糖皮质激素和免疫抑制剂类的药物来治疗，治疗皮肌炎的首选药物就是糖皮质激素类的药物。现在已经证明糖皮质激素类的药物，对皮肌炎疗效比较确切可靠，但是糖皮质激素类的药物需要长期使用。正常需要连续口服药物两年以上，具体药物和剂量需要医生面诊指导为准。现在临床上还常常配合使用免疫抑制剂来治疗皮肌炎，常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶蛉、硫唑嘌呤等，配合使用免疫抑制剂可以减少糖皮质激素类的药物剂量，减轻副作用，增加疗效。

风湿病检查项目较多，包括血液检查、影像学检查，以及心、脑、肾、肺等重要脏器检查。常规项目包括血常规、肝肾功能、尿常规，风湿病特异性检查项目包括以下几点： 1、血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补体、类风湿因子等炎症指标； 2、反映结缔组织抗体的抗核抗体谱、抗ENA抗体； 3、类风湿关节炎特异性抗体，包括抗CCP、AKA、APF等； 4、影像学检查，包括关节局部X线、CT、核磁检查，可以很好地反映关节局部有无急性期炎症、有无慢性期结构损伤； 5、结缔组织病患者，如红斑狼疮、皮肌炎、肌炎、硬皮病，可能存在重要脏器受累，需拍胸部CT明确肺脏有无炎症、有无间质性炎症、有无肺脏结节；通过心电图或超声心动图检查，明确有无累及心脏；通过检测尿常规、肾脏B超，可以明确有无肾脏受累。 总之，风湿病的检查较多，每种疾病的检查也不同，需要在专科医生指导下进行选择。