白血病

其实现在治疗白血病，达到治愈衡量的标准按照五年的无病生存计算，如果是急性白血病，现在化疗根据不同类型采取相应的疗程。急性淋巴细胞白血病在儿童最为常见，从诱导缓解开始，一直到巩固强化，最后到维持治疗是2.5-3年的疗程。 完成治疗之后，还需要不断监测微小残留白血病，从而预测其是否复发。因为所有的肿瘤面临的问题在于最后的复发。按五年生存率而言，儿童白血病的治愈率70%-80%以上，也就是说70%-80%的患者五年之内没有复发。慢性白血病又有慢性的治疗手段，如果用靶向药，目前有的不需要终身服用，也在试图在用靶向药的同时，考虑应用更好的药物，即考虑可以让有些患者停药。这些都在不断地研发、完善，新的治疗手段也在不断出现，所以治疗方式在不断地优化。

发热是儿童白血病常见的临床表现之一，大多数儿童白血病在起病时都会有发热的表现，但热型不定，可以是不规则发热，也可以是低热或者持续高热。发热的原因可以是白血病的肿瘤细胞引起的肿瘤热，也可以是白血病患者抗感染能力下降后继发感染引起的发热。 因为白血病的发热通常没有规律可循，如果患者出现长期不明原因的发热，特别是伴有血常规检查异常，应该到专科儿童医院就诊，进行白血病在内的发热相关疾病的排查，有利于早期诊断和治疗。

目前对于儿童白血病的病因研究比较多，但确切原因尚未明确。通过研究发现，白血病的发病机制非常复杂，可能和白血病发病相关的因素，具体如下： 1、病毒感染； 2、物理因素：如电离的辐射、放射线； 3、化学因素：接触有毒有害的化学物质，如苯类及其衍生物； 4、遗传因素：部分患者与遗传因素有一定关系，如肿瘤基因变异、缺陷等，更容易引起包括白血病在内的肿瘤发生。 虽然引起白血病的确切原因还有待研究，但白血病的治疗已经取得较大进展，儿童白血病的治愈率也取得较大提高，相信通过医务人员和科研工作者的努力，儿童白血病的本质将进一步被揭示。

儿童白血病的治疗效果远高于成人，目前儿童急性淋巴细胞白血病的缓解率可以达到95%以上，5年无病生存率大约为70%-85%。低危组急性淋巴细胞白血病的5年无病生存率大约为80%；高危组稍差，大约为50%。 儿童急性髓系白血病M3型，又称为急性早幼粒细胞性白血病，5年以上长期生存率目前可以达到90%，而非M3型急性髓系白血病的长期生存率只有60%左右。随着靶向治疗技术、造血干细胞治疗技术的发展，并运用于儿童白血病的治疗，疗效在未来有望进一步提高。

M7型白血病是急性髓系白血病的一种亚型，也是FAB协作组定义的M1-M7亚型中的最后一种，即急性巨核细胞白血病。在儿童急性白血病中占比较低，通常发生于3岁以下的儿童，且多数合并有21-三体综合征，即在唐氏综合征患儿的白血病患者中，M7的发病率较高。临床进行骨髓检查时经常出现抽不出骨髓液的现象，需要结合骨髓活检进行诊断。 既往认为M7型患者的预后相对较差，但近年随着规范化治疗后，M7型白血病的预后明显得到改善，特别是合并有唐氏综合征的患儿，治疗效果较好。因此一旦诊断M7型白血病，坚持治疗也能获得较好的预后。

神经母细胞瘤几乎仅发生于儿童，成人非常罕见，可视为儿童专属肿瘤，在儿童恶性肿瘤中排名第三，仅次于白血病和脑肿瘤。 神经母细胞瘤主要好发于小年龄组，大部分在1岁前诊断，年龄不同预后也不同，一般＞1岁或1岁半后，预后会变差。部分新生儿期的神经母细胞瘤包块可自发消退。在日本、加拿大、奥地利等国，对＜1岁的神经母细胞瘤儿童进行筛查，最后发现一些低分期的肿瘤多数能够自愈。 总体而言，神经母细胞瘤婴幼儿较多，大孩子也有，但比较少，更多见于1岁左右的儿童，年龄越大，预后越不好，此外预后还与病理分型、分期、 N-myc基因、染色体异常有关。

非霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种，与白血病截然不同，非霍奇金淋巴瘤主要是起源于外周的成熟淋巴，主要是淋巴结的肿大，临床表现主要是不痛性淋巴结的增大，大部分患者的血象，如果没有累及骨髓是表现正常的，患者会有全身症状，如乏力，盗汗，不明原因发热等症状。而白血病主要是起源于骨髓，表现为大量原始细胞在骨髓当中的聚集，引起正常造血的受抑制，患者外周血象会出现明显的异常，会出现白细胞升高，血小板下降，红细胞的下降，所以患者更多的表现为贫血的症状，出血的症状和感染的症状，与淋巴瘤的表现截然不同，所以淋巴瘤和白血病的发病机制不同，临床表现不同，治疗方案也不同，所以淋巴瘤和白血病是两类不同的疾病。

骨质疏松患者能否注射新冠疫苗(新型冠状病毒疫苗)，应根据个体情况决定，主要情况如下：1、如果刚好发生骨质疏松相关的脆性骨折，此时建议暂缓注射；2、如果只是常规骨质疏松，甚至没有发现是其它原因所导致的骨质疏松，如类风湿性关节炎、肿瘤、白血病等，可以按照我国要求的方式、方法进行新冠疫苗注射；3、如果骨质疏松患者有新鲜骨折，或发现骨质疏松是某疾病所导致的并发症。此时建议患者急性疾病得到较好处理后，并在专科医生评估下，判定目前并没有出现有严重疼痛甚至二次骨折的高风险，或需使用抗生素等情况，可按照国家要求接种新冠疫苗。新冠疫苗目前对骨质疏松及治疗骨质疏松的药物，没有明显影响，因此注射新冠疫苗期间，患者可以考虑继续服用治疗骨质疏松的相关药物。

鼻子出血在临床上很常见，发病原因大体上分为两种，一种是全身性疾病，比如血液病中白血病、血小板减少，都可以导致鼻子出血，这种查个血常规，询问病史，有没有全身性疾病，比如有些肝脏疾病，肝硬化，凝血机制有问题也可以导致出血，还有肾病，比如尿毒症的病人也可以导致血小板低，血小板下降也可以导致鼻子出血，这是有关血液方面的疾病。还有就是发热疾病，比如小孩发高烧可以导致鼻出血，造成黏膜充血肿，血管破了也可以造成出血；高血压、心脏病等等也可以导致鼻出血，这是一些全身性疾病。临床更多见的是鼻腔疾病导致鼻出血，鼻腔疾病，一个是鼻中隔偏曲，正常情况下鼻中隔多少有点偏曲，但有些比较重，可能有棘突，黏膜薄，空气进去以后可以刺激黏膜造成损伤，导致黏膜破损、出血，这比较多见。还有就是外伤，比如车祸撞了鼻子或者打球碰了鼻子，都可以造成外伤，首发症状就是鼻出血，所以外伤可以导致鼻出血。 鼻腔的一些炎症也可以导致鼻出血，比如干燥性鼻炎，平时鼻子干，特别是春秋的时候容易出血，导致黏膜干燥，血管破损就容易出血，但这种出血往往量少和鼻涕带血不会太多。鼻腔肿瘤可以导致，比如血管瘤，经常可以看到里边有些紫色表面光滑的血管瘤，这种出血量比较多，还不容易止住。鼻腔的恶性肿瘤，比如鼻咽癌，鼻窦恶性肿瘤，往往表现为鼻出血，所以对鼻出血的患者一定建议到医院就诊，寻找出血原因。再一个寻找出血部位，大多数出血位于鼻中隔前下方，也叫利特氏区，血管比较丰富，一般临床上80%的患者是鼻中隔前下方出血，特别是儿童，一看鼻子前面充血糜烂，或者有出血点，大多数前面出血，但也有一部分患者表现为鼻腔后部出血，比如老年人有高血压、动脉硬化，表现为下鼻甲后端有出血，往往表现为血从口咽部出来，鼻腔前面也出血，但主要是鼻血从口咽部出来，而且出血量大，不容易止住，多发生老年人有高血压、动脉硬化的比较多见，所以鼻出血的患者一定要到医院去就诊，寻找出血原因。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
确诊急性粒细胞白血病以后，要根据病人的血常规、骨髓象、细胞遗传学、免疫学和分子生物学检查进行，临床分级分为低危、中危和高危。确诊以后，首先要给予诱导缓解治疗，常用的方案有DA方案、IA方案等等，完全缓解以后要进行巩固治疗，常用的方案有中剂量或大剂量的阿糖胞苷化疗、阿糖胞苷联合其他药物化疗，以后还要维持治疗。对于高危组的急性粒细胞白血病患者，化疗完全缓解后，要尽快进行异基因骨髓移植，才能达到长期存活的治疗效果。