生长激素缺乏症

导致矮小症最常见的原因是生长激素缺乏，如果患儿缺乏生长激素，可以进行外源性的补充，此时生长激素就能发挥很好的作用，可以使患儿的身高长得特别快。 部分患儿矮小无法找到明确原因，同时生长激素值正常，称为特发性矮小症。对于这部分患儿也需要用生长激素进行治疗，虽然治疗效果不如生长激素缺乏症的患儿好，但也能够起到促进生长的作用。治疗效果与生长激素治疗的疗程、开始的时间有关，而干预后的患儿比不干预的患儿最终身高要高，所以应该积极进行干预治疗。

讲解医师：宋立稳  （主治医师）
就职单位：潍坊市人民医院内分泌科
生长激素缺乏症，俗称矮小症，指儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的两个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第300分位数。测定血清、激素、生长激素水平时，也是明显降低的。矮小症，主要是影响患者身材的发育，对脑功能发育影响比较小。根据病因，它主要分为原发性、继发性。原发性常见原因是遗传因素，还有一些特发性的下丘脑功能的异常。垂体发育不良综合征等。如果继发性的，要做垂体、下丘脑、颅脑磁共振检查，看有没有下丘脑垂体占位、颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。还有一些放射性的损伤，导致下丘脑垂体的病变，头部的外伤等。主要测定血清生长激素水平，还有血清、胰岛素，还需要做X线片。看补充生长激素之后是否会有用。还需要根据临床表现，选择性检测血清促甲状腺激素T3、T4、泌乳素、促肾上腺皮质激素、皮质醇，做性激素释放实验等，加以判断。治疗，以补充生长激素治疗为主，但是需要关注，加用生长激素治疗之后，有可能会诱发肿瘤。所以，对于恶性肿瘤，或潜在恶性肿瘤的患者，应该是禁用的。愈后根据患者发病出现的早晚，越早治疗效果是越好的。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。

矮小症不一定要打生长激素，但是绝大多数儿童还是需要进行生长激素的替代治疗，比如像生长激素缺乏症的儿童，目前发病率达到1/8000。这类儿童如果不进行生长激素的替代治疗，他的年生长速率可能长不到5cm，如果给他进行生长激素的干预，他一年的生长速率可能会长到10-12cm。目前全世界没有专门对于生长激素的口服制剂，常用的制剂主要采取皮下注射，有水剂、粉剂、长效剂，通常粉剂和水剂是每天注射，而长效剂是一周一次。以前认为青春期结束以后停用生长激素，目前的观点认为，生长激素缺乏症的患者，青春期结束以后仍需要小剂量的生长激素治疗，终生用药，因为这类儿童在成年以后出现一些脂代谢的异常，容易发生冠心病，影响人的寿命。另外还有一些特发性矮小，还有Turner综合征、Prader-Willi综合征，这些儿童都可以使用生长激素，但必须排除一些肿瘤性疾病或者血液系统疾病，如果没有问题，都可以进行生长激素的治疗。

生长激素缺乏症是指由于先天或后天的原因，导致生长激素分泌出现障碍所引起的一种内分泌疾病。特点是整个生长发育滞后，身高矮小，3岁以前身高每年增长小于6厘米，3岁到青春期之前这段时期，每年生长速度不足5厘米。生长激素缺乏症的患者，可能二十几岁，外表仍是10岁或是6、7岁孩子的样貌，若不进行治疗寿命较短。

生长激素总体来讲较为安全，但仍存在副作用，目前已知的如导致甲减、生长痛、引起体内潜在肿瘤的生长等。生长激素上市时间不长，广泛使用的时间较短，远期作用尚未明确，依然存在许多未知的风险，因此不建议仅是身高稍矮而非生长激素缺乏症的儿童采用生长激素干预治疗。需指出，身高的高矮并不能决定一个人成功与否，家长无需过于担心。

小儿生长激素缺乏症表现为出生长发育较缓慢，达不到正常的生长速度，如学龄期儿童，每年的生长速度小于5厘米。若小儿患有生长激素缺乏症，还可表现为矮胖、腹部脂肪较多、运动时无力等。生长激素缺乏症往往合并性激素分泌异常，导致儿童青春期不发育，成人后仍保持儿童的样貌。小儿生长激素缺乏症仅是生长速度较慢，智力发育完全正常。

生长激素缺乏是各种原因导致垂体分泌生长激素达不到正常水平，称为生长激素缺乏症。儿童临床表现常见个子不高、生长速度缓慢。如果儿童身高处于最底线以下，需要进行常规检查，明确是否有生长激素缺乏。生长激素缺乏儿童除个子不高外，还会出现性发育落后、脂代谢异常、儿童圆胖脸、身高比同龄人矮很多。生长素缺乏原因较为多样化，具体如下： 1、无任何特殊原因就是特发性生长激素缺乏； 2、垂体疾病，包括垂体肿瘤、垂体外伤导致生长激素分泌不足； 3、基因突变引起生长激素分泌不足。 生长激素缺乏的治疗方式相同，均需要进行额外补充生长激素，让儿童正常生长。

儿童明确缺生长激素，治疗方案是补充生长激素。目前补充生长激素只有靠打针才能补充生长激素，没有任何口服的生长激素存在。打针有每天使用和每周使用，效果相差不大，都是比较理想的药物。 缺乏生长激素的情况下，在进行药物干预的前提下，一定要保证儿童处于相对健康状态，避免特殊原因导致生长激素缺乏症，而漏诊、误诊。比如生长素缺乏症是由于颅内肿瘤压迫引起，这种情况并不是盲目补充生长激素，要先解决影响生长激素分泌的主要原因，即去除肿瘤，只有解决原发病，才能进行更好治疗。