王涛

讲解医师：王涛  （主任医师）
就职单位：安徽中医药大学第二附属医院脑病科
目前，睡眠瘫痪症的原因还没有明确。睡眠瘫痪症和压力、外界的环境、患者的精神因素，还有基础病都有关系，所以它是一个多因素作用的结果。比如患者的压力比较大，遇到过一位患者，工作压力很大，晚上睡着的时候，身上像压了东西，怎么抬都抬不起来，感觉要窒息。醒过来的时候发现自己的手和腿都不能动，这就充分说明了压力的原因。另外，还有人作息时间不正常、焦虑、担心，这些都会导致睡眠瘫痪症的发生。

多发性骨髓瘤在早期治疗效果非常好，但是由于部分患者不重视疾病复查和不重视疾病规律治疗，甚至放弃治疗，造成多发性骨髓瘤在治疗以后早期复发。早期复发时可以用早期有效的诱导方案再次用药，针对部分患者放弃规律治疗造成多发性骨髓瘤复发的类型。 多发性骨髓瘤患者中还有高危患者、异常染色体非常多的类型，当异常染色体出现时多发性骨髓瘤疾病进展非常迅速，这类患者也会出现复发，就要寻找新的靶向药物或者新的治疗方案控制疾病进展。多发性骨髓瘤由于疾病恶性程度非常高，造成疾病复发，就可以运用新的靶向药物或者新的治疗方式，甚至是自体高血、干细胞移植或者异基因干细胞移植再次治疗多发性骨髓瘤。

多发性骨髓瘤早期鉴别诊断主要是和骨质疏松鉴别。很多老年患者早期表现是腰痛或者胸痛症状。对于这类患者，如果不是专业血液科医生，或者了解多发性骨髓瘤的医生，一般都会误诊，会考虑患者由于年龄大造成骨质疏松、造成缺钙，所以多发性骨髓瘤鉴别诊断非常重要。 因为补钙治疗以后，骨质疏松的相关症状包括骨痛、胸痛症状没有有效改善，所以早期鉴别诊断主要看多发性骨髓瘤相关表现，如除胸痛和腰痛外，还有贫血、肾功能损害，就是典型的多发性骨髓瘤瘤细胞侵犯全身各器官，包括骨骼、血液系统、肾脏系统，多发性骨髓瘤细胞都有侵犯，因此早期鉴别诊断主要是和骨质疏松鉴别，还需要和白血病、淋巴瘤等鉴别，特殊检查方式骨髓穿刺是鉴别血液学疾病的准确诊断方法。

再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭疾病，是整个骨髓生产不出正常白细胞、红细胞或者血小板，同时也是免疫亢进的疾病。对于这类患者的治疗首先要补充造血原料，补充相关缺乏的造血原料，同时刺激造血，刺激红细胞、白细胞、血小板生成。 针对免疫亢进的疾病特点，要运用免疫抑制药，环孢素、抗胸腺细胞球蛋白等免疫抑制药，通过免疫抑制药环孢素有效治疗再生障碍性贫血。但是再生障碍性贫血还包括一种特殊类型叫重型再生障碍性贫血，这类贫血的中性粒细胞非常低、血小板也非常低，患者死亡率非常高。重型再生障碍性贫血只有通过造血干细胞移植把整个骨髓换掉，强效免疫抑制才能有效控制重型再生障碍性贫血。

正常体内白细胞、红细胞、血小板是通过骨髓造血，通过骨髓产生正常血细胞。再生障碍性贫血是因为骨髓造血功能衰竭，也就是骨髓不再产生正常白细胞、红细胞和血小板，相应就会出现因为白细胞不生产、降低引发感染、发热，红细胞不生产、血红蛋白下降产生贫血症状，如头晕、乏力、恶心、呕吐、厌食等红细胞减少症状，血小板减少会出现鼻子出血、牙龈出血、全身皮肤黏膜出血。 所以再生障碍性贫血是造血干细胞起源的疾病，会造成白细胞、红细胞、血小板减少，继发出现细胞相应的疾病，包括感染、出血、发烧、头晕、面色苍白、乏力，这些都是再生障碍性贫血的相关症状。

造血干细胞移植的早期并发症会出现出血、感染、面色苍白、乏力、头晕，同时造血干细胞移植会出现移植物的抗宿主病，称为GVHD。在早期100天内会出现急性GVHD，急性移植物抗宿主病会有皮肤皮疹、皮肤变黑、胃肠道腹泻，甚至出现肝脏指标升高、肝功损害，均是造血干细胞移植的早期并发症。 造血干细胞移植是骨髓干细胞整体更换的一种治疗方式，通过正常供者的骨髓干细胞整个移植到患者体内，把患者病态的骨髓干细胞全部更换，达到治愈急性白血病、多发性骨髓瘤、甚至淋巴瘤等恶性血液系统疾病的目的。因为造血干细胞移植早期要用预处理化疗方案会造成白细胞减低、红细胞减低、血红蛋白下降，甚至血小板减少。

DIPS手术又叫做经皮经肝穿刺门静脉分流术，其手术指征主要是针对肝硬化、门静脉高压导致的食管胃底静脉曲张破裂、出血的患者，还针对于长期肝硬化所导致的顽固性腹水，其用于腹水的吸收也同样有效。而且对于长期肝硬化导致的肝功能异常，DIPS手术做完以后同样也有利于患者肝功能的恢复。 DIPS手术是一个微创的介入手术，创伤比较小，是局麻手术，对患者要求并不高，所以其适应症比较广，禁忌症主要是对于穿刺入路有问题的患者，比如肝合并有肿瘤或者是合并有些肝占位等，阻挡了DIPS手术的穿刺路入，像这类患者不大适合做DIPS。同样对于全身的凝血机制特别异常的患者，也不适合做DIPS手术。DIPS手术相对于TIPS手术，也是经颈静脉肝内门体分流术，两者手术之间适应症包括禁忌症等没有太大差别。在临床当中更倾向于DIPS应用是在无法进行TIPS手术的患者可进行DIPS手术，可进行一个替代治疗。

DIPS手术又叫做经皮经肝穿刺，肝内门静脉体静脉分流术，具体的手术操作如下： 1、患者要预先进行实验室检查和影像学检查，提前预设穿刺通道； 2、手术过程当中，在影像设备下确定穿刺点，然后进行局麻，用比较细的穿刺针经皮经肝穿刺肝内门静脉，穿刺成功以后注入造影剂，明确是肝静脉，然后送入扩张鞘管，沿着扩张鞘管送入导管导丝，一般选择门静脉的左支进行下一步穿刺，如果可以的话，同时进行肝静脉显示，确定肝静脉跟门静脉之间的解剖位置关系，再进行术中的穿刺道设计； 3、以上都完成以后，比较重要一步就是分流道穿刺，把穿刺器材送入到门静脉端，根据预先设计的穿刺通道在肝内穿刺腔静脉，一般选择尾状叶进行穿刺，因为尾状叶是距离门静脉和腔静脉的关系比较近、穿刺道比较短，所以比较适合； 4、穿刺成功以后，进行分流道扩张，然后再植入一个支架，这样就打通了门静脉和腔静脉之间通道，高压的门静脉血就可以通过通道流入到腔静脉，就达到了降低门静脉压力，解决食管静脉胃底曲张的出血。

手术的时间要根据患者的具体情况，包括患者的一般情况、实验室检查，更重要的是依据患者生理解剖结构。因为不同的患者生理解剖是不一样的，比如肝静脉的位置，包括门静脉的位置。根据疾病轻重，比如肝硬化的轻重、肝实质的硬化程度也是不一样的。 但是总的来说，介入手术属于微创手术，创伤较小，手术时间自然也会相对于一些外科手术要短些。根据经验来讲，相对情况较好一点的患者或者肝硬化程度比较轻一点的患者，TIPS手术大约在1-2个小时就可以完成。但是对于那种长期肝硬化，肝比较硬，穿刺难度较大。另外解剖结构，由于长期肝硬化导致的解剖结构发生相对变化，手术时间自然就要延长些，但是一般是在3-4个小时都能解决问题。 其他的还有PTVE，PTVE这种手术相对来说过程比TIPS要简单很多。所以根据以往经验，急诊患者在0.5-1个小时就可以解决问题。

PTVE中文名叫经皮经肝穿刺胃冠状静脉栓塞术，这类患者的手术步骤具体如下： 1、手术前要完善基本的检查：包括血液的检查、影像学的检查，这样可以及早预设一个穿刺通道； 2、手术的过程要在影像的引导下进行穿刺点定位，定好位置以后在影像引导下进行经皮经肝穿刺肝内门静脉，穿刺成功以后，沿着穿刺道送入鞘管，再沿着鞘管送入导管、导丝，导管、导丝配合找到曲张的静脉，即要处理的静脉或者是在出血的静脉，注入造影剂做个造影，可以明确静脉的曲张程度、长度、直径，包括是否有正在活动性出血等都可以通过造影来判断，明确以后，再通过导管对曲张的静脉进行栓塞，可以用弹簧圈、明胶海绵栓塞，甚至可以用无水酒精来进行曲张静脉的栓塞，达到止血的目的；而对于那种虽然没有出血但是有严重出血倾向的患者，通过PTVE也同样可以降低出血风险； 3、栓塞完了以后，就可以撤出导管、导丝和鞘管，然后对穿刺道进行封堵，避免穿刺道的出血，导致的患者术后出现不良的反应等。