生长激素缺乏症

如果小男孩到了14岁，发育还没有启动，或者发育启动比较缓慢，要考虑是不是性发育延迟，一种是体质性发育延迟，具有遗传性、家族性，另一种是儿童自身发育不良。 针对体质性发育延迟，随诊即可，监测骨龄、性发育情况、性激素水平。如果身高太矮，发育比较慢，家长比较焦虑，可以用小剂量的性激素刺激。如果是生长激素缺乏症的孩子，用生长激素让他长高。如果是性腺发育不良的孩子，治疗比较困难，需要终身替代治疗。

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
生长激素缺乏症是指儿童身高低于同种族、同年龄和同性别正常儿童平均身高的两个标准差以上，称为矮小症。在所有矮小症病因当中，垂体前叶分泌的生长素对身高的影响起着十分重要的作用。由于生长激素缺乏导致矮小症，在临床上怎样治疗呢？主要的方法是在骨垢线闭合之前，用重组人生长激素来做替代治疗，开始治疗的年龄越小效果越好。对于继发性生长激素缺乏症的患者需要慎用，还有恶性肿瘤或潜在的肿瘤恶变以及重度的糖尿病患者也不能用。方法是每晚睡前半小时皮下注射，注射的部位可以选择上臂、大腿前侧和腹壁等等。在治疗过程当中要及时观察孩子的生长速度。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
小儿生长激素缺乏，主要是由于各种原因导致的。垂体分泌生长激素水平不够，进而出现的一系列临床表现。在儿童骨骺线闭合之前，出现的生长激素偏少，有可能会导致孩子身材矮小，也就是通常所的矮小症。如果出现这种情况应该怎么办？首先建议到内分泌科做相关检查，确定诊断，看看是生长激素缺乏；还是生长激素水平高，它本身有抵抗不起作用，这个需要鉴别。如果确定是生长激素缺乏引起的身材矮小，这时候尽早给孩子应用外源性的生长激素补充。有可能使孩子达到理想的身高。

生长激素缺乏症是指在青春期之前，由于下丘脑或垂体先天或后天病因，造成生长激素不足，生长激素不能发挥应有的作用，也称为生长激素缺乏性侏儒症或垂体性矮小、垂体性侏儒症。根据发病的部位分为三类，具体包括： 1、下丘脑性：病变发生在下丘脑； 2、垂体性：病变发生在垂体； 3、周围性：生长激素在体内并不缺乏，但是不能发挥应有的作用。 根据发病的病因分为三种，原发性是由于先天遗传因素造成生长激素缺乏，是基因遗传性疾病； 继发性是由于体内某些疾病，比如垂体性疾病，包括垂体肿瘤、垂体炎症、垂体手术、外伤，甚至某些浸润性疾病，都可以造成垂体性继发性生长激素缺乏症； 暂时性是由于环境因素、心理因素等，造成生长激素缺乏。生长激素缺乏症表现的是生长迟缓，同时性器官不发育或缺乏第二性征，智力和年龄平行，骨龄落后，对于生长激素缺乏症的治疗方法，是使用生长激素进行替代治疗。

孩子个子矮的原因很多，首先我们看一下非内分泌方面的原因。非内分泌缺陷性的矮身材，比如说家族性特发性矮身材、体质性青春发育期延迟、营养不良性矮身材。还有一个就是生长激素缺乏，比如说孩子垂体发育异常、前脑无裂畸形、下丘脑错构瘤等等，还有生长激素释放激素缺陷、特发性生长激素缺乏症，甚至有些是机理不明的。部分可见垂体发育不良，包括常染色体隐性遗传、显性遗传，还有X连锁遗传，还有一些是转录因子、基因缺陷。生长激素受体缺陷，有一些是胰岛素样生长因子-1缺乏。还有一个是颅脑损伤，比如围产期损伤，如臀位产、缺血缺氧、颅内出血，颅底骨折，放射性损伤，炎症后遗症等。比如说肿瘤，还有小于胎龄儿、生长激素及神经分泌功能障碍、精神心理性矮身材、染色体疾病，还有慢性系统性疾病等等。

通常导致儿童身体矮小原因很多，如甲状腺功能低下、生长激素缺乏症、小于胎龄儿、软骨发育不全、家族性矮小、体质性青春发育延迟、染色体异常、性早熟或其它遗传、代谢、内分泌疾病等，建议尽早到正规医院的生长发育专科、儿童内分泌科就诊，明确矮小原因，然后进行对因治疗，常见于以下几种情况： 1、患儿因甲状腺功能低下导致矮小，可适当补充甲状腺素替代治疗； 2、若患生长激素缺乏症、特纳综合征、小于胎龄儿、特发性矮小等，则在无生长激素使用禁忌证情况下，可酌情给予生长激素治疗； 3、如果是性早熟导致矮小，可根据病情决定是否采用GnRHa治疗，必要时联合生长激素治疗。 上述治疗措施需要在专科医师指导下进行，并且遵医嘱定期复查，监测治疗效果及副作用。同时在日常生活中，对于此类患儿还需注意均衡膳食、充足睡眠、适当运动、疾病预防以及愉快情绪等，从而促进长高。

矮小患儿将来会不会长高主要跟孩子矮小的原因有密切关系。如有的孩子矮是因为营养状态不好，给予营养补充以后，孩子将来可以达到正常成年身高。 还有一类如内分泌疾病中，最容易导致矮小的生长激素缺乏症，经过医生正规治疗之后，孩子可以达到正常身高。但也有小部分孩子有可能将来的长高比较困难，如患有骨病，甚至是复杂的综合征，这类孩子将来长高的可能性会比较小。

儿童矮小症可以使用生长激素治疗，但是在治疗的时候，一定要把握以下三个方向： 1、要严格使用生长激素的指征。生长激素在美国食品药品管理局，简称FDA被批准用于矮小症治疗，比如生长激素缺乏症。除此之外还有特发性矮小症、慢性肾功能不全、肾移植前、Turner综合征、Noonan综合征、普拉德-威利综合征等，都是美国FDA批准可以使用生长激素治疗的疾病。作为临床医生，一定要严格按照指南要求，严格选择治疗适应症，是保证药物安全的首要因素； 2、在使用生长激素治疗之前，要做很多检查项目，包括垂体磁共振、彩超检查，还有采血化验，比如化验甲功、血糖、肝肾功能等，还包括乙肝两对半等，也是为了能够安全使用生长激素。如果发现有不适宜使用的情况，医生一般不会给孩子使用生长激素治疗； 3、在采用生长激素治疗之后，会要求孩子每3个月左右到医院做面诊。面诊除了要了解3个月身高和体重增长的情况，还要做化验检查，比如采血化验血糖、胰岛素、甲功、胰岛素样生长因子等，也是在监测孩子是否有不良反应的发生。所以使用生长激素治疗儿童矮小症，不良反应率大概＜3%左右，是安全可靠，但是需要在医生的监测下进行。

侏儒症与矮小症的区别主要如下： 1、侏儒症：侏儒症由生长激素缺乏症引起，导致身高较矮，但患者智力正常。部分患儿因为没有使用生长激素进行治疗，导致身高较矮、肢体较短，但是患者处于成人阶段时有成人的思维； 2、矮小症：矮小症范围较广，可由GHD、甲减等内分泌疾病以及其他系统疾病引起。临床上将60%-80%不明原因的矮小归为特发性矮小，但随着科技发展和检测手段的进一步提高，发现多数矮小症患者存在基因异常，同时存在家族性。

矮小症现在发病率在逐年上升，基本上发病率达到3%，家长越来越多的对于身高给予更大的关注。矮小症治疗的最佳时期是哪些时期，是生后的4-10岁或者青春期之前，孩子的年龄越小，生长潜力越大，效果越好。 要根据孩子的病因不同，选择治疗的时机和方法也会存在很大的差异，比如甲状腺功能低下，这些儿童在出生以后，只要明确就可以开始治疗。还有Prader-Willi综合征，这属于遗传性综合征，这类儿童在生后两岁的时候就可以开始治疗，如果四岁时仍低于平均身高，需要进行相关的治疗。最关键的是生长激素缺乏症的儿童，这类儿童一经诊断，应该进行尽早治疗。