生长激素缺乏症

生长激素刺激试验常用于诊断生长激素缺乏症。即通过药物刺激找到生长激素峰值，若生长激素水平＜5，诊断为完全性生长激素缺乏；若生长激素水平在5-10之间，诊断为部分性生长激素缺乏；若生长激素水平＞10，属于正常。临床常选择两种药物联合刺激生长激素分泌，如左旋多巴联合胰岛素或可乐定联合胰岛素，以及精氨酸联合胰岛素，刺激生长激素分泌。检查前1天要求晚上8点后不可进食，10点后不可进水。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

采用生长激素干预治疗应在青春期之前。因进入青春期后生长板开始钙化，生长潜能下降，此时生长激素治疗效果较青春期前差。且生长激素依据体重计算药量，体重越重，剂量越大，花费越多，所以应早治疗。如1岁确诊为生长激素缺乏症，则1岁就应开始治疗。无病因的生长速度缓慢，称为特发性矮小，特发性矮小的最佳干预治疗时间为5岁到9岁。

生长激素缺乏的原因可有原发性和继发性，具体如下： 1、遗传原因：多数为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性或伴性遗传。故该生长激素缺乏症多见于小儿，如发现小儿有不生长、不发育的情况，应考虑是否存在遗传性疾病； 2、特发性生长激素缺乏症：发病原因尚未完全明确，小儿在出生前后的围生期，可能有难产、早产、严重窒息、发干或抽搐等情况； 3、继发性生长激素缺乏症：患有垂体瘤、颅咽管瘤、神经纤维瘤，压迫到下丘脑和垂体；或暗区有放射性治疗史，有颅内感染或者肉芽肿性病变，都可引起生长激素的缺乏； 4、生长激素不敏感综合征：生长激素分泌足够，但是靶器官对生长激素不敏感而引起矮小症，是一种遗传性疾病。

生长激素是由垂体分泌，垂体是由下丘脑调控。导致生长激素缺乏的原因较多，主要分为以下几大类： 1、原发性生长激素缺乏，是由于下丘脑-垂体功能缺陷以及遗传性生长激素缺陷所致，例如下丘脑发育不良、垂体发育不良、生长激素相关基因缺陷等； 2、继发性生长激素缺乏症，继发于明确疾病或损伤，例如颅脑肿瘤、创伤、颅内感染等； 3、部分生长激素缺乏称为临时性或暂时性，是由于慢性疾患、心理创伤等应激情况导致。消除外界不良因素或去除原发疾病后，生长激素分泌可以恢复正常。 儿童发现存在生长激素缺乏症应该积极寻找生长激素缺乏原因，同时采取相应措施。

生长激素缺乏症状包括矮小、体成分异常、骨密度下降、活力与精力下降等。具体如下： 1、儿童期最主要特征是矮小，生长素缺乏症的儿童身高比平均水平矮10cm，甚至更多。医学上的标准名字叫负两个标准差，两个标准差以下是明显矮小； 2、体成分异常，体成分异常主要是由于生长激素生理功能能促进肌肉生长，让脂肪分解，因此生长素缺乏症的儿童相对偏胖、脸圆； 3、由于长期缺乏生长激素，导致骨骼生长异常，不仅阻碍生长，同时会让骨骼强度有一定障碍，出现骨密度下降； 4、生长激素缺乏会导致整个人活力与精力下降，自我感觉非常不理想，年龄大的儿童会出现心理异常，个子不高再加上活力精力下降，导致儿童心理异常。

对于这个问题我们先搞明白矮小症的概念，它是低于同年龄、同性别、同地区儿童正常身高的两个标准差以下，就是矮小症，而侏儒症是低于三个标准差以下，而且多半是因为生长激素缺乏症所导致。所以无可置疑的侏儒症肯定是矮小症，而且像侏儒症肯定要做相关检查，看什么原因引起的生长激素缺乏，像这类型的病人，如果能够早期诊断、早期治疗，它的预后是相当不错。所以这种情况下是绝对不要去耽误治疗，因为在生活中也可以看到，有时候矮小的成年人，生活、学业、心理方面都有很大影响。有时候像侏儒症的病人，可能还合并其它方面的问题，有其它的一些激素的缺乏，像甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能不全。所以一旦出现这方面的情况，要进行相关的处理，对于改善预后肯定是有好处的。

身材矮小是一种疾病，病因较多，常见生长激素缺乏症、特发性矮小、甲状腺功能低下、小于胎龄儿以及染色体疾病。生长激素是一种药物，要严格的根据指南执行： 1、生长激素缺乏症：可以用生长激素； 2、随着研究的进展，其它疾病也可以用生长激素，如特发性矮小、小于胎龄儿、特纳综合征、Prader-Willi综合征都纳入了治疗的范围。 在临床上进行治疗时，首先寻找矮小症病因，确定病因后才能确定是否能用生长激素。不同的病所选择的剂量、疗程不同，所以正规治疗非常重要。

矮小症的原因比较多，常见的分为3大类，具体如下： 1、内分泌因素引起，如生长激素缺乏症、甲状腺功能低下、肾上腺皮质增生症、生长激素缺乏、甲状腺激素缺乏都会引起矮小症，肾上腺皮质激素分泌增多也会导致身材矮小，如果糖尿病的孩子血糖控制不好，也会出现糖尿病性假性侏儒的情况； 2、器官系统性疾病，如孩子有先天性心脏病、先天性消化系统疾病、血液系统疾病、遗传代谢病，也会出现身材矮小的情况； 3、遗传因素，孩子的身高70%是由遗传决定，如果父母存在身材矮小的情况，孩子出现身材矮小的几率非常大。 所以诊断为矮小症，一定要进行病因寻找，才有可能做到对症治疗。如果家长发现孩子身高比同龄的孩子矮或生长速度减缓，一定要到正规医院去做正规检查，才能发现病因，做到对孩子最有利的治疗。

矮小症治疗的最佳年龄和原发病息息相关。如果孩子的原发病是器官系统疾病或甲状腺疾病等，要求发现的时候就要治疗，很多矮小症患者可以采取生长激素治疗，生长激素治疗的最佳年龄，每个疾病不一样，治疗的最佳年龄也不一样。 如果孩子是生长激素缺乏症，原则是发现的时候就要治疗。如果孩子小于胎龄儿，生后持续矮小，治疗的最佳年龄是2-4岁。如果孩子是特纳综合征，也就是先天性卵巢缺失综合征，治疗的最佳年龄是身高达到生长曲线的第5百分位数，就可以启动治疗。 如果孩子是特发性矮小，这个孩子除了矮小之外，没有其他疾病，没有内分泌疾病，没有器官系统性疾病，治疗的最佳年龄是5岁。如果孩子是性早熟，治疗的情况要根据具体情况具体判断。 总体原则是治疗越早效果越好，因为孩子的生长力量是在股骨软骨层，如果年龄小，股骨的软骨层分裂能力、再生能力最强。

人们都知道儿童矮小症的原因很多，明确了矮小症出现的病因，才会采取相应的治疗。比如生长激素缺乏症，大概占矮小症的15-20%左右，如果孩子被诊断为生长激素缺乏症，可以采用生长激素进行治疗。如果经过化验检查，孩子被诊断为特发性矮小，也会经过相关检查，排除某些禁忌症之后，采用生长激素治疗。目前在国际上，生长激素治疗被称为矮小症治疗唯一有效且副作用较小的治疗方式。还要提醒以下几点： 1、在广告上可能看到很多保健品宣传，有促进身高的作用，一定要理性分析，如果孩子骨骺已经闭合，再使用任何产品都没有任何意义； 2、某些所谓的可以促进身高增长的药物，可能含有促进骨骺提前闭合的物质。本来孩子2年会长6cm左右，但是使用以上药物，会提前出现增长，也就是2年长的6cm用1年就长出了，但是第2年已经没有长高的希望，叫提前透支。所以一定要谨慎，防止以上药物。