生长激素缺乏症

人们都知道儿童矮小症的原因很多，明确了矮小症出现的病因，才会采取相应的治疗。比如生长激素缺乏症，大概占矮小症的15-20%左右，如果孩子被诊断为生长激素缺乏症，可以采用生长激素进行治疗。如果经过化验检查，孩子被诊断为特发性矮小，也会经过相关检查，排除某些禁忌症之后，采用生长激素治疗。目前在国际上，生长激素治疗被称为矮小症治疗唯一有效且副作用较小的治疗方式。还要提醒以下几点： 1、在广告上可能看到很多保健品宣传，有促进身高的作用，一定要理性分析，如果孩子骨骺已经闭合，再使用任何产品都没有任何意义； 2、某些所谓的可以促进身高增长的药物，可能含有促进骨骺提前闭合的物质。本来孩子2年会长6cm左右，但是使用以上药物，会提前出现增长，也就是2年长的6cm用1年就长出了，但是第2年已经没有长高的希望，叫提前透支。所以一定要谨慎，防止以上药物。

导致矮小症最常见的原因是生长激素缺乏，如果患儿缺乏生长激素，可以进行外源性的补充，此时生长激素就能发挥很好的作用，可以使患儿的身高长得特别快。 部分患儿矮小无法找到明确原因，同时生长激素值正常，称为特发性矮小症。对于这部分患儿也需要用生长激素进行治疗，虽然治疗效果不如生长激素缺乏症的患儿好，但也能够起到促进生长的作用。治疗效果与生长激素治疗的疗程、开始的时间有关，而干预后的患儿比不干预的患儿最终身高要高，所以应该积极进行干预治疗。

讲解医师：宋立稳  （主治医师）
就职单位：潍坊市人民医院内分泌科
生长激素缺乏症，俗称矮小症，指儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的两个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第300分位数。测定血清、激素、生长激素水平时，也是明显降低的。矮小症，主要是影响患者身材的发育，对脑功能发育影响比较小。根据病因，它主要分为原发性、继发性。原发性常见原因是遗传因素，还有一些特发性的下丘脑功能的异常。垂体发育不良综合征等。如果继发性的，要做垂体、下丘脑、颅脑磁共振检查，看有没有下丘脑垂体占位、颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。还有一些放射性的损伤，导致下丘脑垂体的病变，头部的外伤等。主要测定血清生长激素水平，还有血清、胰岛素，还需要做X线片。看补充生长激素之后是否会有用。还需要根据临床表现，选择性检测血清促甲状腺激素T3、T4、泌乳素、促肾上腺皮质激素、皮质醇，做性激素释放实验等，加以判断。治疗，以补充生长激素治疗为主，但是需要关注，加用生长激素治疗之后，有可能会诱发肿瘤。所以，对于恶性肿瘤，或潜在恶性肿瘤的患者，应该是禁用的。愈后根据患者发病出现的早晚，越早治疗效果是越好的。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。

侏儒症与矮小症的区别主要如下： 1、侏儒症：侏儒症由生长激素缺乏症引起，导致身高较矮，但患者智力正常。部分患儿因为没有使用生长激素进行治疗，导致身高较矮、肢体较短，但是患者处于成人阶段时有成人的思维； 2、矮小症：矮小症范围较广，可由GHD、甲减等内分泌疾病以及其他系统疾病引起。临床上将60%-80%不明原因的矮小归为特发性矮小，但随着科技发展和检测手段的进一步提高，发现多数矮小症患者存在基因异常，同时存在家族性。

矮小症现在发病率在逐年上升，基本上发病率达到3%，家长越来越多的对于身高给予更大的关注。矮小症治疗的最佳时期是哪些时期，是生后的4-10岁或者青春期之前，孩子的年龄越小，生长潜力越大，效果越好。 要根据孩子的病因不同，选择治疗的时机和方法也会存在很大的差异，比如甲状腺功能低下，这些儿童在出生以后，只要明确就可以开始治疗。还有Prader-Willi综合征，这属于遗传性综合征，这类儿童在生后两岁的时候就可以开始治疗，如果四岁时仍低于平均身高，需要进行相关的治疗。最关键的是生长激素缺乏症的儿童，这类儿童一经诊断，应该进行尽早治疗。

矮小症不一定要打生长激素，但是绝大多数儿童还是需要进行生长激素的替代治疗，比如像生长激素缺乏症的儿童，目前发病率达到1/8000。这类儿童如果不进行生长激素的替代治疗，他的年生长速率可能长不到5cm，如果给他进行生长激素的干预，他一年的生长速率可能会长到10-12cm。目前全世界没有专门对于生长激素的口服制剂，常用的制剂主要采取皮下注射，有水剂、粉剂、长效剂，通常粉剂和水剂是每天注射，而长效剂是一周一次。以前认为青春期结束以后停用生长激素，目前的观点认为，生长激素缺乏症的患者，青春期结束以后仍需要小剂量的生长激素治疗，终生用药，因为这类儿童在成年以后出现一些脂代谢的异常，容易发生冠心病，影响人的寿命。另外还有一些特发性矮小，还有Turner综合征、Prader-Willi综合征，这些儿童都可以使用生长激素，但必须排除一些肿瘤性疾病或者血液系统疾病，如果没有问题，都可以进行生长激素的治疗。

生长激素刺激试验常用于诊断生长激素缺乏症。即通过药物刺激找到生长激素峰值，若生长激素水平＜5，诊断为完全性生长激素缺乏；若生长激素水平在5-10之间，诊断为部分性生长激素缺乏；若生长激素水平＞10，属于正常。临床常选择两种药物联合刺激生长激素分泌，如左旋多巴联合胰岛素或可乐定联合胰岛素，以及精氨酸联合胰岛素，刺激生长激素分泌。检查前1天要求晚上8点后不可进食，10点后不可进水。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

生长激素缺乏症是指由于先天或后天的原因，导致生长激素分泌出现障碍所引起的一种内分泌疾病。特点是整个生长发育滞后，身高矮小，3岁以前身高每年增长小于6厘米，3岁到青春期之前这段时期，每年生长速度不足5厘米。生长激素缺乏症的患者，可能二十几岁，外表仍是10岁或是6、7岁孩子的样貌，若不进行治疗寿命较短。

小儿生长激素缺乏症可采用生长激素替代治疗。临床上，生长激素采取皮下注射，有粉剂、水剂、长效剂，粉剂和水剂需每天注射，长效剂一周一针。以前的研究认为，青春期结束后可不再注射生长激素，但目前的观点为，生长激素缺乏症的患者，生长期结束后仍需以较小的剂量终身用药，若不用药则寿命较短。临床资料统计，生长激素缺乏症的患者约1/8000。

采用生长激素干预治疗应在青春期之前。因进入青春期后生长板开始钙化，生长潜能下降，此时生长激素治疗效果较青春期前差。且生长激素依据体重计算药量，体重越重，剂量越大，花费越多，所以应早治疗。如1岁确诊为生长激素缺乏症，则1岁就应开始治疗。无病因的生长速度缓慢，称为特发性矮小，特发性矮小的最佳干预治疗时间为5岁到9岁。