王亮

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一种基因遗传的疾病，是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代所发病的。通常见于我国长江以南的城市，如广东、广西、海南等，而北方的城市相对来说发病率比较低。绝大多数患者都属于轻型的地中海贫血，可能今生都不会有明显的症状，只有当出现严重的感染或其它刺激的情况下可能会加速体内的溶血反应发生，使得贫血加重。另外，还有少数患者属于重型的地中海贫血，这些患者需要反复的输注红细胞。如果怀疑有地中海贫血时，可以做血红蛋白电泳的筛查，通过简单的一些指标初步判断有无地贫。如果有地贫就需要进一步做珠蛋白基因的检测，看是α地贫还是β地贫。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
轻度地中海贫血是不影响寿命的，目前地中海贫血绝大多数患者，都是所谓的轻度贫血，主要表现是血常规里边的血红蛋白一般是大于90g/L。通常这些患者也没有明显的症状，比如头晕、乏力、面色苍白这些贫血的症状是没有的。只有当这些患者出现明显的感染、发热等免疫力低下的情况下会使得贫血有所加重。这个时候需要采用一定的补血治疗，比如口服一些补铁的药物，甚至非常严重的患者，可能需要输血支持治疗，但是绝大多数情况下是没有明显的影响的。但是对于少数重度地中海贫血的患者可能反反复复的输血就会导致体内铁的含量过载，久而久之会使得肝脏、心脏存在铁沉积相关的一些疾病。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一种基因遗传性的疾病，是父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代所发病的。地中海贫血又分为α-地贫跟β-地贫，跟受累的珠蛋白的基因相关。而每一种类型的贫血又会分为轻型跟重型，所以单独靠基因型并不能判断它是轻型还是重型。通过血常规检测看血红蛋白的这个数，将小于60g/L定为重型贫血，60-90g/L之间定义为中型贫血，90-120g/L之间定义为轻型的贫血。因此，并非所有的α-地中海贫血都是严重的，里面有轻型、重型，一般轻型患者不需要做特殊的治疗，而重型患者可能需要反复的输注红细胞。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
有蚕豆病的不一定有地中海贫血，蚕豆病跟地中海贫血完全是两码事。所谓的蚕豆病就叫做G6PD-酶缺乏，这也是一个基因遗传病。它主要表现在酶缺乏使得血细胞容易被氧化，出现溶血性贫血。而地中海贫血是一种基因遗传病，它是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代。所谓的地中海贫血是因为合成血红蛋白里边的一个珠蛋白，它的基因发生了突变，而不能正常的形成珠蛋白，最后导致的贫血。地中海贫血一般常见于我国长江以南的省份，比如广东、广西、海南等城市，而长江以北的城市相对来说发病率是比较低的。当然蚕豆病也相对比较常见于我国的南方城市，北方相对来说发病率不是特别的高，这些都是可以遗传的。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
脖子上的淋巴瘤有70%-80%的概率是可以治好的，很多淋巴瘤都是以颈部淋巴结无痛性的肿大而查出来，最终通过淋巴结切除活检病理明确诊断。最常见的病理类型就是弥漫大B细胞淋巴瘤，对于早期的弥漫大B细胞淋巴瘤有70%-80%的治愈率是可以治好的，而对于晚期的弥漫大B细胞淋巴瘤也就是除了脖子上有淋巴瘤，可能其他的脏器也受到淋巴瘤侵犯，总体有50%-60%的治愈率。对于T细胞型的非霍奇金淋巴瘤，如果出现脖子上淋巴结肿大以及其他脏器浸润，可能只有30%-40%的患者能够达到治愈的效果。总体而言，脖子上淋巴瘤能否治好取决于它的病理类型。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
滤泡性淋巴瘤一级也是恶性的淋巴瘤，所有的淋巴瘤没有良性的全部都是恶性。只是滤泡性淋巴瘤一级提示这个惰性程度是非常非常低的，也就是非常的惰性，可能经过5-10年左右才有可能进展为一些情性比较强的肿瘤。所以对于滤泡性淋巴瘤一级的患者要看患者有没有症状，如果没有症状完全不需要治疗，只是每3-6个月来医院复查，看看淋巴瘤长大了没有。如果在观察期间出现了任何症状，比如肿块大了，压迫到一些器官了，或者半年之内患者的体重下降很多、晚上睡觉经常有出汗，这个时候可能提示肿瘤已经对患者产生一些症状了，就需要积极的去干预、去治疗。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
边缘区淋巴瘤属于惰性的淋巴瘤，通常根据患者的分期，如果是早期的边缘区域淋巴瘤，通过局部的放疗加上靶向免疫治疗就可以取得治愈的效果。但是绝大多数，将近80%的患者就诊的时候属于晚期，已经出现全身多发的淋巴结或者骨髓，或者外周血的侵犯转移，这种情况下边缘区淋巴瘤是不能够治愈的。但是通过目前的靶向免疫化疗进行治疗，总体有70%-80%的缓解率，也就是病情可以得到很好的控制，部分患者生存期远远超过10年。因此，对这种惰性的晚期的淋巴瘤不能够治愈，但是可以将它控制为一种慢性病。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
霍奇金淋巴瘤的RS细胞也叫做镜影细胞，是霍奇金淋巴瘤病理类型中比较典型的肿瘤细胞。通常情况下在整个病理切片当中RS细胞的数量并不多，散在分布于很多背景细胞当中。背景细胞可以是淋巴细胞，可以是中性粒细胞或者纤维细胞，期间散在一些体积比较大的肿瘤细胞，这些细胞的细胞核通常有两个，而且相对比较对称，因此叫做镜影细胞。见到RS细胞提示这是一个经典的霍奇金淋巴瘤，当然还要通过免疫组化的方式，来明确RS细胞的表面是否存在，CD30阳性、CD15阳性，最终来确诊霍奇金淋巴瘤。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤属于恶性程度很高的T细胞淋巴瘤，大概中位生存时间两年左右，也就是有50%的患者能够活过两年，但有50%的患者在两年之内就因为疾病的进展、复发而死亡。免疫母细胞T细胞淋巴瘤到目前为止没有特殊的靶向药物，常规的采用化疗方案，比如chop方案，也就是环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松，总体只有50%-60%的完全缓解率。但是这个类型的肿瘤非常容易复发，复发之后目前可以采用一种口服的组蛋白去乙酰化酶抑制剂，国产的叫做西达本胺，这个药物也可以取得50%左右的缓解率，需要长期的口服维持治疗。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
恶性淋巴瘤是可以取得治愈的，恶性淋巴瘤有69%的治愈率，但是淋巴瘤分一百多种病理亚型，包括霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤又可以分为B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤，每种类型的淋巴瘤治愈率不同。就弥漫B细胞淋巴瘤而言，早期的弥漫B细胞淋巴瘤70%-80%的治愈率，晚期的弥漫B细胞淋巴瘤有40%-60%的治愈率。而对于T细胞的非霍奇金淋巴瘤而言，总体治愈率为50%-60%。而霍奇金淋巴瘤治愈率较高，早期患者可以达到90%的长期治愈，而晚期的霍奇金淋巴瘤有70%-80%的治愈率。