白塞氏病

引起主动脉瘤的原因如下： 1、动脉粥样硬化：是该病的最常见原因，因粥样斑块侵蚀主动脉壁，管壁增厚，发生动脉狭窄，或动脉瘤样扩张。该病的发病率有逐年上升的趋势； 2、感染：如大动脉炎或梅毒等特殊性细菌感染，可侵蚀动脉壁，引起动脉壁薄弱，动脉壁在压力冲击下形成瘤样扩张； 3、风湿免疫科疾病：临床比较少见，如白塞氏病等，最终形成瘤样扩张，导致破裂出血。

视神经炎病因较多，主要分以下四类： 1、脱髓鞘相关视神经炎，包括多发性硬化症、视神经脊髓炎、脱髓鞘疾病； 2、自身免疫相关视神经炎，如红斑狼疮、白塞氏病等免疫性疾病所导致视的视神经炎； 3、感染相关视神经炎，如乙肝、梅毒、艾滋合并视神经炎； 4、原因不明的视神经炎。

讲解医师：申洪波  （主任医师）
就职单位：北京大学第三医院中医科
白塞氏病目前病因不明，有一定的遗传性，与HLA-B5以及相关的B51亚型有关，有一些病人可能与结核的感染相关，也可能与生活的环境有一定的关系。目前认为该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用之下出现免疫系统功能的紊乱，包括细胞免疫、体液免疫的失常，使中性粒细胞功能亢进，内皮细胞损伤与血栓形成，免疫系统针对自身的器官组织产生了反应，导致器官和组织出现炎症，产生了破坏，引起白塞氏病。

讲解医师：于玲  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院口腔科
白塞氏病发病以后不具有传染性，首先了解一下什么叫白塞氏病，以及白塞氏病的病因。白塞氏病又称白塞综合征、贝赫切特病，是一种以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病，临床主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。发生以后同时可以累及关节、肺、中枢神经系统和胃肠道系统，大部分患者预后良好。\n白塞氏病发病以后不具有传染性，是因为目前对于这种病的病因不清楚。其主要的发病机制可能与免疫系统功能相关，也就是实际上与个人的体质相关，研究发现遗传因素起到很大的作用。另外，微生物感染可能对于白塞氏病的发生有一定作用，但是最主要的实际上是病人具有免疫失调，病人会有细胞免疫以及体液免疫方面的失调，导致容易出现白塞氏病。

原发性血管炎有将近20多种疾病，从1990年后每一种疾病，国际上都逐渐制定了相应的诊断标准，如ANCA相关性小血管炎是根据1990年美国风湿病协会的诊断标准，白塞氏病根据1987年日本的诊断标准，大动脉炎类的疾病多需要依靠客观的检查来确诊。所以建议患者朋友们，诊断标准是医生需要掌握的，但血管炎的诊断，不完全是按诊断标准，医生的临床经验及合理的检查也非常重要，这对疾病的诊断较重要。

白塞氏病属于慢性病，目前的科技手段不能够完全治愈。白塞氏病属于血管炎的一种，好发于日本、中国、土耳其，又称为丝绸之路病，男女都可能会有，女性可能稍微多一点。 白白塞氏病是以口腔溃疡为主要表现的一类慢性自身免疫性疾病，主要特点是反复口腔溃疡或外阴溃疡、眼睛葡萄膜炎，重症的病人还会出现内脏损伤，比如全消化道溃疡，身体内部的大血管血管瘤或者夹层动脉瘤等。一旦得了以后反复发作，中间会有症状缓解又加重的情况，需要系统的给予调节免疫功能治疗。如果治疗不及时，病情会反反复复，迁延不愈。

白塞氏病是一种自身免疫性疾病，属于风湿病里血管炎的一种。血管炎有较多种，属于细小血管炎症病变，一般临床表现主要是反复口腔、会阴部溃疡，及眼部一些症状，病情属于长期缓解和复发交替状态。 经过正规科学治疗后，病情可得到缓解，但其属于慢性疾病，本身不可根治。因此，在白塞病治疗上，需坚持科学规范，以及长期个体化方案。

白塞氏病，在临床中误诊率是非常高，主要表现是反复的口腔溃疡以及外阴部溃疡，还有皮肤的针刺点中间溃疡。同时还有眼炎、眼部溃疡。白塞氏病由于它是血管炎，血管炎可以累及全身多脏器多系统。临床中尤其强调，除了有口腔溃疡、外阴部的溃疡、眼炎，同时还有脑部的血管炎，可以造成白塞氏脑病以及肠炎、胃肠炎。包括皮肤结节性红斑、针刺反应，这一类都是白塞氏病。由于白塞氏病，临床中没有特异性的抗体，所以主要靠有经验的医生结合临床表现去诊断。白塞氏病正因为它有这样困难和特殊性，所以白塞氏病的误诊率非常高。所以提醒患者，尤其是年轻男性和女性，突然出现眼部表现，出现腹水、出现肺炎，以及出现肝炎、肾炎、反复口腔溃疡，要注意排除风湿免疫病，尤其是白塞氏病这一类血管炎。

口腔白塞氏的治疗方法，可采取局部治疗和全身治疗相结合的方式，具体方案如下： 1、局部治疗：对于口腔的溃疡，可以给予部分漱口的药物，如应用氯己定含漱液等进行炎性的控制；若是外阴出现溃疡的症状，可以应用四环素可的松软膏涂抹；眼部的症状可以采用可的松、抗生素的滴眼液进行控制； 2、全身治疗：应用免疫抑制剂、强的松龙以及部分中成药即可。

白塞病属于变异性的系统性血管炎，在详细采集病史后需完善检查以对疾病进行评估，包括血常规、便常规、肝肾功检查、研究指标检测、抗体检测以及受累部位的检查等，具体如下：1、血常规：可通过血常规明确是否存在血液系统的受累，部分患者可表现为贫血以及白细胞减少；2、便常规：对于存在血便等胃肠道受累症状的患者，应完善便常规的检查，包括潜血检查明确是否存在消化道出血的情况；3、肝肾功检查：在明确诊断白塞病后会对患者进行药物治疗，在应用药物时应确定肝肾功的情况以及用药后是否对肝肾功造成影响；4、研究指标检测：血沉、C反应蛋白以及免疫球蛋白均与疾病的活动相关，所以应进行检测；5、抗体检测：白塞病无标记性抗体，但自身抗体、ANA以及ANCA等抗体的检测结果可能是阴性。HLA-B51检测可以在部分医院进行，此类抗体与疾病存在密切相关性，所以应尽量完善；6、受累部位的检查：白塞病可能会引起心血管受累，若患者发生心血管症状可完善超声心动图以及血管筛查。出现胃肠道受累的患者，应完善胃肠道内镜检查。如果存在眼部受累，如发生虹膜炎的患者可完善眼底检查。