白塞氏病

系统性血管炎是一大类疾病，原发性血管炎有20多种，所以很难说有高发年龄，从儿童到老年都可以发病。总而言之，有一部分可能有高发年龄，如巨细胞动脉炎，多见于老年人；纤维肌痛综合征，中、老年人较多见；其他的过敏性紫癜，在儿童就可以出现；白塞氏病多见于中青年；还有部分ANCA相关性小血管炎，从儿童到中青年均可发病。

部分系统性血管炎预后较差，会影响寿命，尤其是ANCA相关性小血管炎，累及肾脏，肾功能受损后往往难以逆转；还有部分肉芽肿性血管炎，导致眼球突出、鼻窦破坏，预后也较差；还有部分中枢性血管炎，导致中风的几率较高。但部分皮肤血管炎，预后相对较好；还有轻型的白塞氏病，除了口腔溃疡外，无其他系统损害，预后也较好；另外，部分大血管炎控制及时，预后也较好。

白塞氏病是自身免疫性的炎症疾病，是全身的系统性的血管炎，但是属于比较特殊类型的血管炎，在血管炎的分类中单列出来。因为系统性血管炎的治疗，根据受累脏器还有临床表现的不一样，治疗手段也不一样，如果不积极治疗，该类患者有可能会影响到正常寿命，如果给予积极治疗，临床表现以及病情预后，都能够得到较好的控制，在病情控制得非常满意的情况下，维持半年以上，有生育要求的可以尝试怀孕。

白塞氏病可表现为口干、口腔溃疡、外阴部溃疡，具体检查项目如下：1、抽血化验检查：可确诊白塞氏病，并鉴别是否为系统性红斑狼疮所致口腔溃疡，排除弥漫性结缔组织病所致；2、联合其他科室会诊：联合妇产科、皮肤科进行专业检查，检查阴道内、肛门周围是否存在溃疡，还可联合眼科进行专科检查；3、其他：血管B超检查，例如静脉血管B超等，排除动脉炎症、静脉血栓形成，还可采取X线、皮肤针刺反应检查等。

白塞氏病是一种血管炎，患者的主要表现包括口腔溃疡、外阴部溃疡及眼部症状，如虹膜睫状体炎、色素膜炎、葡萄膜炎等。目前该病病因并不明确，诱发因素包括遗传、细菌感染、病毒感染、支原体感染、衣原体感染、结核菌感染、环境潮湿、抑郁、着急生气、内分泌失调、服用药物等，而存在上述诱发因素的患者容易患有白塞氏病。 白塞氏病可合并自身免疫病、肿瘤等，因此患者需到医院进行相关检查，并由医生进行诊治，不可随意服药，以免耽误病情。

白塞氏病属于多系统多脏器损伤的疾病，可影响大、中、小血管，动静脉都可累及，主要表现为反复口腔溃疡、生殖器溃疡及皮肤表现。除此外眼睛的受累也较常见，主要表现为眼睛发红、视力下降，部分患者可出现视物模糊，同时出现前房积脓，甚至失明。眼睛病变病人有时无法感受，部分病人突发眼睛一过性视物不清，也可能为眼底出血或其它眼部病变导致，需与眼科共同鉴别诊断。 白塞氏病除眼睛受累外，还可出现其它重要脏器损伤。如动静脉血栓、动脉瘤，消化道损伤、溃疡，口腔溃疡，生殖器溃疡等。神经系统也可出现损伤，称神经白塞。如出现脏器损伤，治疗较为复杂。

白塞氏病在以前的中医经典里没有病名，但是中医有很多类似的症状，可见于其它类似症状里的描述，比如狐惑病，中医认为白塞氏病的病因与先天禀赋不足、后天饮食不节、情志失调、外感风寒湿邪等因素有关系。 个人认为，白塞氏病与湿火有关，就是脾虚产生湿气，或者是在外感湿气、内外合邪形成湿气，湿气在体内郁久化热生火，再加上情志失调、抑郁也会产生火邪。当湿邪跟火邪相遇，火为湿之用，湿为火之体，湿火相互结合，通过经络四处播散，产生一系列的病变。比如火性上延，加湿邪上熏于口，产生口腔溃疡。熏于眼睛，产生虹膜炎。湿性去下，可以携火邪下注，下注于前阴，出现前阴溃疡。下注于肠道出现肠道溃疡。所以湿火是白塞氏病的重要因素，临床上通过清热、利湿、泻火、解毒的办法治疗白塞氏病较为有效，这也反证了白色氏病的病因是湿火。

白塞氏病是一种小血管炎症，产生的抗原或者免疫复合物到葡萄膜可引起葡萄膜发炎，患者可感觉到眼睛疼痛、畏光、流泪，甚至出现视力下降，部分严重患者可导致失明，所以有口腔溃疡、下身溃疡时考虑白塞氏病。出现眼睛不适症状的时候，患者一定要积极到眼科就诊，如果治疗早，可避免更大损害，特别是失明这种比较严重的损害。 眼球壁分为三层，中间层如果将其单纯剥出，把外层、里层都去掉，剥出以后非常像葡萄且有颜色，是紫色葡萄样，所以这层膜叫葡萄膜。葡萄膜可以把眼睛围成暗视，就像照相一样需要暗视、不能曝光。葡萄膜前面是虹膜睫状体，后面是脉络膜，此层膜的血管丰富，血流慢，所以血液中的免疫复合物或者特异性抗原容易沉积于此，引起眼睛的免疫炎症反应，所以很多风湿病易累及眼睛。

口腔白塞氏病的病因与遗传、免疫、感染、微量元素缺乏有一定关系，免疫因素会导致局部口腔黏膜的免疫出现异常，抵抗力可降低，易产生各种疾病。另外是感染因素，口腔跟外界相通，号称体内四大细菌库之一，所以口腔平时有很多细菌，但该细菌可形成平衡，形成竞争而相互抑制。当其建立平衡以后，该细菌反而不会致病，可称作口腔正常菌群。一旦抵抗力下降或者内环境紊乱，有外来细菌的侵入，破坏正常的菌群。其它细菌进入后可进行生长，正常菌群存在时可抑制其它生长。但是平衡被打破时其它细菌进入就会引起感染，感染以后就会产生黏膜改变，可出现破溃，形成溃疡。 白塞氏病有时可由于其它疾病或感冒，导致免疫紊乱，出现局部皮肤黏膜破溃，形成溃疡。认为其与微量元素缺乏有关，所以要补充微量元素，可使免疫力、抗感染能力恢复。

白塞氏病实际上在临床上治疗比较棘手。症状轻的时候很简单就可控制，有些复杂的病人，治疗起来会很麻烦，但是还是有办法来治疗。主要是激素加慢作用药物，在慢作用药物里边常用到沙利度胺、秋水仙碱、来氟米特、环磷酰胺、环孢素。因为风湿免疫科的治疗都是侵犯到不同脏器，所用方法不同。 比如病人现在有结膜炎、虹膜炎，就要请专科医生，比如眼科医生来局部进行治疗。如果病人除眼睛有问题的情况下，其它也有问题，就要加上沙利度胺、秋水仙碱进行治疗，反复口腔溃疡，用沙利度胺或者秋水仙碱。如果病人出现腹部管炎情况，要上激素加慢药物，因为血管炎有的时候非常严重。总之白塞病不要害怕，当发现疾病时候，要到专科医院就诊，让医生对病情进行评估，根据本身情况制定适合个体化治疗方案。