生殖细胞瘤

颅内生殖细胞瘤分为生殖性生殖细胞瘤和非生殖性生殖细胞瘤。生殖性生殖细胞瘤对放疗较为敏感，此类患者大多在放疗过程中肿瘤有明显的缩退，甚至在放疗10-15次左右，复查磁共振可发现肿瘤消失。有一部分非生殖性生殖细胞瘤，其中如成熟性畸胎瘤、卵黄囊瘤对放疗敏感性相对较差，需结合化疗和手术，达到较好的临床治疗效果。目前放疗常规使用的是全中枢的放疗、头部的放疗、全脑式放疗、局部放疗等，放疗过程中可能出现脱发、恶心、呕吐、食欲下降、疲乏等表现。

颅内生殖细胞瘤的最佳手术时间因人而异。因为生殖细胞瘤对放疗和化疗较为敏感，临床上，一般在放疗和化疗后可考虑手术。对于各个时期的生殖细胞瘤，首先选择的治疗方案均为放疗和化疗。对于梗阻性脑积水患儿，出现颅高压，如果危及生命，分流术是较佳的治疗方式，需尽快进行分流术缓解颅高压，如果不及时进行手术，可能危及患儿生命。

脑室外引流在手术或滞留管的过程中，可能会增加颅内感染的风险。脑室腹腔分流术可能会存在引流过度的情况，患儿可能会出现低颅压，出现体位性头痛、间歇性腹痛等临床表现。对于不同部位颅内生殖细胞瘤的手术，可能在手术过程中损伤到一些正常脑组织，进而影响其神经功能。如鞍上区的生殖细胞瘤，如果进行手术，可能会影响到群体功能。松果体区生殖细胞瘤的手术可能会影响到周围部位如中脑等部位的脑功能。

颅内生殖细胞瘤是发生在颅内，由生殖细胞为来源的一类肿瘤，包括较多肿瘤类型，一般好发于儿童和青少年，尤其是男性即男童比女童高几倍，常见部位是松果体区，其次是鞍区。总体上这类肿瘤有三大临床表现，具体如下：1、颅内压增高：由于肿瘤发生于松果体区，引起脑循环梗阻，从而引发颅内压增高症状，包括头痛、呕吐、视乳头水肿三大症状；2、肿瘤局部症状：由于肿瘤局部压迫引起临近结构，比如眼球的运动障碍，尤其是双眼无法上视等表现；3、内分泌症状：主要由于生殖细胞瘤影响内分泌功能而引起的症状，比如性早熟以及其它生殖方面的表现；4、其他：患者还可出现尿崩症等情况，都属于生殖细胞瘤比较常见的临床表现。

生殖细胞瘤是来源于胚胎的残余生殖细胞所形成的肿瘤。在颅内的生殖细胞瘤主要发生于松果体区，总体来说生殖细胞瘤应该算作一种癌症，因为属于恶性程度比较高、增殖速度比较快的一种肿瘤。但是生殖细胞瘤对放疗和化疗比较敏感，如果在诊断明确之后能够采取有效的放疗和化疗，生殖细胞瘤患者也可以获得不错的治疗效果。虽然生殖细胞瘤应该算作癌症，但是由于对放化疗十分敏感，在放化疗之后控制率可以达到90%以上，不少患者在放化疗之后甚至可以实现治愈，并且获得长期生存。因此生殖细胞瘤虽然在生物学，和病理学上来讲应该算作一种癌症，但是由于来源于生殖细胞比较原始的细胞，同时由于肿瘤细胞对放疗和化疗比较敏感。因此在诊断明确之后能够通过及时的放化疗，获得非常理想的治疗效果，预后相当不错。由此可见，生殖细胞瘤属于一种比较特殊的癌症。

一般3cm的儿童生殖细胞瘤患者，得到治愈的几率较大。但儿童生殖细胞瘤属于一种恶性肿瘤，能否治好，也就是治疗后不复发，患者能够长期无病生存，常与以下因素有关：1、生长部位：对于3cm的生殖细胞瘤，要看发生在卵巢，还是睾丸；2、病理类型：是无性细胞瘤、卵黄囊瘤，还是是其它类型；3、转移：患者肿瘤是否发生远处转移；4、手术效果：一般睾丸部位的肿瘤，由于位置比较表浅，患者可早期发现，切除也比较完整，如果是发生在卵巢内，患者之前如果有肿瘤的扭转，有可能坏死，有可能散落在大网膜上，如果没有上述现象，也是可以干净切除。切除之后，会给予患者规范化疗、完整化疗，然后加上严密随访，患者可以得到规范的MDT(多学科治疗模式)诊疗。总体而言，对3cm的儿童生殖细胞瘤，尤其是发生在睾丸或者卵巢的生殖细胞瘤，一般经过规范治疗，患者得到治愈的几率较大。

儿童生殖细胞瘤的治疗，目前采用的是多学科综合治疗模式，也就是MDT，原则上是手术联合放疗，除颅内的生殖细胞瘤外，其它不推荐放疗。儿童生殖细胞瘤的治疗周期，通常包括以下几个阶段：1、新辅助化疗期：也称为术前化疗，是指儿童在诊断生殖细胞瘤之后先给予化疗，也就是等肿瘤缩小、边界清楚后，有利于延期原发肿瘤的根治以及完整切除，有利于保留患者的器官功能、减少并发症，并尽可能消除隐匿的微小转移灶，减少以后复发和转移的可能；2、围手术期：也就是患者做好术前准备，手术切除肿瘤后，能减少或避免合并症的发生，促进或者等待伤口愈合；3、术后辅助化疗：患者在手术伤口愈合后进行化疗，可以进一步杀灭远处残留转移灶内的肿瘤细胞，或手术中残留或脱落的肿瘤细胞，以及发生在循环中的肿瘤细胞，从而减少肿瘤的转移及复发，提高患者长期无病的生存率。对于第一次手术后，未能完整切除肿瘤的患者，在化疗后评估仍然残留病灶者，可考虑二次手术。

儿童生殖细胞瘤属于一种恶性肿瘤，能否根治通常是指治疗后不复发，患儿能够长期的无病生存，是与其具体病理类型、原发部位、发现早晚，以及是否有远处转移、手术能否切除干净、治疗是否规范等密切相关，常见分析如下：1、在多学科综合治疗模式，也就是MDT的模式下，早期发现的Ⅰ期肿瘤，如发生在卵巢的卵黄囊瘤，或发生在睾丸的肿瘤，手术完整切除率极高，儿童术后辅以短期的化疗或者密切观察、随访，几乎都能够长期存活；2、如果是晚期的卵黄囊瘤，儿童采用新辅助的化疗使原发灶缩小，等远处转移灶消失后再进行手术切除，术后再给予辅助化疗，也有65%-85%的患儿能够长期存活，即达到根治。总之，早期发现，正确诊断、分型，规范治疗，尤其是化疗加上定期随访，大部分儿童的生殖细胞瘤有较大几率可以得到根治。

儿童颅内生殖细胞瘤一般分为六大类，其中一类是单纯型生殖细胞瘤，手术和放化疗效果较好。一旦发现疑似病患，往往会通过手术或活检明确病理性质，再进行规范性放化疗，绝大部分可以取得满意效果，部分患者肿瘤可完全消失，长时间不复发。 但仍有小部分患者放化疗后局部还残留肿瘤，此类情况可再次进行手术治疗，切除剩余病灶，以达到较好治疗效果。其它五大类生殖细胞肿瘤，手术加放化疗的综合治疗仍然是有效的治疗方法，需要依照肿瘤的部位和类型进行个体化治疗。

生殖细胞瘤属于一种先天性肿瘤，多数生殖细胞瘤偏恶性倾向，根治较为困难，但小部分生殖细胞瘤可达到根治效果。生殖细胞瘤好发于儿童及青少年时期，在胚胎发育过程中出现，患者可表现为生长发育异常，包括性早熟等。如果患者早期能够进行较为彻底的手术切除，部分患者可达到根治效果，即没有出现复发，患者可长期生存。如果发现生殖细胞瘤时已经为恶性，或首次治疗不彻底再次复发，伴随恶性进展，此时只能通过手术切除，以及术后放化疗等综合性治疗手段，尽可能延长患者生存时间，改善生存质量。